Marine-Lenhartov syndróm - príčiny, príznaky a liečba
Na Marine-Lenhartov syndróm je to pomerne zriedkavé ochorenie. Vyskytuje sa tu Gravesova choroba alebo iné autoimunitné ochorenie štítnej žľazy spojené s nadmernou činnosťou štítnej žľazy spolu s teplými uzlinami štítnej žľazy. Diferenciálna diagnostika je zložitá, príznaky syndrómu vo veľkej miere zodpovedajú príznakom Gravesovej choroby a nadmernej činnosti štítnej žľazy.
Obsah
Čo je to Marine-Lenhartov syndróm?
The Marine-Lenhartov syndróm je variant Gravesovej choroby, pri ktorej sú prítomné autonómne uzliny štítnej žľazy. Tiež sa bežne označuje ako Gravesova choroba s koexistujúcou multinodulárnou strumou alebo nodulárna Gravesova choroba, pretože ju mnohí považujú za poddruh Gravesovej choroby.
Syndróm je zriedkavý, s udávanou prevalenciou medzi pacientmi s Gravesovou chorobou medzi 1-4,1 percentami. Autoimunitné ochorenie so stimulačnými autoprotilátkami sa vyskytuje na TSH receptore v koexistujúcej uzlovej žľaze. Syndróm prvýkrát popísali v roku 1911 americkí chirurgovia David Marine a Carl H. Lenhart. Pri štúdiu strumy zistili osem prípadov strumy spojenej s hrčkami štítnej žľazy.
príčiny
Interakcia niekoľkých faktorov vedie v konečnom dôsledku k vlastnej tolerancii štítnej žľazy k rozpadu antigénov. To má za následok autoimunitné ochorenie. Vytvorené autoprotilátky sa viažu na TSH receptor. Svojou vnútornou aktivitou stimulujú folikulárne epiteliálne bunky štítnej žľazy.
To vedie k zvýšenému príjmu jódu, zvýšenej produkcii a uvoľňovaniu hormónov štítnej žľazy a nakoniec k hypertyreóze. Pri Gravesovej chorobe sú receptory TSH poškodené a zničené, v dôsledku čoho sa nekontrolovane vytvárajú SD hormóny. Marine-Lenhartov syndróm je výsledkom spojenia Gravesovej choroby s ohniskovou autonómiou. Jedná sa o ohraničené uzliny, ktoré produkujú SD hormóny nezávisle a nekontrolovane.
Príznaky, ochorenia a znaky
Medzi možné príznaky patria všetky sťažnosti, ktoré sa môžu vyskytnúť aj pri hypertyreóze. Siahajú od typickej strumy po nespavosť, únavu, podráždenosť a chvenie. Dôsledkom môže byť aj vysoký krvný tlak, fibrilácia alebo nežiaduce chudnutie.
Mobilizácia glykogénu a tukových zásob súčasne vedie k glukózovej tolerancii a možno dokonca k hyperglykémii. Syndróm je badateľný aj prostredníctvom príznakov Gravesovej choroby. Patria sem vypuklé očné bulvy, myxedém, svalová slabosť, osteoporóza a menštruačné poruchy, ktoré môžu viesť k dočasnej neplodnosti.
Prejavom môžu byť aj intolerancia tepla, potenie a zvýšená frekvencia stolice. Ak hrčky tlačia na priedušnicu, spôsobuje to ťažkosti s prehĺtaním a pocit zvierania v krku.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pri diagnostikovaní ochorenia vznikajú diferenciálne diagnostické problémy. Počas primárnej hypertyreózy sa uzliny spočiatku javia ako scintigraficky chladné. Po ukončení terapie sa však ukázalo, že sú to zvyčajne skladovacie alebo teplé oblasti. Na diagnostiku sa pôvodne použije vzorka krvi. Tu sa hľadajú protilátky TPO a TG.
Jedná sa o špecifické protilátky, ktoré sa používajú na identifikáciu Gravesovej choroby a chorôb štítnej žľazy. Ultrazvukové vyšetrenie potom vyhľadá hrudky aj zápal štítnej žľazy. Medzi znaky, ktoré poukazujú na zápal štítnej žľazy, patrí difúzne zväčšená žľaza, hypoechoické žľazové tkanivo a výrazne zvýšený prietok krvi, ktorý sa v angličtine označuje ako „thyroid inferno“.
Aj keď sú abnormality pri ultrazvukovom vyšetrení zvyčajne nerozoznateľné od príznakov Hashimotovej tyreoiditídy, klinický obraz a vzorky krvi uľahčujú diagnostiku. Ďalšiu jasnosť poskytuje scintigrafia SD.
