Lipomatosis Dolorosa - príčiny, príznaky a liečba
The Lipomatosis dolorosa je veľmi zriedkavé ochorenie tukového tkaniva, ktorého príčina nie je známa. Spravidla sa vyskytuje v súvislosti s obezitou, ale nie je to tak vždy. Toto ochorenie je veľmi bolestivé a zvyčajne postihuje ženy.
Obsah
Čo je lipomatóza dolorosa?
The Lipomatosis dolorosa je tiež známy ako Obezita dolorosa, Adiposis dolorosa, Dercumova choroba, Reumatizmus tukového tkaniva alebo ako Lipalgia určený. Prvýkrát to popísal v roku 1888 neurológ Francis Xaver Dercum. Je to veľmi zriedkavá chronická porucha tukového tkaniva, ktorá postihuje hlavne ženy. V zriedkavejších prípadoch ju dostanú aj muži. To má za následok extrémne bolestivé usadeniny tukového tkaniva v podkožnom spojivovom tkanive.
Tieto usadeniny tukového tkaniva sú známe ako lipómy. Jedná sa o benígne nádory tukového tkaniva, ktoré sa často šíria po celom tele v lipomatóze dolorosa. Lipómy sa pozorujú veľmi často. Pri Dercumovej chorobe však existuje zvláštna forma, ktorej príčina je do značnej miery nejasná. Pre ochorenie je charakteristická silná bolesť v oblastiach rastu tukových tkanív. Lipomatóza dolorosa je chronická, progresívna a spôsobuje neustálu bolesť a utrpenie.
príčiny
Príznaky, ochorenia a znaky
Vzhľad lipomatózy dolorosa nie je jednotný. Pacienti sú zvyčajne obézni. Existujú však aj prípady, keď to tak nie je. Ako charakteristický znak sa v tukovom tkanive objavujú podkožné usadeniny. Zvyčajne sa nachádzajú na žalúdku, zadku, lakťoch, kolenách, na vnútornej strane nadlaktia alebo na vnútornej alebo vonkajšej strane stehna. Aj pri malom tlaku spôsobujú usadeniny silnú bolesť. Bolesť je ostrá alebo horiaca.
Existuje tiež hyperalgézia. To znamená, že sa stimul bolesti cíti zosilnený. Tradičné lieky proti bolesti sú úplne neúčinné. Kvalita života postihnutých je vážne obmedzená. Boli nájdené tri vzorce chorôb:
- Typ I je tiež známy ako juxta-artikulárny typ, čo znamená niečo blízko kĺbu. To vedie k bolestivým tukovým usadeninám na kolenách a bokoch.
- Typ II je spájaný s difúznym, bolestivým ukladaním tukov v rôznych častiach tela.
- Typ III sa nazýva nodulárny typ (lipomatóza). Tu sa niekedy objavia bolestivé lipómy bez obezity.
Okrem obezity a fyzickej slabosti často v kontexte lipomatózy dolorosa vznikajú aj psychologické problémy. Pacienti často trpia zmenami nálady, zmätenosťou, depresiou, demenciou alebo epilepsiou. Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u postmenopauzálnych žien vo veku od 45 do 60 rokov. V zriedkavých prípadoch sú postihnuté aj muži.
S výnimkou krku alebo tváre sa lipómy môžu objaviť kdekoľvek. Bolesť kĺbov sa vyskytuje pri lipómoch v blízkosti kĺbu. Preto sa niekedy používa termín reumatizmus tukov. Čím vyššie je BMI pacienta, tým väčšia je bolesť. Často sa na pokožke nad tukovými usadeninami objavuje krvácanie z kože a parestézia (mravčenie). Boli objavené väčšinou sporadické prípady. V niektorých prípadoch však existujú familiárne zhluky lipomatózy dolorosa.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza lipomatózy dolorosa sa zvyčajne stanoví na klinike prostredníctvom tkanivových vyšetrení. V jednotlivých prípadoch poskytujú diagnostické informácie aj vyšetrenia pomocou MRI. Kombinovaný výskyt tukových zásob, bolesti a obezity tvoria základ vyšetrení. Diagnóza sa však často stanovuje veľmi neskoro kvôli rôznym prejavom lipomatózy dolorosa.
