Liečba sklerodermie - Scleroderma Center Hamburg

Pretože príčina systémovej sklerózy nie je zatiaľ známa, je možné liečiť iba príznaky. Nie všetky sa však vyskytujú naraz alebo úplne. Na začiatku ochorenia preto odporúčame vykonať komplexnejšie vyšetrenie v hamburgskom centre sklerodermie, aby sme zistili individuálny charakteristický model postihnutia rôznych orgánov. Na základe týchto zistení možno potom zahájiť vhodnú terapiu a zaviesť zmysluplnú kombináciu kontrolných vyšetrení. Väčšina príznakov je liečiteľná. Aby sa zabránilo komplikáciám, je potrebných veľa terapeutických zákrokov.

Všeobecné opatrenia pre pacientov so systémovou sklerózou

Pravidelné kontroly rodinným lekárom a reumatológom na posúdenie aktivity ochorenia, sledovanie terapie a optimalizácia kardiovaskulárnych rizikových faktorov (krvný tlak, lipidy v krvi, hladina cukru v krvi atď.)
Pravidelné profesionálne čistenie zubov
V prípade potreby psychosomatická alebo psychoterapeutická podpora
Účasť v svojpomocných skupinách a výmena s ostatnými postihnutými osobami
Vyvážená výživa
Dostatočný príjem vitamínu D na profylaxiu osteoporózy
Alkohol iba s mierou
Zdržať sa nikotínu
Intenzívna starostlivosť o pokožku (ochrana pred chladom, vlhkosťou a poraneniami; použitie mastných krémov) a slizníc (napr. Použitie bez cukru alebo mätových cukríkov, žuvačiek alebo umelých slín na sucho v ústach)
Fyzioterapia, pracovná terapia, fyzikálna terapia, tepelné ošetrenie, masáže
Dostatočná ochrana pred slnečným žiarením (vhodné oblečenie, krém na ochranu proti slnečnému žiareniu s faktorom ochrany minimálne 30)
Pravidelný aeróbny vytrvalostný šport (napr. Trikrát týždenne po dobu 30 minút)
V prípade potreby pracovné alebo fyzioterapeutické opatrenia

Lieková terapia systémovej sklerodermie

Lieky sa používajú v troch indikáciách:

Imunosupresia (opatrenia na potlačenie imunitného systému)
Inhibícia fibrózy (patologické zvýšenie spojivového tkaniva)
Zlepšenie mikrocirkulácie (prietok krvi do veľmi malých ciev)

Priebeh ochorenia možno spomaliť pomocou liekov, ktoré majú pozitívny vplyv na reakciu imunitného systému.

Medzi tieto imunosupresíva patrí

Metotrexát: významné zlepšenie skóre kože (parametre na hodnotenie klinickej závažnosti systémovej sklerodermie)
Dávkovanie: 15-20 mg/týždeň
Azatioprín: Zlepšenie sklerózy kože (dávka: 2 mg/kg telesnej hmotnosti/deň)
Cyklosporín (cyklosporín A): Zlepšenie sklerózy kože
Jaskyňa: zvýšené riziko obličkových komplikácií, ako je obličková nedostatočnosť (slabosť obličiek)!
Takrolimus: Existuje niekoľko kazuistík o možných priaznivých účinkoch takrolimu na zhrubnutie pokožky
Cyklofosfamid: na fibrotizujúcu alveolitídu (zväčšenie spojivového tkaniva medzi alveolmi, ktoré vedie k zápalu)
Dávkovanie: 1 - 2,5 mg/kg telesnej hmotnosti/deň (orálne) alebo pulzná terapia (i.v.) každé 3 - 4 týždne v kombinácii s prednizolónom (možné sú rôzne dávky); priaznivý vplyv na zhrubnutie kože, funkciu pľúc a mieru prežitia
D-penicilamín: antifibrotický účinok; Zlepšenie sklerózy kože, ako aj zlepšenie celkovej prognózy
Jaskyňa: Pretože účinná látka môže viesť k závažným vedľajším účinkom (v asi 40% prípadov), je jej použitie veľmi kontroverzné! Terapeutický účinok sa navyše dostaví až po približne roku liečby. Kvôli vedľajším účinkom je liečba často ukončená vopred.

Možnosti a použitie modernej terapie

Mykofenolát mofetil (MMF): používa sa pri liečbe prejavov SSc. Štúdia Scleroderma Lung II porovnávala príjem MMF počas 24 mesiacov s perorálnym cyklofosfamidom počas 12 mesiacov. Obidve skupiny preukázali zlepšenie pľúcnych funkcií s lepšou toleranciou MMF v porovnaní s cyklofosfamidom. Uvádzajú sa tiež pozitívne účinky na pokožku
Rituximab: Deplécia B-buniek rituximabom predstavuje sľubný terapeutický prístup u pacientov s SSc. Je dobre tolerovaná a vedie ku klinickému zlepšeniu pokožky, muskuloskeletálnych a pľúcnych prejavov.
Protilátka proti receptoru interleukínu 6 tocilizumab: S ohľadom na údaje a vysokú potrebu liečby u pacientov so SSc, pretože neexistujú žiadne schválené možnosti liečby ovplyvňujúce chorobu, v súčasnosti prebiehajú globálne, multicentrické, randomizované, dvojito zaslepené, placebom kontrolované štúdie fázy III s cieľom ďalej hodnotiť bezpečnosť a účinnosť tocilizumabu.

