Medicína Príliš silná na to, aby umrela - DER SPIEGEL
Deň začína kukuričnými lupienkami alebo plnenou mexickou knedľou. O hodinu neskôr pripravuje 21-ročná Lizzie Velásquez občerstvenie zo zemiakových lupienkov alebo sušienok. Čoskoro potom bude jesť kuracie kúsky s hranolkami alebo pizzu. Do poludnia už Velásquez zjedol okolo 4 000 kilokalórií - toľko pália robotníci alebo baníci za celý deň.
Takto to pokračuje až do večera. Bez ohľadu na to, čo si Lizzie dáva na tanier, má najradšej, keď po ňom prejde veľa taveného syra. Keď Texanka konečne ide do postele, jedla jedlo s výhrevnosťou okolo 8 000 kilokalórií.
Tento proces sa roky opakoval deň čo deň. Mladá žena by mala mať v skutočnosti veľkosť tela ako tí ľudia, ktorí pre pokročilú obezitu môžu ťažko opustiť dom. Naopak: Lizzie je taká útla, že na vchodové dvere rodiny Velásquezovcov klopú úplne cudzí ľudia. Rodičia môžu dobre dať svojej dcére slušné jedlo, ľudia jed.
Títo ľudia, samozrejme, nijako nevedia, že keď bola Lizzie mladá, pravdepodobne konzumovala toľko jedla ako jej matka, ktorá bola dvakrát staršia ako ona.
Napriek tomu na mnohých miestach nemá vôbec žiadny telesný tuk, čo v jej prípade znamená doslova nula - na rozdiel napríklad od tých dobre trénovaných kulturistov, ktorým je dokázané, že majú najmenej šesť až osem percent tuku v tele, že na tele nemajú ani gram tuku.
Naopak, keďže Lizzie nemá takmer žiadnu svalovú hmotu, vyzerá to, akoby mala pokožku natiahnutú priamo cez kostru. Kráča svetom na bocianskych nohách, jej podanie ruky vám umožní stratiť všetku silu. Ale okrem svojej extrémne nízkej telesnej hmotnosti - asi 28 kilogramov a výšky iba 160 centimetrov - sa Lizzie Velásquezovej darí. Jej stav sa nezhorší, pokiaľ bude jesť dostatočne.
Iba ich metabolizmus je záhadou. Odkiaľ pochádza všetka energia z rýchleho občerstvenia, ktoré zje Lizzie? Lekárski odborníci nepoznajú odpoveď. Vedia len, že Lizzie je malá menšina pravdepodobne len niekoľkých ľudí na planéte, ktorí môžu jesť, čo a koľko chcú bez toho, aby pribrali na váhe.
Choroba, genetická chyba - alebo dokonca dar?
Je záhadná anomália choroba, syndróm, genetická chyba - alebo dokonca dar, ako si dotknutá osoba myslí? Už sa špekulovalo, že dvadsiate roky z Texasu môžu obsahovať nejaký magický vzorec, niečo ako gén na chudnutie, po ktorom túžia niektorí ľudia s nadváhou.
V skutočnosti bol ľudský metabolizmus dôkladne preskúmaný. A týždeň čo týždeň, nutričná veda vynáša na svetlo nové poznatky. Napĺňajú stránky ženských a lesklých časopisov vo forme - niekedy protichodných - tipov na stravu. Odborníci však stále nie sú schopní uspokojivým spôsobom vysvetliť, prečo niektorí ľudia zostávajú štíhli, zatiaľ čo tí menej šťastní sa rozširujú o pomerne malé množstvo potravy.
Lizzie má priateľov, ktorí jej bez výčitiek závidia schopnosť jesť viac cheeseburgerov za sebou. Táto forma uznania je však relatívne nová. Celý svoj život sa jej buď vysmievali, alebo ju ľutovali.
Z tejto núdze sa jej vyvinula vzdorná a možno nebezpečná pýcha. Nechcela by zmeniť svoj stav, aj keby bola šanca na vyliečenie, tvrdí: „Syndróm stojí za každú negatívnu skúsenosť. Nechcem vyzerať ako každý iný človek.“
Záhadné trápenie sa v jej rodine nikdy predtým nevyskytlo. Mladší súrodenci Lizzie - jej brat Chris a jej sestra Marina - sú zvyčajne vyvinuté. Jej nábožní rodičia, Lupe a Rita, vychovali Lizzie s vedomím, že osudu sa venovala osobitná starostlivosť.
Záujem médií o vychudnutú ženu
Pacient napísal knihu, ktorej názov odráža tento pohľad: „Lizzie krásna“. Podľa očakávaní publikácia vyvolala mediálny záujem o vychudnutú ženu.
