Lipoidná nekrobióza

Lipoidná nekrobióza je opísaná u 0,3% diabetikov. Prítomnosť a progresia tohto stavu nesúvisí s kontrolou cukrovky. Liečba nie je uspokojivá. Choroba je chronická s premenlivou progresiou a zjazvením. Rakovina kože bola hlásená u ľudí s lipoidnou nekrobiózou a s predchádzajúcou traumou s ulceráciou. Použité intralezionálne kortikosteroidy, ale s menšími účinkami. Antiagregačná terapia s aspirín a dipyridamol boli testované, pretože lipoidná nekrobióza je spôsobená vaskulárnou oklúziou sprostredkovanou krvnými doštičkami alebo imunitnými mechanizmami. Používajú sa tiež imunomodulačné s premenlivými úspechmi. Chirurgická terapia zahŕňa excízia a štepenie, ale recidíva sa vyskytuje sekundárne po poškodení ciev. Chirurgická rana sa ťažko hojí. Je možné vyskúšať laserové terapie.

Hlavným nábojom pri lipoidnej nekrobióze je ulcerácia, ku ktorej dochádza po traume. Môžu sa vyskytnúť infekcie, ktoré sú však neobvyklé. Boli hlásené prípady karcinómu dlaždicových buniek pri chronických léziách lipoidnej nekrobiózy. Kozmetická prognóza tohto stavu je nepriaznivá. Liečba je užitočná pri zastavení expanzie lézií, ktoré majú tendenciu vykazovať chronický vývoj. Vredy môžu byť bolestivé, infikované a liečiteľné jazvami.

Patogenéza a príčiny

Lipoidná nekrobióza je stav spôsobený degenerácia kolagénu s granulomatóznou reakciou, zhrubnutie stien krvných ciev a ukladanie tuku. Ukázalo sa, že patogenéza nesúvisí s genetickými faktormi. Vzhľadom na úzke väzby medzi cukrovkou a lipoidnou nekrobiózou sa na túto etiológiu zameralo veľa štúdií. Mikroangiopatia z tohto ochorenia by mohla tento stav spustiť.
Ďalšia teória je založená na ukladaní imunoglobulínov, komplementu a fibrinogénu v stenách krvných ciev. Považuje sa za vaskulárne ochorenie sprostredkované protilátkami. Ďalšia teória pozoruje abnormálny kolagén z lipoidnej nekrobiózy, ďalšie teórie zahŕňajú traumy, zápalové a metabolické zmeny ako možnú etiológiu.

príznaky a symptómy

Fyzikálne vyšetrenie

Kožné lézie začínajú papuly 1-3 mm, dobre ohraničené alebo uzliny, ktoré sa tiahnu aktívnym okrajom a stávajú sa atrofickými, mrazivými, so zaoblenými stredovými škvrnami. Spočiatku sú tieto plaky červenohnedé, ale postupne žltnú a atrofujú. Väčšina prípadov sa vyskytuje v pretibiálnej oblasti, ale sú hlásené aj na tvári, pokožke hlavy, trupu a horných končatinách. Možno pozorovať násobky telangiektázie na povrchu tenkej epidermy. Traumatické vredy a sekundárna infekcia sú občasné komplikácie lipoidnej nekrobiózy.
Koebnerov fenomén je prítomný u týchto pacientov, najmä u pacientov s úrazovou vaskulitídou. U väčšiny pacientov sú lézie lipoidnej nekrobiózy obvykle viacnásobné a obojstranné. Môžu byť bezbolestné v dôsledku poškodenia kožných nervov v 75% prípadov a v 25% sú mimoriadne bolestivé.

Diagnostické

Histologické vyšetrenie. Tento stav má intersticiálne granulómy postihujúce dermu a podkožné tkanivo. Granulómy sú zložené z histiocytov, plazmatických buniek a eozinofilov. Ďalšou vlastnosťou je zníženie počtu kožných nervov. Hlavným prvkom je zhrubnutie cievnych stien a endoteliálny edém zistený v hlbokej dermis, podobne ako pri diabetickej mikroangiopatii.
Odlišná diagnóza je to spôsobené nasledujúcimi chorobami: prstencový granulóm, sarkoidóza, xantómy.

Liečba

Liečba lipoidnej nekrobiózy nie je veľmi účinná, pretože presná etiológia je stále nejasná. Pretože lokalizovaná trauma spôsobuje ulceráciu, ochrana nôh s elastické pančuchy a odpočívajúce chodidlár sú užitočné. Lokálne a intralezionálne steroidy môžu znižovať zápal aktívnych skorých lézií, ale s minimálnym účinkom na atrofické lézie. V týchto steroidy môžu spôsobiť ďalšiu atrofiu. Skúsili to znova téma takrolimu, cyklosporín, protidoštičková liečba, etanercept, infliximab. Jedna štúdia používala topický hovädzí kolagén na zlepšenie granulácie tkaniva a fibroblastickej aktivity podporou hojenia rán a ulcerácie. Medzi ďalšie terapie používané s rôznym úspechom patrí fototerapia s ultrafialové, tiklopidín, nikotínamid, klofazimín, intravenózne injekcie heparínu, tretinoín, hydroxychlorochín.

Chirurgická terapia.
Excízia a vrúbľovanie sú účinné, ale recidíva sa vyskytuje sekundárne po vaskulárnej alterácii. Ukazujú znížené hojenie rany. Boli tiež opísané režimy liečby laserom.