Livedoidná vaskulopatia

Livedoidná vaskulopatia (tiež známa ako živá vaskulitída, biela atrofia, liveso reticularis s letnými vredmi, syndróm bolestivého fialového vredu s retikulárnym vzorom dolných končatín (syndróm PURPLE) a segmentálna hyalinizujúca vaskulitída), je chronické kožné ochorenie pozorované najmä u mladých alebo starších žien. médium, možno rozdeliť na a primárna alebo idiopatická forma a a sekundárna forma, spojené s mnohými chorobami, vrátane chronickej žilovej hypertenzie a kŕčových žíl.

Pre livedoidnú vaskulopatiu je charakteristické purpurové lézie, sieťovina s vaskulárnym vzorom, mierne vyvýšená so vzhľadom fialového laku umiestneného na členkoch a chrbtovej tvári nohy. Sfarbenie je spôsobené zápalom stredných žíl pokožky, čím je viditeľnejšie. Môže to byť spôsobené akýmkoľvek stavom, ktorý vedie k zápalu a zvýšenému objemu žíl.

Livedo môže byť normálne alebo spojené s vážnejším stavom. Diferenciálna diagnostika sa robí s mnohými ďalšími chorobami, rozdelenými na krvné choroby, autoimunitné (reumatologické), kardiovaskulárne choroby, rakoviny a endokrinné poruchy. Obyčajne je možné etiologicky diagnostikovať biopsiu pomocou žilnej vaskulopatie. Zhoršuje sa pôsobením chladu a najčastejšie sa vyskytuje na dolných končatinách.

Príčiny a rizikové faktory

Etiológia žiloidnej vaskulopatie ešte nie je úplne objasnená. Zdá sa, že ide o poruchy zrážania. Mutácie VLeidenovho faktora, nedostatok proteínu C a ďalšie dedičné poruchy hyperkoagulácie boli spojené s liveoidnou vaskulopatiou. Hyperhomocysteinémia hrá osobitnú úlohu v hyperkoagulabilite.
Histológia liveoidnej vaskulopatie sa vyvíja v závislosti od stupňa vývoja lézií. Biela atrofia je to stav, ktorý spôsobuje hviezdne belavé jazvy v konečnom štádiu žiloidnej vaskulopatie. Najčastejšie sa fibrín ukladá v stenách a lúmene postihnutých ciev. Neprítomnosť podstatného perivaskulárneho infiltrátu alebo leukocytoklasie vedie k vaskulitíde, čo uprednostňuje trombookluzívny proces.

Epidemiologické údaje a závery o vykonané štúdie:

asi 75% pacientov sú ženy
priemerný vek je 45 rokov
ochorenie postihuje v 80% prípadov obe dolné končatiny
ulcerácia sa vyskytuje v 68% prípadov
biela atrofia sa vyvíja na 71%
nízke hladiny transkutánnej oxymetrie u 71% testovaných pacientov
Leidenská mutácia faktora V pri 22%
nízka aktivita proteínu C pri 13%
8% mutácia protrombínového génu
antikoagulačné protilátky proti lupusu na 18%
28% antikardiolipínových protilátok
vysoké hladiny homocysteínu pri 14%
biopsie ukazujú 97% intraluminálnu trombózu.

príznaky a symptómy

Pri žiloidnej vaskulopatii sú počiatočné prejavy bolestivé fialové škvrny alebo papuly umiestnené na členkoch a chrbtovej tvári chodidla. Pacienti môžu po vystavení chladu rozpoznať cyanózu dolnej polovice končatín. Tento stav by sa nemal zamieňať s polyarteritis nodosa občas prítomnou s ulceráciami, ktoré zanechávajú hviezdne bielo-modré jazvy na dolných končatinách. Livedoidná vaskulopatia nie je spojená s edémom alebo žilovou nedostatočnosťou, zatiaľ čo stázová dermatitída s ulceráciou nie je bolestivá a je spojená so zjavným edémom a známkami žilovej nedostatočnosti.