Komplikácie
Nie je neobvyklé, že dôjde k úbytku hmotnosti a svalovej slabosti. Každodenný život pacienta je výrazne obmedzený Marine-Lenhartovým syndrómom a vyskytujú sa ťažkosti s potením alebo prehĺtaním. Ďalej môžu ťažkosti s prehĺtaním viesť k obmedzenému príjmu tekutín a potravy, čo vedie k dehydratácii alebo rôznym príznakom nedostatku.
Vo väčšine prípadov nie je chirurgický zákrok na Marine-Lenhartov syndróm nevyhnutný a liečbu je možné uskutočniť pomocou liekov a rádioaktívnych prípravkov. Neexistujú žiadne ďalšie komplikácie alebo sťažnosti a očakávaná dĺžka života pacienta sa neskracuje, ak sa liečba uskutoční včas. Postihnutí sú však zvyčajne závislí od hormónov po celý svoj život.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Poruchy spánku, únava alebo únava sú znakmi existujúceho poškodenia zdravia. Ak stav pretrváva alebo sa zvyšuje jeho intenzita, je potrebný lekár. Ak máte nepokoj, podráždenosť alebo tras, môžete mať obavy. Je potrebné lekára, aby sa príznaky dali zmierniť lekárskou starostlivosťou o dotknutú osobu. Lekár by mal čo najskôr vyšetriť a objasniť poruchy srdcového rytmu, vysoký krvný tlak, vnútorné teplo alebo prerušenia srdcového rytmu. Ak dôjde k náhlemu a neúmyselnému zníženiu telesnej hmotnosti, je to známka existujúcej nepravidelnosti.
Príznaky prehltnutia, odmietnutia príjmu potravy a vizuálnych zmien v tvári musia byť oznámené lekárovi. V prípade potenia alebo zníženia normálneho fyzického výkonu sa odporúča návšteva lekára. Ak už nie je možné plniť každodenné povinnosti, klesá účasť na sociálnych aktivitách alebo ak sa vyskytnú iné problémy so správaním, dotknutá osoba potrebuje pomoc a podporu.
Ťažkosti s dýchaním alebo zovretie hrdla by mal posúdiť lekár. Slabosť svalov a nepravidelný menštruačný cyklus u sexuálne dospelých žien sú ďalšími znakmi poruchy zdravia. Na stanovenie diagnózy je potrebné podniknúť kroky.
Liečba a terapia
Prvá terapia zvyčajne spočíva v užívaní liekov proti štítnej žľaze. Táto liečba by sa však mala uskutočňovať iba obmedzenú dobu, kým sa nedosiahne eutheryóza, tj. Normálna funkcia štítnej žľazy. Lieky inhibujúce SD-hormóny pomáhajú uzdraviť asi polovicu chorých. Akonáhle sú hladiny hormónov štítnej žľazy pod kontrolou, je možné zvážiť ďalšie možnosti liečby.
Ak je vylúčená malignita nálezu, môže sa použiť rádiojódová terapia. Pri tomto postupe v nukleárnej medicíne sa používa rádioaktívny izotop jódu. Väčšinou je to beta žiarič, ktorý má polčas rozpadu osem dní. V ľudskom tele sa nachádza iba v bunkách štítnej žľazy.
Beta lúče poškodzujú DNA okolo buniek štítnej žľazy, čím eliminujú postihnuté bunky. Pretože u pacientov postihnutých Marine-Lenhartovým syndrómom sa často vyvinula rezistencia na rádiojód, je potrebná vyššia dávka. Vďaka tomu bolo možné v minulosti úspešne liečiť mnoho postihnutých ľudí.
V minulosti sa chirurgický zákrok považoval za jedinú účinnú terapiu. Aj dnes môže chirurgické odstránenie niekoľkých uzlov viesť k úspechu. Možné je aj odstránenie celej štítnej žľazy. Ak sa to však stane, pacienti budú musieť brať hormóny po celý život.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Marine-Lenhartov syndróm má nepriaznivú prognózu. Toto ochorenie je dôsledkom genetického defektu, ktorý sa zatiaľ nedá vyliečiť. Zmena ľudskej genetiky nie je povolená z právnych dôvodov. Lekári a zdravotnícki pracovníci zameriavajú svoju pozornosť na použitie symptomatických prístupov pri liečbe.
Individuálne sa vyskytujúce sťažnosti sa liečia čo najlepšie rôznymi terapiami. Hormonálne prípravky znamenajú, že asi polovica pacientov je väčšinou bez symptómov. Ak sa však liek vysadí, dá sa očakávať návrat príznakov. Preto musí prebiehať celoživotné liečenie drogami, aby sa stabilizovala kvalita života postihnutej osoby.