Ako mladé dievča bola hosťom niekoľkých televíznych programov. Publikum reagovalo na hyperchudé dieťa svojimi hrubými okuliarmi v niektorých prípadoch podobne ako návštevníci veľtrhu vo viktoriánskom Londýne, ktorí hľadeli na príšerne zdeformovaného slona Josepha Merricka. Mnoho divákov potom, ako teraz nedokázalo zniesť hrôzostrašnú inakosť, utieklo do absurdného mobbingu.
Lizzie spôsobila rozruch, keď sa narodila. Vážil 1190 gramov a bol vysoký iba 40 centimetrov: „Zmestil som sa do malého boxu na topánky,“ hovorí. Oveľa znepokojujúcejšie: novorodencom chýbalo tukové tkanivo. Žily boli zreteľne viditeľné pod kožou. Hlava Lizzie pripomínala hrubo vyrezávanú drevenú bábiku.
Lekári nepovažovali malého za schopného prežiť. Potom však nasledovalo prekvapenie: pľúca, srdce, pečeň, črevá - všetky orgány fungovali. Lizzie bola zjavne príliš silná na to, aby zomrela.
Začalo sa detektívne pátranie po stopách povahy jej záhadného utrpenia. Ale márne: lekári nevedeli, čo je s dievčaťom.
Živý zázrak v anamnéze
Rodičom povedali, že ich dcéra nikdy nebude môcť chodiť ani rozprávať. Keď mala Lizzie štyri roky, zistilo sa, že je slepá v pravom oku. Jej videnie v ľavom oku bolo výrazne narušené.
Ale Lizzie mohla ísť. A prehovorila. A rástol. Ibaže ona len nechcela nič robiť. Čím viac vstávala, tým viac vychudnutá vyzerala.
Nič netušiaci lekári mali pre Velásquezových rodičov iba jednu radu: „Dajte si pozor na svoju dcéru a dajte mi vedieť, či je niečo čudné.“
Ale aj tak to bolo všetko zvláštne.
Keď mala Lizzie 13 rokov, jej matka informovala o chorobe svojej dcéry v lekárskom vestníku. Takto Lizzie prišla do kontaktu s Abhimanyu Gargom z UT Southwestern Medical Center v Dallase. Internista sa špecializuje na výskum chorôb ľudského metabolizmu. Odvtedy sa objavuje na Velásquezovi „v nepravidelných intervaloch; stal sa lekárskym spoločníkom Lizzie.
Garg adolescenta vyšetril rovnako dôsledne ako žiadny iný lekár pred ním. Pomocou takzvanej duálnej röntgenovej absorpciometrie bola zmeraná hustota kostí Lizzie. Garg podrobil váš metabolizmus biochemickej analýze a skontroloval celé vaše telo pomocou magnetickej rezonancie. Výsledok: Lizzie Velásquez je prekvapivo zdravá pre mladú ženu, ktorá má na svojich rebrách príliš málo na to, aby mohla žiť.
Index telesnej hmotnosti 10,9
Na stupnici indexu telesnej hmotnosti sa hodnota medzi 20 a 25 považuje za normálnu. Ktokoľvek do 16 rokov trpí kritickou podváhou. Lizzie má skóre 10,9.
Garg ako prvý vymyslel meno tohto zvláštneho ochorenia: lekár z Dallasu diagnostikoval takzvaný neonatálny progeroidný syndróm (NPS); mimoriadne zriedkavý klinický obraz, ktorý prvýkrát opísal Thomas Rautenstrauch v polovici 70. rokov.
Nemecký pediatr v tom čase uvádzal deti s výraznou podváhou s tvárami, ktoré zostarli oveľa skôr, ako nos, zobákovité nosy, riedke vlasy a spomalený rast. Dlhodobé pozorovanie malých a strašne znetvorených pacientov často nebolo možné. Postihnutí zvyčajne zomierali ako malé deti. Na niekoľkých z nich, ktorí starli, sa rýchlo prejavil výrazný duševný nedostatok.
Aj keď vonkajšie príznaky NPS platia pre Lizzie Velásquezovú, je stále duševne vyvinutá. S výškou niečo pod šesť stôp nie je ani len nápadne malá pre ženu mexického pôvodu.
Počet prípadov NPS na celom svete sa pohybuje medzi 30 a 60. A dokonca aj v rámci tejto malej skupiny zaujíma Lizzie osobitné postavenie: Je známe, že ochorenie je atypickým spôsobom len u ďalších dvoch žien. Jedna z obetí náhodou žije v Austine ako Lizzie a má okolo 14 rokov. Druhou chorou je žena okolo tridsiatky žijúca vo Veľkej Británii. Na rozdiel od Lizzie sa jej spoluobčania rozhodli vyhnúť sa verejnosti.
