Liečba syndrómu ektopickej produkcie ACTH kompetentne o zdraví na iLive
Špecialista na článok
Liečba syndrómu ektopickej produkcie ACTH môže byť patogenetická a symptomatická. Prvým je odstránenie nádoru - zdroja ACTH a normalizácia funkcie kôry nadobličiek. Voľba spôsobu liečby pri syndróme mimomaternicovej produkcie ACTH závisí od umiestnenia nádoru, veľkosti nádorového procesu a celkového stavu pacienta. Radikálne odstránenie nádorov je najúspešnejším typom liečby pacientov, ale často ho nemožno urobiť kvôli neskorej lokálnej diagnostike ektopického nádoru a rozšírenému nádorovému procesu alebo rozsiahlym metastázam. V prípade nefunkčnosti nádoru sa používa rádioterapia, chemoterapeutická liečba alebo ich kombinácia. Symptomatická liečba je zameraná na kompenzáciu metabolických procesov u pacientov: odstránenie nerovnováhy elektrolytov, proteínová dystrofia a normalizácia metabolizmu uhľohydrátov.
Drvivá väčšina nádorov, ktoré spôsobujú ektopický syndróm produkcie AKTH, je malígna, preto je po ich okamžitom odstránení predpísaná radiačná liečba. Tomer, M. O. a kol. Popísaný pacient vo veku 21 rokov s rýchlym klinickým vývojom hyperkorticizmu spôsobeného karcinómom týmusu. Výsledky vyšetrovania umožnili vylúčiť hypofýzový zdroj hypersekrécie ACTH. Pomocou počítačovej tomografie hrudníka sa našiel nádor v mediastíne. Pred chirurgickým zákrokom na zníženie funkcie nadobličkovej kôry sa liečil metopyrón (750 mg každých 6 hodín) a dexametazón (0,25 mg po 8 hodinách). Operáciou sa odstránil nádor týmusu s hmotnosťou 28 G. Po operácii bolo predpísané vonkajšie ožarovanie mediastína v dávke 40 Gy po dobu 5 týždňov. Výsledkom liečby bola klinická a biochemická remisia. Kombinácia chirurgických a radiačných metód pre nádory mediastína je mnohými autormi považovaná za najlepšiu metódu liečby mimomaternicových nádorov.
Chemoterapeutická liečba syndrómu mimomaternicových produktov ACTH je dosť obmedzená. Špecifická všeobecná protinádorová liečba nádorov APUD a nádorov vylučujúcich ACTH ešte nebola vyvinutá. Liečba sa môže uskutočňovať individuálne a závisí od umiestnenia nádoru. FS Marcus a kol. Opisuje pacienta s Isenko-Cushingovým syndrómom a žalúdočným karcinoidom s metastázami. Na pozadí použitia protinádorovej chemoterapie pacient normalizoval hladinu ACTH a došlo k výraznému klinickému zlepšeniu hyperkorticizmu.
Použitie protinádorovej liečby u pacientov s ektopickým syndrómom produkcie ACTH môže niekedy viesť k smrti. FD Johnson hlásil dvoch pacientov s primárnym afidómom, malobunkovým karcinómom pečene a klinickými prejavmi hyperkorticizmu. Počas protinádorovej chemoterapie (intravenózne podaný cyklofosfamid a vinkristín) zomreli 7. a 10. deň po začiatku liečby. Okrem toho SD Cohbe a kol. Informované o pacientke, ktorej rakovina prsníka mala ektopický syndróm produkcie AKTH. Krátko po vymenovaní chemoterapie pacient tiež zomrel. Existoval názor, že pri vymenovaní protinádorových liekov nastáva takzvaná karcinoidná kríza u pacientov s mimomaternicovým nádorom a prebytkom kortikosteroidov. Jej možnou príčinou môže byť intolerancia chemikálií na pozadí hyperkorticizmu.
Liečba pacientov so syndrómom mimomaternicovej produkcie ACTH nie je iba účinkom priamo na nádor. Klinické príznaky syndrómu a závažnosť stavu pacienta závisia od stupňa hyperkortikality. Preto je dôležitým bodom liečby normalizácia funkcie nadobličkovej kôry. Na tieto účely sa používa chirurgická metóda liečby - používa sa bilaterálna celková adrenalektómia alebo lieky - blokátory biosyntézy kôry nadobličiek.
Úspešnejšou liečbou je kombinovaná liečba metopyrónom a orimeténom. Funkcia nadobličiek je výrazne znížená a toxický účinok liekov je znížený. Vaša dávka sa zvolí v závislosti od citlivosti pacienta.
Okrem účinku na nádor a funkciu kôry nadobličiek vykazujú pacienti so syndrómom mimomaternicovej produkcie ACTH symptomatickú liečbu. Jej cieľom je normalizovať nerovnováhu elektrolytov, katabolizmus bielkovín, steroidný diabetes a ďalšie prejavy hyperkorticizmu. Na normalizáciu hypokaliémie a hypokalemickej alkalózy sa používa veroshpirón, ktorý oneskoruje vylučovanie draslíka obličkami. Je predpísaný v dávke 150-200 mg/deň. Spolu s veroshpironom sa pacientovi podávajú rôzne doplnky draslíka a obmedzená soľ. S prejavmi edematózneho syndrómu s opatrnosťou predpisujte diuretiká - furosemid, brinaldix a ďalšie v kombinácii s veroshpirónom a prípravkom draslíka. Zobrazené sú produkty obsahujúce draslík, ako aj na zníženie proteínovej dystrofie - Retabolol v dávke 50 - 100 mg každých 10 - 14 dní.
Často sa vyskytujúce u pacientov s hyperglykémiou a glukozúriou si tiež vyžaduje vymenovanie hypoglykemickej liečby. Najvhodnejším liekom na liečbu steroidnej cukrovky sú biguanidy, najmä Silubin-Retard. Diéta by nemala obsahovať stráviteľné sacharidy.
U pacientov v dôsledku hyperkorticizmu existuje osteoporóza kostry, častejšie chrbtice. Syndróm silnej bolesti, ktorý je sprevádzaný stláčaním nervov a sekundárnymi radikulárnymi prejavmi, často vedie pacientov do postele. Na zníženie osteoporózy sa predpisuje vápnik a kalcitrín (kalcitonín).
Na kardiopulmonálnu nedostatočnosť sa používajú srdcové glykozidy a prípravky z digitalisu. Pokiaľ ide o steroidnú kardiopatiu spojenú s hypokaliémiou, hypertenziou a proteínovou dystrofiou, je potrebný izoptín, panangín, orotát draselný. Ak tachykardia pretrváva, sú zobrazené cordaron, cordanum, alfa blokátory.
Septické komplikácie u pacientov s hyperkorporáciou sú ťažké, preto je nevyhnutné včasné použitie antibiotík a antibakteriálnych látok so širokým spektrom účinku. Vzhľadom na častú prítomnosť infekcie v močových cestách je vhodné predpísať sulfanilamidové prípravky (ftalazol, bactrim) a deriváty nitrofuránu (furadonín, furagín).