Komplikácie
Bolesť v pokoji môže viesť k problémom so spánkom aj v noci, a tým k podráždeniu pacienta. Lipomatosis dolorosa vo väčšine prípadov nemožno liečiť ani prostriedkami na tlmenie bolesti. Pacienti tiež naďalej pociťujú zmätok a zmeny nálady. Môžu sa vyskytnúť aj príznaky demencie alebo depresie. Nie je nezvyčajné, že ochorenie vedie k epileptickým záchvatom.
Liečba choroby sa vykonáva pomocou liekov. Komplikácie typicky vznikajú, iba ak neexistuje žiadna liečba. Postihnutí sú však závislí aj od redukcie tukov alebo liposukcie. V mnohých prípadoch je však nevyhnutná aj psychologická liečba. Spravidla sa nedá všeobecne predpovedať, či sa priemerná dĺžka života pacienta zníži v dôsledku lipomatózy dolorosa.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Lekár by mal objasniť obezitu, bolesť tukového tkaniva a ďalšie príznaky lipomatózy dolorosa. Príznaky ako hrudky alebo hromadenie tuku na kĺboch tiež naznačujú Dercumovu chorobu, a preto je najlepšie ich rýchlo vyriešiť. Ak rastúce tukové tkanivo vedie k obmedzeniu pohyblivosti, poruchám krvného obehu a iným sťažnostiam, je nutná lekárska pomoc. To isté platí, ak sa v súvislosti s utrpením vyskytnú psychologické ťažkosti. Potom by sa mal poradiť s terapeutom, ktorý je ideálne v kontakte s ošetrujúcim lekárom.
Kombinovaná liečba umožňuje optimálnu liečbu stavu a jeho symptómov, čo z dlhodobého hľadiska tiež zlepšuje kvalitu života postihnutých. Medzi rizikové skupiny patria ľudia s hormonálnymi poruchami, dysfunkciou tukového tkaniva a chronickými zápalovými ochoreniami. Ochorenie môže diagnostikovať rodinný lekár alebo špecialista. Základný stav lieči špecialista na choroby tukového tkaniva, zatiaľ čo príznaky lieči rôzny špecialista (napríklad dermatológ a gastroenterológ). Ak máte nadváhu, najlepšie je poradiť sa s odborníkom na výživu.
Liečba a terapia
V súčasnosti nie je možné lipomatózu dolorosa uspokojivo liečiť. Liečba je do značnej miery symptomatická podávaním analgetík, hoci tradičné lieky proti bolesti sú neúčinné. Intravenóznymi infúziami lidokaínu je možné dosiahnuť bezbolestnosť po celé týždne a niekedy dokonca mesiace. Pretože je tu veľa vedľajších účinkov, táto liečba nie je vhodná ako dlhodobá forma terapie.
Alternatívou sú náplasti a krémy s obsahom lidokaínu. Je možné dosiahnuť aspoň zníženie bolesti. Lokálne injekcie kortikosteroidov (prednizón) tiež znižujú bolesť. Na zmiernenie bolesti tiež pomáhajú kombinácie mexiletín a amitriptylín alebo infliximab a metotrexát. Znížením hmotnosti sa nedá dosiahnuť žiadna úľava. Lipómy ani bolesť nezmiznú. Tukové tkanivo je možné chirurgicky odstrániť (excízia tukového tkaniva) alebo odsať.
To však neprináša trvalý úspech. Lipómy sa často vyvíjajú znova na rovnakom mieste. Lipomatosis dolorosa je chronické ochorenie a prežíva progresívny priebeh. Okrem celoživotnej liečby choroby je často potrebná aj psychologická podpora. Utrpenie pacienta je veľmi veľké len kvôli samotnej silnej bolesti. Okrem toho existuje istota, že lipomatóza dolorosa v súčasnosti nie je liečiteľná.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Prognóza lipomatózy dolorosa je zvyčajne zlá. Choroba je progresívna a nedá sa zastaviť súčasnými lekárskymi možnosťami. Ďalší vývoj však vo veľkej miere závisí od príčinnej poruchy. Lekári a vedci majú podozrenie na genetický nedostatok pacienta. Pôvod choroby však ešte nie je úplne objasnený. Genetický nedostatok sa nemôže a nesmie zmeniť z dôvodu existujúceho právneho stavu. Zasahovanie do ľudskej genetiky je zakázané.
