Malformácia pažeráka - rôzne formy atrézie pažeráka
Atrézia pažeráka je malformácia pažeráka. Rozlišuje sa medzi rôznymi formami.
Atrézia pažeráka je vrodená vývojová chyba pažeráka. Buď nie je spojenie medzi pažerákom a žalúdkom, takže sa končí v priedušnici, alebo dôjde k silnej stenóze (zúženiu), takže jedlo nemôže nerušene prechádzať.
Výskyt atrézie pažeráka je 1 z 3 500 pôrodov. Okrem malformácie pažeráka existujú často aj ďalšie anomálie, ako napríklad srdcová chyba. Vo väčšine prípadov sa vytvorí fistula.
Príčina a priebeh
Atrézia pažeráka je spôsobená a chybný vývoj pažeráka. Môže chýbať časť pažeráka. Namiesto toho je v chybnom bode vlákno spojivového tkaniva.
Vývoj pažeráka zvyčajne začína vo fetálnom období a vzniká z embryonálneho predného čreva. To siaha od hltana po žalúdok. Po dvadsiatich dňoch tehotenstva dochádza k zhrubnutiu brucha.
Od 26. dňa tehotenstva sa toto zahustenie diferencuje na úplné oddelenie, ktoré má tvar tuby. Toto je neskoršia priedušnica (priedušnica). Ak je však toto separačné potrubie narušené, vzniká atrézia pažeráka.
K malformácii dochádza okolo 26. týždňa tehotenstva
Atrézia pažeráka je zvyčajne veľmi nebezpečná, pretože ak existuje spojenie medzi pažerákom a priedušnicou, jedlo sa môže dostať do pľúc, čo má často za následok život ohrozujúci zápal pľúc (aspiračný zápal pľúc). Z tohto dôvodu musí byť malformácia operovaná čo najskôr.
Príznaky
Postihnutí sa často narodia predčasne. Typické vlastnosti sú
- Slinenie
- Kašlite tiež
- zlý celkový stav.
Množstvo slín je často také veľké, že sa nedá prehltnúť a niekedy sa dusí. Ak budete kŕmiť novorodenca, bude to vdychovať jedlo; je dýchavičnosť a modrasté sfarbenie pokožky.
Nezriedka existujú aj rôzne Sprievodné malformácie. Tak môže
- Srdcová chyba
- Malformácie končatín
- Anomálie stavcov alebo
- Malformácie obličiek
tvarovať
Atrézia pažeráka je podľa Vogta rozdelená do rôznych foriem.
Vogt typu I.
Vogt typu I má frekvenciu okolo jedného percenta. Zbiera žiadny vzduch v žalúdku o. Horný segment pažeráka končí ako slepý vak.
Vogt typu II
Vogt Type II je atrézia bez tvorby fistúl. Rovnako ako u typu I nedochádza k hromadeniu vzduchu v žalúdku. Frekvencia tejto formy je okolo šiestich percent.
Vogt typu IIIa
V takom prípade bude existovať Ezofagotracheálna fistula na hornom segmente. Podsegment končí v slepom vreci. Frekvencia sa pohybuje okolo jedného percenta.
Vogt typu IIIb
Frekvencia tejto formy je najvyššia, a to na 85 percent. Prichádza k Tvorba fistúl v subsegmente, zatiaľ čo koniec horného segmentu je v slepom vreci.
Vogt typu IIIc
V tejto podobe k tomu dôjde Tvorba dvojitej fistuly. Frekvencia sa pohybuje okolo piatich percent.
Vogt typu IV
Vogt typu IV je jeden Ezofagotracheálna fistula bez atrézie. Tiež sa nazývajú H fistula. Frekvencia sa pohybuje okolo dvoch percent.
Diagnóza a liečba
Pažerák je diagnostikovaný. Pružné zastavenie je jasnou indikáciou. Plnenie vzduchu je možné rozpoznať pomocou röntgenového žiarenia; ďalšie malformácie sa hľadajú v rámci ultrazvukového vyšetrenia.
Na zobrazenie hlavnej tepny sa robí echokardiogram. To je dôležité pri plánovaní operácie.
Pred operáciou sa zdvihne horná časť tela dieťaťa a z časti, ktorá neprechádza sondou, sa odsáva sekrét. Počas operácie sa obe časti pažeráka znovu spoja; ak je vzdialenosť príliš veľká, použije sa alternatívna liečba.
Niekedy je preto nevyhnutná predĺžená liečba pažeráka, ktorá môže trvať niekoľko týždňov. Je tiež možné nahradiť chýbajúci pažerák časťami čreva alebo žalúdka. Spojenie s pľúcami alebo priedušnicou je zablokované, pretože inak by sa jedlo alebo sliny mohli dostať do dýchacích ciest.