Lymfóm žalúdka - odborné znalosti

Žalúdočný lymfóm je extranodálna kolekcia lymfocytov nachádzajúcich sa v stene žalúdka v zmysle lymfómu. Patrí do skupiny nehodgkinských lymfómov. Lymfóm marginálnej zóny typu MALT je zvláštna entita (pozri tu). 1) Kontrola rakoviny. 2018 Jan-Mar; 25 (1): 1073274818778256. doi: 10,1177/1073274818778256.

lymfóm

→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!

frekvencia

Lymfóm žalúdka tvorí asi 3% žalúdočných nádorov a 10% lymfómov. 2) Surg Clin North Am. Apríl 2017; 97 (2): 405-420. doi: 10.1016/j.suc.2016.11.012

Klasifikácia

Podľa klasifikácie WHO [1] sa používajú tieto pojmy:

  • „Indolent“ (predtým „low grade“): medzi indolentné lymfómy patria MALT lymfómy (lymfómy z B-buniek okrajovej zóny), lymfómy z plášťových buniek, folikulárne lymfómy, infiltrácia chronickej lymfocytovej leukémie.
  • „Agresívny“ (predtým „vysoký stupeň“); sú to difúzne veľké B-bunkové lymfómy. Asi v 1/3 prípadov obsahujú časť „indolentného“ lymfómu a zdá sa, že sa z neho vykľul. V 2/3 prípadov nenájdeme taký podiel. Pri nich treba skôr predpokladať nezávislý vývoj, ako transformáciu z „indolentného“ typu.

klasifikácia

Klasifikácia Ann Arbor (štádia I - IV) v závislosti od obmedzenia sliznice (jedno alebo viac miest) alebo postihnutia lymfatických uzlín, kostnej drene alebo orgánov.

Fázy III a IV sa kombinujú a vytvárajú „chorobu so širokým rozšírením“.

Vznik

Lymfóm žalúdka ako akumulácia proliferujúcich lymfocytov v žalúdočnej sliznici (primárne extranodálny lymfóm spojený so sliznicou) je spôsobený chronickou stimuláciou stimuláciou antigénu. Postihnutí majú pravdepodobne vôľu (genetickú predispozíciu) to urobiť (zatiaľ nie sú definované presnejšie).

Helicobacter ako spúšťač: Vo väčšine prípadov je žalúdočný lymfóm (obidva typy: indolentný a agresívny, pozri vyššie) spojený s kolonizáciou žalúdočnej sliznice Helicobacter pylori. Zdá sa, že baktéria podporuje tvorbu lymfómu, ak je na to hostiteľ. Vyvoláva imunitnú odpoveď s rozvojom chronicky aktívnej gastritídy, pri ktorej sa lymfatické tkanivo hromadí ako folikuly na sliznici. Vo väčšine prípadov vedie eradikácia Helicobacter k zníženiu lymfatického tkaniva sliznice [2]. .

Autoimunitné ochorenie ako spúšťač: Asociáciu Helicobacter nie je možné zistiť v nižšom percente. V týchto prípadoch často existuje autoimunitné ochorenie [3]. Sú to väčšinou ženy stredného veku, ktoré majú MALTOVÝ lymfóm v mladšom veku a ktoré tiež často nachádzajú lymfómy mimo žalúdočných (extragastrických) lymfómov.

Diagnóza

Klinické príznaky v počiatočných štádiách väčšinou neprítomný alebo nešpecifický. Pokročilý žalúdočný lymfóm môže viesť k akútnemu alebo chronickému žalúdočnému krvácaniu s rozvojom (zvyčajne mikrocytárnej hypochrómnej) anémie. Môžu sa vyskytnúť aj príznaky B (napríklad únava, nočné potenie, strata hmotnosti).

Laboratórne testy by mali odhaliť účinky choroby, sprievodné choroby a predpoklady pre liečbu. V prípade žalúdočných lymfómov negatívnych na Helicobacter by sa malo systematicky hľadať autoimunitné ochorenie [4]. LDH je dobrý prognostický faktor (normálny LDH znamená dobrú prognózu, zvýšený LDH horší) [5] .

Gastroskopia V závislosti na stupni, ukazuje zaoblený výčnelok sliznice bez chyby. Niekedy sa zistí vred, ktorý môže krvácať.