Pri nepriaznivom priebehu ochorenia prichádza k sekundárnym poruchám. Kardiovaskulárny systém je vystavený obrovskému zaťaženiu. U niektorých pacientov je preto dokumentovaná predčasná smrť v dôsledku srdcového zlyhania. Okrem toho môže viesť k rozvoju zhubného ochorenia. Aj tu hrozí postihnutému človeku skrátenie priemernej dĺžky života.
Okrem podávania hormónov má stabilná psychika mimoriadny význam ako pomocná a podporná látka. Pretože musí dotknutá osoba podstúpiť dlhodobú liečbu, sú dôležité opatrenia svojpomoci a vyhýbania sa škodlivým látkam. Pri zdravom a stabilnom duševnom stave možno často pozorovať zlepšenie celkovej situácie.
prevencia
Pretože Marine-Lenhartov syndróm súvisí s Gravesovou chorobou, pre obe choroby platia rovnaké rizikové faktory. Psychosociálnemu stresu by sa teda malo zabrániť čo najviac. Relaxačné cvičenia môžu pomôcť pri zvládaní stresových situácií. Fajčenie môže tiež podporiť rozvoj choroby. Okrem toho by sa mali starostlivo liečiť a liečiť vírusové ochorenia.
Následná starostlivosť
Výsledkom syndrómu Marie Lenhartovej môže byť následná celoživotná starostlivosť. To je nezávislé od príslušnej metódy liečby. Okrem toho je potrebné zabrániť nepríjemným pocitom v očiach v dôsledku endokrinnej orbitopatie, čo je možné u približne 50 percent všetkých pacientov. Následná liečba si navyše vyžaduje veľa úsilia a trpezlivosti. Terapeutické stratégie sú určené pre strednodobé a dlhodobé obdobie.
V prípade konzervatívnej liekovej terapie pacient dostáva lieky proti štítnej žľaze jeden až dva roky. V závislosti od počiatočnej situácie je riziko relapsu 30 až 90 percent. Následné vyšetrenia sa musia konať každé štyri až osem týždňov. Najbezpečnejšou a najrýchlejšou metódou liečby Gravesovej choroby je rádiojódová terapia a chirurgický zákrok.
Podľa týchto postupov je však potrebné brať hormóny štítnej žľazy do konca života. Jedine tak sa vyrovná výsledná hypofunkcia štítnej žľazy, teda nedostatok hormónov štítnej žľazy. Ak sú na začiatku potrebné pravidelné kontrolné vyšetrenia, v ďalšom kurze sú obmedzené na jednu alebo dve vyšetrenia ročne.
Ihneď po operácii štítnej žľazy sa pacientovi podáva štandardné množstvo hormónov štítnej žľazy. Koľko hormónov pacient nakoniec potrebuje, sa stanoví v období po operácii a podľa toho sa individuálne upraví. Cieľové hodnoty sa líšia a určuje ich rodinný lekár alebo endokrinológ.
Môžete to urobiť sami
Marine-Lenhartov syndróm sa primárne lieči liekmi. Pacienti môžu podporiť tyreostatickú liečbu uľahčením liečby a informovaním lekára v prípade neobvyklých príznakov. Všeobecne je vhodné viesť si denník sťažností, v ktorom sú zaznamenané akékoľvek príznaky choroby a vedľajšie účinky použitých liekov. To uľahčuje lekárovi optimálnu úpravu liečby podľa individuálnej konštitúcie pacienta. Liečba rádiojódom môže byť podporená aj osobami ovplyvnenými dobrou prácou so zodpovedným lekárom.
Ak tieto opatrenia nefungujú, je potrebné vykonať operáciu. Po zásahu je potrebné zmeniť stravu, aby sa zabezpečilo rýchle hojenie. Postihnutí by sa tiež mali vyhýbať luxusným jedlám, ako sú alkohol a kofeín, a v prípade potreby prestať fajčiť.
Okrem toho sa musia liečiť jednotlivé príznaky. Prechádzka na čerstvom vzduchu často pomáha proti poteniu. Proti podráždeniu a traseniu je možné pôsobiť cielenými relaxačnými opatreniami. Pokiaľ je to možné, je potrebné sa vyhnúť stresu a fyzickej námahe, kým príznaky Marine-Lenhartovho syndrómu neustúpia. Ak sa vyskytnú kardiovaskulárne ťažkosti alebo poruchy menštruačného cyklu, bude pravdepodobne potrebné zavolať ďalších lekárov.