Malígna nefroangioskleróza (NSAM)

zdravie

PODOBNÉ DOKUMENTY

Pre malígnu hypertenziu (HTAM) alebo NASM je charakteristická silná hypertenzia s hodnotami nad 230/130 mmHg, závažné neurologické javy (hypertenzná encefalopatia, hypertenzívna retinopatia stupňa III-IV), zlyhanie srdca a rýchly pokles funkcie obličiek.

Existuje niekoľko hypotéz týkajúcich sa patofyziológie HTAM: hypotéza straty renálnej arteriolárnej sebakontroly (zvýšená permeabilita steny arteriolov s ukladaním fibrínu v parietálnom lúmene), hypotéza parakrinných a autokrinných mechanizmov (uvoľnenie lokálnych endotelových faktorov, IL-1, IL-2)., účasti angiotenzínu a renínu (kvôli ich hodnotám v krvi), ako aj hypotézy straty rovnováhy medzi príjmom sodíka a stratou sodíka v moči, s veľkým nárastom týchto strát a výskytom hypovolémie s jej hemodynamickými následkami. [2]

Klinické a biologické prejavy

Nástup je náhly s nástupom závažnej hypertenzie u pacienta s alebo bez predtým známej hypertenzie.

Celkový stav je zmenený, so značným úbytkom hmotnosti a smädom vysvetleným prebytkom angiotenzínu, hypovolémiou.

Neurologické príznaky: pretrvávajúca bolesť hlavy, tras, kŕče, poruchy videnia.

Preskúmanie fundusu zvýrazňuje lézie stupňa III-IV, s charakteristickým znakom papilárneho edému.

Manifest srdcovo-cievne ochorenie: Ťažká a pretrvávajúca hypertenzia mierne ovplyvnená liečbou, s hodnotami nad 230/130 mmHg, s javmi akútneho pľúcneho edému a zlyhaním ľavej alebo globálnej komory.

Manifest obličiek sú menej špecifické: hematúria je mikroskopická (v 20% prípadov môže byť makroskopická), proteinúria medzi 0,5 - 12 g/24 hodín, charakteristická je zvýšená eliminácia sodíka, draslíka a výskyt alebo zhoršenie chronického ochorenia obličiek, ktoré sa vyvíja rýchlo.

Hematologické abnormality: trombocytopénia, sérové PDF, znížený fibrinogén, mikroangiopatická hemolytická anémia.

poruchy elektrolytické polia: hypokaliémia a hyponatrémia.

Neustále sa zvyšuje hladina renínu, angiotenzínu a aldosterónu.

Renálna arteriografia selektívnyzvýrazniť segmentové tepny s nehomogénnou výplňou a kortikálnymi defektmi (alebo neviditeľné).

Punkcia biopsie obličiek trénovať diferenciálnu diagnostiku s glomerulárnymi chorobami po znížení tesionálnych hodnôt.²

Pozitívna diagnóza je formulovaná za prítomnosti mierne ovplyvnenej závažnej hypertenzie

liečby, s rýchlym vývojom do chronického zlyhania obličiek a exitusu.

Diferenciálna diagnostika sa robí so všetkými ochoreniami obličiek, ktoré spôsobujú hypertenziu a ischemickú nefropatiu.

Antihypertenzívna liečba výrazne zlepšila prognózu týchto pacientov, doba prežitia bola u neliečených pacientov maximálne 1 rok v porovnaní s 50% prežitím u liečených počas jedného roka. Pacienti majú zvýšené riziko mozgovej príhody a srdcového infarktu.

Pacienti vyžadujú povinnú hospitalizáciu na lôžku, sledovanie TK, diurézu, vylučovanie sodíka a draslíka v moči. Pokles hodnôt PA sa uskutočňuje postupne za 12-24 hodín až na 160-140/100-90 mmHg. Liečba je parenterálna s: nitroprusid sodný 0,5 - 3 µg/Kgcorp/min, labetalol 2 ml/min v pomalej infúzii, furosemid sa podáva iba pri pozitívnej rovnováhe vody a sodíka, pri EPA a srdcovom zlyhaní v dávke 250 - 500 mg/deň.

Perorálna liečba pozostáva z IEC, blokátorov receptorov AGII, blokátorov kalciových kanálov, minoxidyl-arteriálneho vazodilatátora. Udržiavacia liečba musí byť spojená s kombináciou 2–3 hypotenzív

Tromboembolické ochorenia renálnych artérií

Obštrukcia renálnej artérie alebo jej hlavných vetiev sa dosahuje trombózou „in situ“ alebo embóliou zo systémového obehu a prejavuje sa širokou škálou syndrómov, od akútneho poškodenia obličiek po progresívny pokles funkcie obličiek.