Napriek tomu sa nezrovnalosti prejavujú u pacientov s obezitou. Z tohto dôvodu sú možné preventívne opatrenia pre ľudí s rodinnou anamnézou. Môžu mať pozitívny vplyv na príznaky, ktoré sa objavia, a mali by sa používať včas. Chirurgické zákroky zatiaľ nezaznamenali žiadny úspech. Tvorba tukového tkaniva v krátkom čase opäť pokročila natoľko, že nebolo možné zaznamenať žiadne zlepšenie. Chudnutie v tomto štádiu ochorenia tiež neprináša zotavenie.
Ochorenie je spojené s silnými bolesťami, a preto predstavuje pre ľudí postihnutých pri zvládaní každodenného života veľkú výzvu.Vo väčšine prípadov možno pozorovať psychické komplikácie. Tento vývoj má negatívny vplyv na kvalitu života postihnutého človeka a tiež zhoršuje prognózu.
prevencia
Pretože príčina lipomatózy dolorosa je úplne nejasná, nemožno urobiť žiadne odporúčanie na profylaxiu ochorenia. Predpokladá sa, že existuje genetická dispozícia. Faktory, ktoré vyvolávajú ochorenie, však nie sú známe. Pretože sa ochorenie u žien po menopauze často vyskytuje prvýkrát, je možné, že tu zohrávajú úlohu aj hormonálne zmeny. Nie je známe, či zdravý životný štýl môže zabrániť spusteniu lipomatózy dolorosa.
Následná starostlivosť
Lipomatóza dolorosa môže u postihnutých viesť k množstvu rôznych komplikácií a sťažností, aby mali postihnutí rozhodne túto chorobu konzultovať s lekárom. Nemôže sa sám uzdraviť a príznaky sa zvyčajne zhoršia, ak sa nezačne s liečbou. Preto by postihnutý mal kontaktovať lekára pri prvých prejavoch a prejavoch lipomatózy dolorosa.
Väčšina postihnutých je kvôli tomuto stavu obézna. Nie je preto nezvyčajné, že sa objaví depresia, znížená sebaúcta a v mnohých prípadoch dokonca komplexy podradnosti. To môže viesť k šikanovaniu alebo dráždeniu medzi mladými ľuďmi alebo deťmi. Väčšina pacientov má prudké zmeny nálady a sú často psychicky zmätení.
Môže to viesť k ťažkej depresii a demencii, pričom niektorí ľudia trpia epilepsiou. V najhoršom prípade môže epileptický záchvat viesť dokonca k smrti. Ďalší priebeh lipomatózy dolorosa veľmi závisí od presnej príčiny, takže všeobecná predpoveď často nie je možná. V niektorých prípadoch sa však dĺžka života človeka skracuje.
Môžete to urobiť sami
Pre pacientov s lipomatózou dolorosa je obzvlášť dôležité nájsť spôsob, ako sa vysporiadať s ťažkou bolesťou spôsobenou týmto ochorením. Pretože bolesť sa objavuje v pokojovej polohe aj pri vykonávaní pohybov, postihnutí sa snažia nájsť pohodlnú a znesiteľnú úroveň rôznych činností. Spravidla sú pravidelné návštevy ošetrujúceho lekára s príslušnými lekárskymi prehliadkami nevyhnutné pre chorého pacienta, aby bolo možné sledovať aj jeho celkový zdravotný stav. Pretože choroba je niekedy spojená s inými príznakmi, ako je epilepsia, je potrebné rýchlo konať.
Bežné lieky proti bolesti nemajú na toto ochorenie žiadny vplyv, preto sa pacientom podáva špeciálna liečba bolesti. Bolesť sa však vráti aj po dočasne úspešnej terapii, z ktorej postihnutí trpia aj emočne. Celkovo je choroba silným psychickým zaťažením a často vedie k emocionálnym ťažkostiam, ako je depresia. Preto pacienti vykonávajú psychoterapiu vo vlastnom záujme.
Aj keď ide o chronické ochorenie, ktoré má v súčasnosti vynikajúcu liečbu, pacienti dbajú na zdravý životný štýl, aby nezvýhodňovali iné chronické ochorenia. Patrí sem na jednej strane vyvážená strava, ako aj športové aktivity, ktoré boli objasnené lekárom s ohľadom na druh a rozsah športu.