Pacienti s liveoidnou vaskulopatiou môžu mať v anamnéze opakované vredy na nohách. Takíto pacienti môžu mať nedostatok určitých koagulačných faktorov (proteín C, faktor VLeiden). Mutácia faktora VLeiden je častejšia u pacientov s venóznymi vredmi na nohách ako v bežnej populácii. Taktiež im hrozí zvýšené riziko vzniku hlbokej žilovej trombózy a opakovaných vredov na nohách. U pacientov sa môžu vyskytnúť zvýšené hladiny homocysteínu, abnormality fibrinolýzy a zvýšená aktivácia krvných doštičiek.

Livedoidná vaskulopatia nie je zvlášť bolestivá, zatiaľ čo ischemické vredy sú bolestivé. Starostlivá anamnéza môže vylúčiť traumatické vredy a rozlíšiť medzi žiloidnou vaskulopatiou. Chronická nodulárna periarteritída môže byť spojená s bolestivými ulceráciami, avšak súvisiace uzliny musia rozlišovať medzi liveoidnou vaskulopatiou a nodulárnou periarteritídou. Prejavy ochorenia sú rozmanité, existujú však aj prípady, keď nemusí mať systémové príznaky, postihujúce iba pokožku.

Fyzikálne vyšetrenie

Počiatočné lézie žiloidnej vaskulopatie, ktoré sa niekedy objavujú v skupinách alebo na sútokoch, nakoniec ulcerujú v priebehu niekoľkých mesiacov alebo niekoľkých rokov a vytvárajú povrchové vredy s nepravidelnými vzormi. Keď sa vredy zahoja, zanechajú po sebe atrofické bielo-porcelánové jazvy - biela atrofia. Môžu sa vyvinúť pacienti s liveoidnou vaskulopatiou liveso reticularis pred ulceráciou, s ulceráciou alebo bez nej. Môžu sa prejavovať Raynaudovým fenoménom a akrocyanózou. Lipodermatoskleróza môže byť spojená s liveoidnou vaskulopatiou.
Pacienti so systémovými ochoreniami, ako je lupus, reumatoidná artritída a Klinefelterov syndróm, stavy, ktoré môžu spôsobiť vredy na koži, môžu mať tiež bielu atrofiu. Títo pacienti nemajú voidoidnú vaskulopatiu. U pacienta s lupusom bola pozorovaná livedoidná vaskulopatia a opakovaná trombóza.

Diagnostické

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne štúdie, ktoré by lekárovi umožnili stanoviť konečnú diagnózu liveoidnej vaskulopatie, aj keď sú hladiny selektínu v krvných doštičkách P a trombomodulínu zvýšené. Testy na posúdenie príčin choroby, ktorá spôsobuje vredy, sa môžu použiť na diagnostiku iných chorôb, ale nie na voidnú vaskulopatiu.
Hodnotenie pacienta môže zahŕňať vykonávanie zobrazovacích štúdií na overenie prítomnosti periférnych žilových alebo artériových ochorení. Pri hodnotení choroby môžu byť užitočné Dopplerove štúdie. Mikrocirkuláciu je možné študovať kožnou mikroskopiou, transkutánnym meraním kyslíka, dopplerovskou laserovou prietokovou metódou, dopplerovskou laserovou perfúziou a mikrolyografiou.

Na stanovenie diagnózy je možné vykonať biopsiu kože.

Histopatologické vyšetrenie v konečnom štádiu ochorenia zdôrazňuje:

povrchový a hlboký lymfocytárny perivaskulárny infiltrát, stredne hustý
izolované neutrofily v hornej dermis
fibrín v stenách venúl, tromby, ktoré blokujú lúmen venúl
erytrocyty extravazované v dermis, edém papilárnej dermy
spongióza a nafukovanie s intraepidermálnou vezikuláciou, epidermálna nekróza.

Priama imunofluorescencia zvyčajne demonštruje imunoglobulíny a zložky komplementu v povrchovej, strednej alebo hlbokej dermálnej vaskulatúre.
Elektrónová mikroskopia ukazuje dilatované kapiláry s tenkým endotelom spolu s vyhladenými kapilárami. Cievy sú umiestnené v hustej fibro-spojivkovej sieti. K ukladaniu fibrínu môže dôjsť pri upchatí lúmenu povrchových krvných ciev.

Liečba

Aj keď livedoidná vaskulopatia bola bolestivá, nespájala sa so stratou dolných končatín.