Lipomatóza - biológia

Demokracia perličiek

Prostredie spoločnosti Ekembo: Ľudia tiež žili v otvorenej krajine

| Genetika | Poľnohospodárstvo, lesníctvo a chov zvierat

Jačmeň Pangenom: míľnik na ceste do sklárne

Pri zníženom príjme potravy, dlhšia životnosť

Metóda bez zvierat predpovedá toxicitu nanočastíc

A žralok má zuby!

Vodná nádrž Harz ohrozuje talianske teploty vody

Geologicky modifikované molekuly falšujú dôkazy o prvom živote zvierat na Zemi

Molekulárny kompas na zarovnanie buniek

Lipomatóza

V Lipomatóza (lat.: Lipomatóza) U ľudí a zvierat dochádza k difúznemu zvýšeniu tukového tkaniva (hyperplázia tukového tkaniva) v určitých častiach tela. Môže to mať vplyv na horný kmeň, boky a vnútornú časť tela (napríklad srdce v Lipomatosis cordis). Je potrebné rozlíšiť Lipomatosis dolorosa (Dercumova choroba), ide o ochorenie, ktoré sa vyskytuje najmä u žien s menopauzou a ktoré sa vyznačuje výskytom početných menších, bolestivých nádorov tukového tkaniva.

Synonymá a varianty lipomatózy

  • Symetrická adenolipomatóza
  • Lipomatosis symetrica
  • difúzna symetrická lipomatóza; generalizovaná symetrická lipomatóza; viacnásobná symetrická lipomatóza; ohraničená symetrická lipomatóza
  • Lipomatosis simplex indolens
  • Launois-Bensaudeov syndróm, tiež známy ako Bensaudeov syndróm
  • Madelungova choroba (Madelungovo tukové hrdlo)

príbeh

Lipomatózu opísali dvaja francúzski lekári Pierre-Emile Launois [1] (1856-1914) a Raoul Bensaude [2] (1866-1938) v roku 1898. Nemecký chirurg Otto Wilhelm Madelung opísal difúznu symetrickú lipomatózu s preferenciou pre Oblasť hrdla (Madelungov krk).

klasifikácia

Klasifikácia založená na distribučnom vzore tukového tkaniva (podľa Donhausera [3]):

  • Typ I: typ krku a krku (Madelungovo tukové hrdlo, lokalizovaný typ)
  • Typ II: typ ramenného pletenca (pseudo-atletický typ)
  • Typ III: typ panvového pletenca (typ gynekoidu)
  • Typ IV: brušný typ.

patológie

Príčiny lipomatózy nie sú presne objasnené, ale diskutuje sa o latentnej familiárnej akumulácii a asociáciách s rôznymi metabolickými poruchami, ako je hyperlipoproteinémia, diabetes mellitus, alkoholizmus, hyperurikémia a hypotyreóza. Lipomatóza je často spojená s vnútornými chorobami, ako je polyneuropatia, karcinóm pľúc, Kaposiho sarkóm, myalgia, chronické poškodenie pečene, gynekomastia, artralgia a kŕčové žily. Ďalej sa predpokladá autonómny rast tukových buniek v dôsledku rezistencie na katecholamíny.

histológia

V tukovom tkanive je rozptýlené, symetrické, masívne, husté a hrubé zväčšenie. Pretože tu nie je kapsula, je ťažké vymedziť lipómy. Mikroskopicky dochádza k difúznej, neseptatickej proliferácii zrelých univakolárnych lipocytov s predĺžením v tvare jazyka do susedných štruktúr.

lokalizácia

lipomatóza

Madelungov tučný krk

Tu sa objavujú symetrické, slabo ohraničené lipómy hlavne v oblasti krku a ramien. Pohyblivosť krku je obmedzená. Choroba sa vyskytuje vo veku od 30 do 60 rokov. Postihnutí sú najmä muži s pozitívnym alkoholom a anamnézou pečene. U pacientov sa často vyskytuje dýchavičnosť v dôsledku stlačenia hrtana a priedušnice. Madelungovo mastné hrdlo je často spojené s neuropatiami a boli pozorované autozomálne dominantné modely dedičnosti. [4] .

Ďalšia lokalizácia

Na krku sa môže objaviť takzvaný byvolí hrb, na druhej strane v oblasti nadlaktia sa lipomatóza javí ako lipomatóza nafúknutého ramena a ohybné stehná môžu byť príležitostne postihnuté.

poliklinika

Pacienti majú pseudo-atletický habitus. U typu III sa tukové zásoby nachádzajú predovšetkým na bruchu a v oblasti panvového pletenca. Lipomatóza sa zriedka môže nachádzať iba na chodidlách nôh. To ukazuje rýchly, prerušovaný vývoj a potom stacionárnu hyperpláziu tukového tkaniva bez spontánnej regresie alebo tendencie k degenerácii.

terapia

Doteraz nie je známa žiadna kauzálna terapia. Vzhľadom na autonómiu tukového tkaniva majú diéty malý vplyv na postihnuté oblasti. Chirurgická redukcia alebo liposukcia sú v zásade možné, majú však tendenciu k vysokej miere recidívy. U niektorých pacientov bol hlásený úspech so salbutamolom. Liečba pridružených chorôb (pozri vyššie) často nevykazuje žiadne účinky na hyperpláziu tukového tkaniva.

predpoveď

Pri absolútnej abstinencii od alkoholu sa ochorenie môže zastaviť. Hyperpláziu tukového tkaniva nie je možné z dietetického hľadiska ovplyvniť a vykazuje odolnosť proti kachexii nádorov.