Klasifikácia tromboembolických chorôb renálnych artérií (prevzaté z Jacobson -1996)

A) Spontánne: - artérioskleróza renálnych artérií

- aneuryzma a disekcia aorty alebo renálnej artérie

- vaskulitída: PAN, arteritída Takayasu

- trombotické mikroangiopatie: uremický hemolytický syndróm, trombotická trombocytopenická purpura, antifosfolipidový syndróm, akútne odmietnutie obličkového štepu

- postarteriálna revaskularizácia,

- po angiografii alebo transluminálnej angioplastike

A) Srdcové zdroje: - poruchy rytmu

B) Ostatné zdroje: - ateroembolická choroba,

C) Renálna terapeutická embolizácia.

Renovaskulárna hypertenzia a ischemická nefropatia

Renovaskulárna hypertenzia (HTRV) je chronické zvýšenie systémového krvného tlaku v dôsledku upchatia renálnej artérie (stenóza renálnej artérie).

Ischemická nefropatia (NI) je forma chronického ochorenia obličiek sekundárne po chronickej hypoperfúzii obličiek v dôsledku hemodynamicky významnej stenózy renálnej artérie (> 50%).

Stenóza renálnej artérie sa najčastejšie vyskytuje sekundárne po ateroskleróze a fibrodysplázii renálnej artérie:

a) Ateromatózna stenóza sa nachádza v proximálnej časti tepny alebo v ústí. Jeho prevalencia koreluje s prítomnosťou kardiovaskulárnych rizikových faktorov (dyslipidémia a cukrovka, fajčenie, hypertenzia) a periférnych vaskulárnych chorôb.

b) Stenóza v dôsledku fibromuskulárnej dysplázie je nealterosklerotické a nezápalové vaskulárne ochorenie, ktoré postihuje hlavne tepny malého a stredného kalibru u mladých, bielych žien. Z anatomo-patologického hľadiska sú v závislosti od prevládajúcej lokalizácie dysplázie v arteriálnej stene definované tri typy fibrodysplázie: intímna, mediálna (60%) a periadventiceal. [4]

Goldblatt uskutočnil experimentálne štúdie na zvieratách v roku 1934 a preukázal, že experimentálna stenóza renálnej artérie spôsobuje predĺženú, ale potenciálne reverzibilnú hypertenziu po korekcii stenózy. Vyrobil niekoľko experimentálnych modelov, zodpovedajúcich viacerým situáciám

- dve obličky, jedna myšlienka: jednostranné myslenie na obličkovú tepnu, druhá oblička je vystavená hypertenzii

dve obličky, dve myšlienky: myslenie na obe renálne tepny

oblička, myšlienka: myšlienka na renálnu artériu a abláciu druhej obličky .

a) Model dvoch obličiek a kliešťa je najbližšie k jednostrannej renovaskulárnej hypertenzii. Jeho vývoj prebieha v troch fázach

V počiatočnej fáze spôsobuje stenóza renálnej artérie uvoľňovanie angiotenzínu a aldosterónu so zníženou sekréciou sodíka v obličkách za stenózou. Zdravá oblička má tendenciu kompenzovať tieto účinky zastavením syntézy a sekrécie renínu a zvýšením obsahu sodíka. V tomto štádiu je hypertenzia závislá od hyper-sekrécie renínu, ktorá je citlivá na blokádu RAAS získaného odstránením klieští, podávaním ACE inhibítorov alebo antagonistov receptora angiotenzínu II.

2) počas druhej fázy má hladina renínu a angiotenzínu II tendenciu klesať, ale hypertenzia stále závisí od renínu; zdravá oblička reaguje zvýšením retencie sodíka v dôsledku zvýšenej hladiny renínu.

3) v tretej fáze je inhibovaná sekrécia renínu a objavujú sa dôležité štrukturálne zmeny arteriolárnej steny a u zdravých obličiek sa už vyskytujú lézie nefroangiosklerózy, ktoré môžu samy generovať hypertenziu.

b) Modeluje jednu pinzetu na obličky a dve kliešte na dve obličky

V týchto dvoch modeloch spôsobuje stenóza zvýšenie sekrécie renínu, čo má za následok zvýšenie koncentrácie angiotenzínu II a aldosterónu, čo vedie k zvýšenej reabsorpcii sodíka a hypervolémii. Systémový tlak stúpa, až kým infúzny tlak za myšlienkou nedosiahne počiatočnú hodnotu; Vysoký krvný tlak je v týchto modeloch závislý na objeme a odstránenie klieští znižuje krvný tlak úmerne k dôležitosti natriurézy, ktorú spôsobil. [16]

V posledných rokoch sa pozornosť sústredila na netradičné faktory ischemickej nefropatie, mikrozápalu a mikrovaskulárnych príhod. Produkcia reaktívnych foriem kyslíka, poruchy ischémie/reperfúzie a modulácia premeny obličkovej matrice sa navrhujú ako promótory zlyhania obličiek. [17]

Stanovenie aktivity renínu v plazme (s aktiváciou alebo bez aktivácie ACE inhibítora) a scintigrafia obličiek po ACE inhibítoroch (kaptopril alebo enalapril) - majú nízka hodnota pre diagnózu NI, dnes sa od nej prakticky upustilo.