Endosonografia môže prispieť k ďalšiemu objasneniu ukážkou hĺbky lymfatického tkaniva a v prípade potreby umožnením cielenej biopsie ihlou. Bola dosiahnutá presnosť aspirácie ihlou cytológia líši sa však v závislosti od typu lymfómu; je to lepšie pre vysoko difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm ako pre Hodgkinov lymfóm a nízko kvalitný lymfóm [6]. Preto môže byť potrebná chirurgická histológia.

Presné objasnenie typu lymfómu je nevyhnutný pre diagnostiku.

Ak sa o žalúdočnom lymfóme diskutuje alebo sa preukázal, diagnóza by sa mala rozšíriť aj s ohľadom na jeho šírenie (vrátane CT, kostnej drene) a v prípade MALT lymfómu aj s ohľadom na autoimunitné ochorenie. PET dáva zmysel. [7] .

Diferenciálne diagnózy

Pri dobrej histológii nie je ťažké stanoviť diagnózu. V prípade žalúdočných nádorov by sa mal u pacientov s AIDS brať do úvahy aj Kaposiho sarkóm alebo CMV-indukovaný pseudotumor [8] .

terapia

  • U „indolentných“ MALT lymfómov nízkej kvality lokalizovaných iba v stene žalúdka Eradikácia Helicobacter pylori vedie k úplnej remisii asi u 80% [9] [10] .
  • S "agresívnym" lymfómom alebo s lokalizovanými formami, ktoré sú odolné proti eradikácii chirurgický zákrok, ožarovanie, chemoterapia (napr. CHOP) a použitie protilátok proti CD20 s vysokým „celkovým prežitím“ (OS) viac ako 95% a „prežitím bez udalostí“ (EFS) okolo 80% po 5 rokoch do úvahy [11] .
    • Ak sa zistí výskyt Helicobactera, mala by sa vždy vykonať eradikácia. (Prehľad v [12] [13]).
    • Chemoterapia zvyčajne zahŕňa CHOP ako základ. Kombinácia s rituximabom (protilátky proti antigénu bunky CD20-B) zlepšuje úspešnosť liečby [14] .
    • Samotný rituximab vedie k odpovedi na non-Hodgkinské lymfómy B-buniek asi v 50% prípadov. V individuálnych prípadoch bola dobrá odpoveď zaznamenaná aj pri Helicobacter negatívnom žalúdočnom lymfóme [15], [16]. V štúdii dosiahol rituximab odpoveď u 20/26 pacientov, 12 pacientov malo úplnú remisiu, 8 čiastočných [17]. Neexistovala žiadna korelácia s „translokáciou„ t (11; 18) (q21; q21) “.
    • Terapeutická stratégia (fázy IE-IIE) s predoperačnou chemoterapiou a následným chirurgickým zákrokom (celková gastrektómia, para-aortálna lymfadenektómia, splenektómia, cholecystektómia, vysoká miera komplikácií) [18] priniesla dobré výsledky u 10/10 pacientov: v chirurgickej príprave nebol žiadny lymfóm. našiel viac.
    • Operácia (celková a medzisúčet gastrektómie) s adjuvantnou chemoterapiou (fázy IE-IIE) ukázala v jednotlivých štúdiách lepšiu 5-ročnú mieru prežitia (9 z 10 pacientov) ako bez následnej chemoterapie [19] .
    • Rádioterapia je sľubná u lokalizovaných sladových lymfómov [20]. Jednotlivé prípady samotnej rádioterapie boli hlásené aj v iných lokalizáciách, ako sú napr B. opísaného v duodenálne lymfóme [21]) tiež ukazujú potenciál úplnej remisie.

R-CHOP na PG-DLBCL: U primárneho žalúdočného difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu sa zvažuje liečba rituximabom v spojení s chemoterapiou cyklofosfamidom, doxorubicínom, vinkristínom a prednizónom (CHOP) (spolu R-CHOP). V štúdii na 11 pacientoch vo veku 48 až 82 rokov (72% pozitívnych na Helicobacter) sa dosiahla úplná remisia a miera prežitia 100% v priebehu sledovacieho obdobia až 54 mesiacov. 3) Exp Ther Med. 2012 február; 3 (2): 304-308. EPUB 2011 22. novembra.