Membránová nefropatia je ...
Informácie o pacientovi: nefrotický syndróm
Autor: MUDr. Burton D Rose/Sekcia editora: MUDr. Richard J Glassock, MACP/Zástupca redaktora: MUDr. Alice M Sheridan
Literatúra poslednej verzie 19.3: september 2011 | Táto téma bola naposledy aktualizovaná 1. septembra 2010 (www.uptodate.com)
VŠEOBECNÁ PREZENTÁCIA Nefrotický syndróm. Tento výraz označuje skupinu príznakov a laboratórnych výsledkov, ktoré sa môžu vyskytnúť u ľudí s určitými typmi ochorení obličiek. Sú to:
Vysoká hladina bielkovín (albumínu) v moči
Nízka hladina bielkovín (albumínu) v krvi
Opuch (tiež sa nazýva edém)) tváre, chodidiel alebo členkov v dôsledku abnormálneho hromadenia tekutín v tkanivách, obvykle sprevádzaného priberaním.
Ako sa vyskytuje nefrotický syndróm?
- Nefrotický syndróm sa vyvíja, keď existujú lézie glomerulov, čo sú štruktúry obličiek, ktoré pracujú na filtrovaní krvi. Toto poškodenie umožňuje únikom bielkovín z krvi (napríklad albumínu) do moču, čo vedie k zvýšenému vylučovaniu bielkovín (proteinúria). Nakoniec dôjde k zníženiu hladiny albumínu v krvi, čo vedie k hromadeniu tekutín v tkanivách (edém).
Ako sú poškodené glomeruly?
- veľa stavov môže spôsobiť poškodenie glomerulov, čo vedie k nefrotickému syndrómu. V niektorých prípadoch je poškodenie obmedzené na obličky. V iných prípadoch sú postihnuté aj iné orgány ako obličky (napríklad cukrovka alebo systémový lupus erythematosus).
U detí je najčastejšou príčinou glomerulárnych lézií ochorenie známe ako minimálne lézie (alebo lipoidná nefróza).
U dospelých má asi 30 percent ľudí s nefrotickým syndrómom základné zdravotné ťažkosti, ako je cukrovka alebo lupus, ostatné prípady sú spôsobené poruchami obličiek, ako sú minimálne lézie, segmentálna fokálna glomeruloskleróza alebo membránová nefropatia.
Nefropatia s minimálnymi infekciami Je to ochorenie obličiek, ktoré sa môže vyskytnúť u dospelých aj detí. Ľudia s minimálnymi zmenami v chorobe majú veľmi malé abnormality glomerulov, ktoré je možné pozorovať iba pod elektrónovým mikroskopom.
Segmentálna fokálna glomeruloskleróza (FSGS) je najčastejšou príčinou nefrotického syndrómu u dospelých. FSGS spôsobuje kolaps a zjazvenie niektorých glomerulov. Primárna príčina FSGS nie je známa, aj keď niektoré prípady (zvyčajne u detí alebo mladých dospelých) sú výsledkom genetického defektu, infekcie alebo toxickej reakcie na liek.
Membránová nefropatia je to stav, keď sa steny glomerulárnych krvných ciev zhrubnú z akumulácie bielkovinových usadenín. Nie je jasné, aký je mechanizmus vzhľadu, pretože existuje podozrenie, že je autoimunitný.
Cukrovka - Ochorenie obličiek je bežné u ľudí s cukrovkou, ktorí majú vysoké hladiny glukózy v krvi a/alebo vysoký krvný tlak. U niektorých pacientov s pokročilým ochorením sa ešte môže vyvinúť nefrotický syndróm (po 10 - 15 rokoch vývoja).
Systémový lupus erythematosus Je to choroba, ktorá môže postihnúť mnoho orgánov tela vrátane obličiek. Nefrotický syndróm je častý u ľudí s ťažkým lupusom. (Pozri „Informácie o pacientovi: Systemický lupus erythematosus (SLE)“.)
- Najbežnejšími príznakmi nefrotického syndrómu sú opuchy, prírastok hmotnosti, únava, krvné zrazeniny a infekcie. U niektorých ľudí môže dôjsť k zlyhaniu obličiek. Zvýšené vylučovanie bielkovín môže viesť k „spenenému“ moču pozorovanému na toalete.
edém ktorý sa vyskytuje u ľudí s nefrotickým syndrómom, zvyčajne postihuje sliznice očných buliev, ktoré pri rannom prebudení často spôsobujú opuch okolo očí. môže sa tiež vyskytnúť edém v chodidlách alebo členkoch po dlhodobom sedení alebo státí.
Pribrať sa môžu vyskytnúť u ľudí, u ktorých sa objaví edém. K priberaniu môže dôjsť rýchlo.
Menej často môže dôjsť k úbytku hmotnosti u ľudí, ktorí stratia veľké množstvo bielkovín v moči. Môže to byť spôsobené podvýživou alebo základným stavom, ako je nedostatočne kontrolovaný diabetes, chronická vírusová infekcia alebo rakovina.
Renálna insuficiencia - Niektorí ľudia s nefrotickým syndrómom majú postupný pokles funkcie obličiek, ktorý v počiatočných štádiách nespôsobuje príznaky. Keď sa však funkcia obličiek stále zhoršuje, môžu sa vyskytnúť príznaky zlyhania obličiek, vrátane dýchavičnosti (dyspnoe), slabosti a miernej únavy (z anémie) a straty chuti do jedla.
