Lipomatosis dolorosa

definícia

Lipomatóza je difúzne zvýšenie tukového tkaniva v určitých častiach tela. Pod touto hlavičkou sú zhrnuté tri klinické obrázky:

dolorosa

  • benígna (benígna) symetrická lipomatóza Launois-Bensaude, pozri podrobný klinický obraz
  • familiárna mnohopočetná lipomatóza, pozri podrobný klinický obraz
  • lipomatosis dolorosa, Dercumova choroba

Všetky tieto klinické obrazy sú veľmi zriedkavé a lekárske znalosti o príčinách a liečbe sú stále neúplné.

Lipomatóza doloroasa je definovaná generalizovanou nadváhou. obezita spojená s chronickou, d. H. Pretrvávajúca najmenej 3 mesiace, bolesť v tukovom tkanive. Postihnuté sú hlavne nohy a ruky, trup, panvová oblasť a zadok. Dercumova choroba sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 35 do 50 rokov a postihnuté sú hlavne ženy.

príčiny

Presná príčina ochorenia lipomatosis doloroasa nie je známa. Diskutované sú hormonálne poruchy, tlak tukového tkaniva na nervové vlákna, dysfunkcia tukového tkaniva a chronické zápalové procesy. Pre žiadnu z týchto teórií však neexistujú presvedčivé dôkazy.

Príznaky (sťažnosti)

Pacienti s lipomatózou doloroasa hlásia pretrvávajúcu bolesť a zvýšenú citlivosť na dotyk vo zvýšenom tukovom tkanive, čo nereaguje na stravovacie opatrenia. V závislosti od rozsahu nárastu tukového tkaniva a bolesti sa rozlišujú 4 formy Dercumovej choroby:

  • 1. generalizovaná difúzna forma: rozsiahle, zvýšené a bolestivé tukové tkanivo bez definovateľných nádorov (lipómy)
  • 2. Generalizovaná nodulárna forma: rozsiahle a bolestivé tukové tkanivo so zvýšenou bolesťou v oblasti mnohých nádorov tukového tkaniva (lipómy)
  • 3. Lokalizovaná nodulárna forma: bolesť iba v oblasti početných lipómov
  • 4. Juxta-artikulárna forma: vymedzené bolestivé nahromadenie tuku napr. B. v oblasti vnútornej strany kolenného kĺbu.

Diagnóza (vyšetrenie)

Diagnóza lipomatózy doloroasa sa stanovuje na základe informácií o pacientovi a úplného fyzického vyšetrenia lekárom, ktorý je s touto chorobou oboznámený. Spravidla nie sú potrebné žiadne ďalšie opatrenia. Je potrebné vylúčiť okrem iného lipedém, fibromyalgiu a benígnu symetrickú lipomatózu.

Terapia (liečba)

Liečba lipomatózy doloroasa nie je všeobecne známa. Vo väčšine prípadov sa odporúča chirurgické odstránenie prebytočného tukového tkaniva (lipektómia) alebo liposukcia (liposukcia). Výsledky sú spočiatku povzbudivé. Bohužiaľ, vo väčšine prípadov sa bolesť po chvíli vráti. Tradičné lieky proti bolesti zvyčajne nemajú žiadny účinok. Pozitívne výsledky boli hlásené pri lokálne účinných anestetikách (napr. Novokaín, lidokaín), ktoré sa podávajú injekčne alebo infúziou do tukového tkaniva alebo do žily. Kortizón sa tiež úspešne používal.