Malformácia Arnolda Chiariho - Inselspital Bern - neurochirurgia

arnolda

Toto je nežiaduci vývoj v oblasti zadnej fossy. Spravidla sa rozlišujú najmenej dve spoločné podskupiny:

Typ 1

Malý mozog je posunutý nadol, takže cerebrálne mandle sú pretlačené cez foramen magnum (otvoria sa pri spodnej časti lebky) a sú tam zovreté. To môže viesť k stlačeniu mozgového kmeňa, hydrocefalu alebo syringomyelie (zväčšenie naplnené mozgovou tekutinou) v mieche. Príznaky sa zvyčajne vyskytujú v dospievaní alebo v dospelosti. Najčastejšie je bolesť v oblasti hlavy alebo krku a môže sa rozšíriť aj na ruky alebo nohy. Môže tiež viesť k slabosti a/alebo senzorickým poruchám na jednej alebo viacerých končatinách, k nestabilnej chôdzi a príležitostne k ďalším poruchám, ako je dvojité videnie, tinnitus a poruchy reči. Diagnózu je možné stanoviť pomocou magnetickej rezonancie. Liečba sa uskutočňuje jemnou chirurgickou dekompresiou.

Hlavné kroky operácie sú:

  1. Odstránenie kostnej tyče za foramen magnum, ktorá nesmie byť príliš úzka (príliš malý reliéf) a nie príliš široká (mozoček sa môže posúvať).
  2. Mikrochirurgické otvorenie stlačenej drenážnej cesty mozgovomiechového moku z lebky do spinálneho intradurálneho priestoru, takže je možná voľná a nerušená pulzácia mozgovej tekutiny v smere miechového kanála.
  3. Rozšírenie príliš úzkych mozgových blán vodotesným plastom.

Príznaky sa zvyčajne zlepšia dobre. V prípade dlhodobej slabosti alebo porúch chôdze však nie vždy dôjde k úplnému zotaveniu, takže v prípade príznakov je potrebné vykonať včasnú operáciu.

Typ 2

Tu je mozoček s mozočkovými mandľami, ale aj mozgový kmeň posunutý nadol a dolné lebečné nervy sú pod napätím. Táto malformácia sa často vyskytuje u pacientov s myelomenigocelou, poruchou embryonálneho vývoja, pri ktorej nie je uzavretá nervová trubica, z ktorej vychádza miecha. Typické ťažkosti sa objavujú už v detstve a zahŕňajú poruchy prehĺtania, pauzy pri dýchaní, stridor (pískanie pri dýchaní), aspiráciu a paralýzu paží alebo tetraparézu. Diagnóza sa stanoví pomocou magnetickej rezonancie. Aj tu sa ošetrenie uskutočňuje dekompresiou zadnej lebečnej jamky, pri ktorej je zvyčajne predtým potrebné na liečbu poruchy obehu mozgovej tekutiny VP skrat (ventikulo-peritoneálny skrat, implantovaný drenážny systém pre mozgovú tekutinu z mozgovej komory do brušnej dutiny).