Pravdepodobne žiadny vedec nevniesol svetlo do zriedkavého syndrómu tak dôsledne ako Abhimanyu Garg. Ochorenie považuje za genetické, zatiaľ však nevie pomenovať konkrétny gén. Vedec tiež nevidí nádej na vyliečenie. Ani nevie, čo má pacientovi ako Lizzie poradiť, aby zostal primerane zdravý.
Nikdy nie šalát alebo ovocie
Lizzie medzitým zostáva len jedna vec: hodovanie. „Som veľmi, veľmi náročná na jedlo,“ priznáva. Nikdy neje šalát a nedotýka sa žiadneho ovocia. Svojím stravovacím správaním zodpovedá klišé tínedžera z USA, ktorý reptá s nezdravým jedlom.
„Vďakabohu, že si to môžem dovoliť,“ hovorí - ignoruje skutočnosť, že jej telo, rovnako ako všetky ostatné, trpí následkami nezdravej stravy. Pretože jej hladina cukru v krvi prudko stúpla, nedávno musela napríklad vylúčiť z jedálnička limonádu.
Lizzie do značnej miery ignoruje skutočnosť, že sa môže stať bremenom, keď musíte počas dňa jesť trikrát až štyrikrát viac ako bežný spotrebiteľ. No niekedy nedokáže skryť, že vysokokalorická strava ju niekedy štve. „Je to typická 21-ročná žena, ktorá nie vždy robí to, čo by mala,“ hovorí Joe Caruso, ktorý pomáha Lizzie pri vyšetrovaní tlače. Keď sú spolu, má špeciálnu úlohu: „Dnes ráno mi matka Lizzie povedala:‚ Daj pozor, aby jedla ‘.“ “
Caruso teda z času na čas zmizne, aby sa krátko potom vrátil s kúskom koláča, ktorý Lizzie obdaruje ako liek. Žuje bez chuti do jedla, akoby to v skutočnosti bolo.
Nikto nemôže skutočne povedať, kde zmiznú všetky tie živiny v tele Lizzie Velásquezovej, ktoré by sa u zdravých ľudí aspoň čiastočne zmenili na tukové zásoby. Ale zjavne ani energetické balíčky nie sú neúčinné. Pretože ak Lizzie neje, rýchlo sa unaví a jej imunitný systém rýchlo stratí odpor.
Niektorá reportérka napísala, že musí jesť jedlo každých 15 minút. To je nezmysel, hovorí Lizzie. Ale je pravda, že cíti hlad oveľa častejšie ako obvykle. Ak ignoruje tento impulz, energia z jej tela okamžite zmizne. Pretože nemá vôbec žiadne rezervy, nedostatok je rýchlo a výrazne badateľný.
Ako dieťa často trpela infekciami uší - pravdepodobne aj preto, že ešte nedokázala adekvátne vysvetliť svoje hladové záchvaty, ktoré často vzplanuli. Znova a znova ležala celé týždne v posteli vyčerpaná bežným prechladnutím.
Nikdy sa jej nesnívalo, že je silná a silná? „Naozaj som nikdy nevidela potrebu to robiť,“ tvrdí. Matka ju raz poslala do telocvične. Lizzie by mala dvíhať činky, aby spevnila svoje svaly. DR. Garg zasiahol. Jeho pacient sa pri fyzickej aktivite veľmi potí, a preto hrozí, že vyschne.
Garg onedlho zopakuje všetky testy, ktoré u nej už vykonal. Sú to do istej miery bezmocné opatrenia človeka, ktorý stojí pred hádankou, ktorú nedokáže vyriešiť.
Lizzie pobaví predstava, že sa zapíše do anamnézy ako živý zázrak. Zároveň si je vedomá, že sa môže stať zvedavosťou, ktorá sa šíri medzi lekármi. Alebo nejaký druh trofeje, ktorá sľubuje slávu vedcovi.
Ale jej to je jedno. Po mnohých rokoch v rôznych laboratóriách a lekárskych praktikách už jej viera v riešenie hádanky nie je veľká. Pri liečbe, ktorú opakovane tvrdí, o liečbu aj tak nemá záujem. „Je to dar, obrovský dar, česť,“ hovorí o svojej chorobe.
Potom chce ísť. Je unavená a tiež prechladla.
V jej rodnom Austine žiari poludňajšie slnko v tieni na 40 stupňov.