Ďalšie možnosti terapie

Antifibrotická terapia predstavuje ďalší východiskový bod. Je veľmi zložitý a závisí od vývoja choroby. V experimentálnych prístupoch sa používajú monoklonálne protilátky, ako je CAT-192 (metelimumab: IgG4), namierené proti TGF-ß1 a inhibítory tyrozínkinázy, ako je imatinib. O tomto prístupe pri systémovej skleróze je len málo údajov, pretože štúdie na vyhodnotenie jej účinnosti a znášanlivosti stále prebiehajú alebo nepreukázali dostatočný účinok.
Transplantácia kmeňových buniek: V súčasnosti najefektívnejšou liečbou systémovej sklerózy je autológna transplantácia kmeňových buniek. V roku 2011 randomizovaná štúdia ASSIST preukázala, že je jednoznačne lepšia ako liečba cyklofosfamidovým šokom. Európska štúdia ASTIS popisuje podobné pozitívne účinky na funkciu pľúc a pokožku, ako aj na mikrovaskularizáciu (Raynaudov syndróm, digitálne ulcerácie). Tento efekt by mohli pozorovať aj ďalšie série prípadov. Musí sa vziať do úvahy relatívne vysoká úmrtnosť (mortalita) spojená s liečbou.
Ďalšou zložkou liečby je podávanie liekov na zvýšenie krvného obehu a vazodilatácie, ktoré pôsobia proti fibróze. Toto zahŕňa Antagonisty endotelínového receptora ako Bosentan a prostanoidy (iloprost).

Terapia vaskulárnych komplikácií u pacientov so sklerodermiou

Vazoaktívne (vazodilatačné) látky sú tu veľmi dôležité a vykazujú dobrú účinnosť.

Raynaudov syndróm a digitálne ulcerácie

Medzi základné ošetrenie digitálnych ulcerácií patrí pravidelná lokálna starostlivosť o rany, náhrada obväzu a liečba bolesti. Digitálne ulcerácie sú vystavené riziku infekcie. Preto sú často potrebné antibiotiká.

Liečebná terapia:

Blokátory kalciového kanála: Blokátory kalciových kanálov rodiny dihydropiridínov majú iba malý vplyv na závažnosť a frekvenciu Raynaudovho syndrómu.
Prostaglandíny: Tieto sa dajú významne znížiť analógmi prostaglandínu, ako je iloprost. Iloprost tiež podporuje hojenie DU.
Antagonisti endotelínových receptorov: Bosentan je v Európskej únii schválený od roku 2007 s cieľom znížiť počet nových digitálnych vredov u pacientov so systémovou sklerodermiou a pretrvávajúcimi digitálnymi vredmi.
Sildenafil: Inhibítory fosfodiesterázy-5 (inhibítory PDE-5), ktorých najznámejším príkladom je sildenafil (Viagra), môžu okrem iného spôsobiť rozšírenie krvných ciev.

Pľúcna hypertenzia (pľúcna arteriálna hypertenzia)

Prostacyklíny (inhalovaný iloprost, epoprostenol i.v., trepostinil s.c.)
Agonista receptora prostacyklínu (Selexipag)
Inhibítory PDE-V (sildenafil, tadalafil)
Antagonisty endotelínových receptorov (bosentan, ambrisentan, macitentan)
Stimulátor guanylátcyklázy (Riociguat)

Kombinovaná liečba PAH

Pretože PAH sa nedá vyliečiť a ciele terapie definované nižšie nie je možné dosiahnuť alebo ich nemožno dosiahnuť natrvalo u väčšiny pacientov s monoterapiou, rozšírila sa kombinácia vyššie opísaných látok. Najbežnejšia je kombinácia antagonistu endotelínového receptora s inhibítorom fosfodiesterázy-5, avšak pre nedostatok údajov nie je možné uviesť konkrétne odporúčania pre jednotlivé prípady.

Základné informácie: štyri stupne pľúcnej hypertenzie

Priebeh pľúcnej hypertenzie je rozdelený do štyroch rôznych fáz, ktoré sa nazývajú NYHA (ew Y.ork Hucho A.triedy asociácie). Trieda I je najľahšia, trieda IV je najpokročilejšou formou ochorenia. Úroveň ochorenia, v ktorej sa pacient nachádza, závisí od toho, ako vážne je postihnutý. Pacienti s PAH triedy II majú mierne zníženú fyzickú výkonnosť - iba ak sú fyzicky aktívni, trpia dýchavičnosťou, bolesťami na hrudníku a únavou až po mdloby. V pokojovom stave sú chorí bez príznakov. Čím ďalej choroba postupuje, tým viac sa zhoršuje fyzická výkonnosť postihnutých. Pacienti triedy IV pociťujú dýchavičnosť a pocit slabosti aj v pokoji. Oba sú zosilnené stresom. Postihnutí nemôžu bez sťažností vykonávať žiadnu fyzickú aktivitu. Pravá polovica srdca je značne zväčšená a jej čerpacia kapacita je obmedzená.

Základné informácie - systémová sklerodermia

Vaskulopatia, ktorá je základom SSc, sa môže vyvinúť do ďalších chorôb, ako je pľúcna arteriálna hypertenzia (asi u 15 percent pacientov so systémovou sklerózou), pľúcna fibróza, obličková kríza a digitálne ulcerácie.