Zvýšené množstvo tuku v krvi - koncentrácia lipidov (cholesterol a/alebo triglyceridy) môže pri nefrotickom syndróme veľmi stúpať. Ak bude pretrvávať, môže to zvýšiť riziko srdcových chorôb.
Krvné zrazeniny - Ľudia s nefrotickým syndrómom sú vystavení zvýšenému riziku vzniku krvných zrazenín v žilách alebo tepnách. Zrazeniny v žilách môžu cestovať do pľúc. To môže byť nebezpečné alebo dokonca smrteľné.
Infecюia - Ľudia so závažným nefrotickým syndrómom majú zvýšené riziko infekcií (najmä deti s minimálnymi léziami), aj keď dôvody nie sú dobre známe.
DIAGNOSTICKÝ Nefrotický syndróm je diagnostikovaný na základe laboratórnych testov vrátane moču a krvi.
Na stanovenie množstva bielkovín v moči sa vykonávajú testy moču.
Možno odporučiť sériu krvných testov, ktoré pomôžu zistiť základnú príčinu nefrotického syndrómu, vyhodnotiť riziko komplikácií a posúdiť celkovú funkciu obličiek.
Renálna biopsia je štandardný postup na určenie základnej príčiny nefrotického syndrómu, ak nie je možné určiť príčinu neinvazívnymi laboratórnymi testami. Biopsia sa tiež používa na zistenie závažnosti lézie (predpovedá vývoj) a najvhodnejšej liečby.
Najskôr nefrotický syndróm lieči základné ochorenie, ak sa zistí jeho príčina. Okrem toho sú takmer všetci pacienti liečení inhibítorom angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE) (napr. Enalapril, lizinopril, ramipril, trandolapril) alebo blokátorom angiotenzínových receptorov (ARB) (napr. Losartan) na zníženie krvný tlak a na zníženie množstva bielkovín vylučovaných močom.
Cukrovka - optimálna liečba ochorení obličiek s cukrovkou neexistuje, aj keď najlepší prístup pravdepodobne zahŕňa intenzívne riadenie hladiny cukru v krvi, cholesterolu a tlaku.
Lupus - Ľudia s lupusom, ktorí majú nefrotický syndróm alebo príznaky zhoršenia funkcie obličiek, môžu byť liečení steroidmi a inými liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém. Väčšina ľudí na takýto režim reaguje dobre.
Drobné zmeny - Ľudia s minimálnymi zmenami takmer vždy spočiatku reagujú na liečbu glukokortikoidmi (steroidmi). Časté sú však recidívy a často sú potrebné ďalšie liečby.
Segmentálna fokálna glomeruloskleróza - pre ľudí so segmentálnou fokálnou glomerulosklerózou (FSGS) sa často odporúča dlhodobá liečba glukokortikoidmi (steroidmi). Sekundárny FSGS je primárne liečený ACE inhibítormi alebo ARB.
Membránová nefropatia - najlepšia liečba membránovej nefropatie je zdrojom diskusií. U mnohých ľudí sa spočiatku odporúča obdobie „nasledovania a čakania“, aby sa zistilo, či sa stav zhoršuje alebo zhoršuje. Počas tejto doby sa odporúča ACE inhibítor alebo ARB a je dôležité udržiavať kontrolovaný krvný tlak a hladinu cholesterolu. V prípade progresie membránovej nefropatie môže byť potrebné ďalšie ošetrenie vrátane liekov, ktoré potláčajú imunitný systém.
Bez imunosupresívnej liečby má asi 10 až 30 percent ľudí s membránovou nefropatiou úplné odznenie symptómov počas niekoľkých rokov, napriek tomu má 10 až 30 percent ľudí čiastočnú remisiu; Asi 40 percent ľudí pomaly stráca funkciu obličiek. Výsledkom je, že väčšine ľudí s miernymi príznakmi sa odporúča odložiť imunosupresívnu liečbu, pokiaľ sa príznaky nezhoršia.
Liečba príznakov nefrotického syndrómu - Okrem liečby základnej príčiny nefrotického syndrómu je možné liečiť aj príznaky a príznaky nefrotického syndrómu.
Proteinúria - na zníženie straty bielkovín v moči (proteinúria) sa často odporúča ACE inhibítor alebo blokátor receptorov angiotenzínu (ARB).
U ľudí s nefrotickým syndrómom sa môže vyskytnúť edém dolných končatín a hromadenie tekutín v bruchu (ascites). U ľudí na diéte s nízkym obsahom sodíka sa často zlepšujú opuchy a ascites, ktorí užívajú „tabletku moču“ (diuretikum).
Vysoká hladina cholesterolu je často pozorovaná u ľudí s nefrotickým syndrómom. Ak nefrotický syndróm pretrváva, je potrebná liečba na zníženie hladiny cholesterolu v krvi. Väčšina ľudí je pôvodne liečená liekom na zníženie cholesterolu, ktorý sa nazýva statín.
Ak sa v krvných cievach vytvorí zrazenina, liečba môže zahŕňať riedidlo krvi (antikoagulancium), ako je trombostop/acenokumarol, pokiaľ pretrváva nefrotický syndróm.