Urografia a ultrazvuk renálne ukazuje jednu alebo obe poddimenzované obličky.

Duplexný ultrazvuk renálnych artérií (v B a Dopplerovom režime) je indikovaný pri hodnotení pacientov so SAAR, pretože je neinvazívny, lacný a má vysokú citlivosť a špecifickosť. Podozrenie na SAAR stúpa, keď je maximálna systolická rýchlosť v obličkových tepnách> 180 cm/s a pomer systolických rýchlostí obličiek/aorty> 3,5. Eko-duplex má tiež prediktívnu hodnotu pre úspešnosť renálnej angioplastiky; teda ak je index rezistivity v intrarenálnom obehu vyšší ako 0,80, u 70% pacientov sa TK po angioplastike nezníži a u 80% pacientov sa renálna funkcia zlepší. [20]

Špirálová počítačová tomografia má dobrú senzitivitu a špecificitu na diagnostiku SAAR, ale kvôli nefrotoxicite jódovanej kontrastnej látky sa jej treba vyhnúť u pacientov s chronickým ochorením obličiek> štádium 3.

Angiografia pomocou nukleárnej magnetickej rezonancie (NMR) s použitím gadolínia ako kontrastnej látky má vysokú citlivosť a špecificitu, je neinvazívna a potenciálne nefrotoxická. [19,21]

Konvenčná renálna angiografia s kontrastom zostáva „zlatým štandardom“ v diagnostike stenózy renálnych artérií.

Biopsia obličky je kontraindikovaný. [4]

Klinické prvky naznačujúce diagnózu SAAR a ischemickú nefropatiu predstavujú prítomnosť renálnej insuficiencie u starších pacientov s hypertenziou spojená s

iné klinické prejavy ischemickej choroby srdca, cerebrovaskulárnych chorôb alebo chorôb periférnych ciev

zhoršenie zlyhania obličiek pri antihypertenznej liečbe (najmä ACE inhibítormi) alebo po artériovej katetrizácii

HTA refraktérna na asociáciu troch hypotenzív, akcelerovanej alebo malígnej hypertenzie

asymetrické malé obličky, minimálna alebo žiadna bielkovina v moči

opakujúce sa epizódy akútneho pľúcneho edému

Diferenciálna diagnóza sa robí u všetkých chorôb spojených s hypertenziou a chronickým ochorením obličiek ≥ 3. stupeň u staršej osoby: nefroangioskleróza, diabetická nefropatia, fokálna a segmentálna glomeruloskleróza.

Prediktívne faktory významnej stenózy renálnej artérie (> 50%) sú:

existencia aortálnych stenóz

existencia 2-3 stenóz koronárnych artérií. [18]

Liečba môže byť lekárska a chirurgická. Cieľom liečby je zachovať funkciu obličiek čo najdlhšie a zabrániť srdcovým a mozgovým komplikáciám hypertenzie.

Lekárske ošetrenie Vykonáva sa u pacientov, ktorí majú kontraindikácie pre chirurgickú revaskularizáciu a zvyčajne vyžadujú kombináciu niekoľkých antihypertenzív. Najdoporučovanejšími antihypertenzívami sú IEC a diuretiká. Riziko poklesu funkcie obličiek u pacientov liečených IEC je nízke, iba 2 - 6% pacientov má významnú IRA, ktorá si vyžaduje prerušenie liečby a u väčšiny pacientov sa funkcia obličiek stabilizuje alebo zlepšuje po 2 mesiacoch. Po začatí liečby IEC je povinné sledovanie kreatinínu a draslíka; liečba sa preruší, ak sa kreatinín zvýši o viac ako 30% oproti východiskovej hodnote. Liečba progresívnych faktorov chronického ochorenia obličiek je povinná: liečba dyslipidémie statínmi, liečba protidoštičkovými látkami.

Chirurgická liečba je indikovaná v podmienkach významnej stenózy (> 50%) u pacientov s ťažko kontrolovateľnou hypertenziou, s opakujúcim sa pľúcnym edémom a u ktorých sa stenóza zhoršuje pri liečbe liekom. Pacienti s kreatinínom nad 3 mg/dl, s malými obličkami menšími ako 8 cm, so zlyhaním obličiek spojeným s cukrovkou alebo srdcovým zlyhaním, majú indikáciu na liečbu drogami kvôli zvýšenej miere zlyhania revaskularizačnej liečby.