Meulengracht; Nemecká pečeňová pomoc e
Čo je toto?
Meulengrachtov syndróm (tiež Gilbertov syndróm) je bežná, zvyčajne neškodná metabolická porucha. Vrodená chyba enzýmu znamená, že žltohnedý žlčový pigment bilirubín sa nemôže dostatočne premeniť a vylúčiť. Výsledkom je, že ľudia s Meulengracht majú často zvýšené hladiny bilirubínu. Metabolická porucha nevedie k poškodeniu pečene alebo iných orgánov, a preto sa v úzkom zmysle slova nepovažuje za chorobu.
Meulengracht však môže byť spájaný s nepríjemnými príznakmi a rušivým faktorom pri hodnotení iných chorôb.
Aké sú príznaky?
Väčšina pacientov s liekom Meulengracht nemá žiadne príznaky. Ak hladina bilirubínu stúpne, môže to dočasne spôsobiť zožltnutie kože a očí (žltačka). Niektorí ľudia hlásia závažnejšie príznaky, ako napríklad: B. silná únava, apatia, poruchy koncentrácie, depresívne nálady, bolesti brucha alebo nevoľnosť. Ak sa objavia príznaky, zvyčajne sú v dočasnom vzplanutí.
Rôzne faktory, ako napríklad nedostatok spánku, dlhodobé hladovanie, stres a infekcie, ktoré sú tiež spojené s príznakmi, môžu viesť k vzplanutiu žltačky v lieku Meulengracht. V prípade príznakov to niekedy sťažuje rozlíšenie, do akej miery sú spôsobené Meulengrachtovým syndrómom alebo inými spúšťačmi.
Svrbenie nie je známe ako symptóm Meulengracht. Ak je žltačka súčasne svrbivá, malo by sa vykonať ďalšie objasnenie ďalších ochorení pečene a žlčníka.
Aká je dĺžka života?
Očakávaná dĺžka života je normálna, pretože Meulengracht nespôsobuje žiadne poškodenia orgánov. Meulengracht môže do istej miery dokonca chrániť pred kardiovaskulárnymi chorobami.
Existujú riziká v spoločnosti Meulengracht?
Nie naozaj, alebo iba nepriamo.
Meulengracht môže falšovať laboratórne výsledky, ak je súčasne prítomné ďalšie chronické ochorenie pečene. V spoločnosti Meulengracht je zvýšený bilirubín neškodný a niet sa čoho obávať. U chronických pacientov s cirhózou pečene je však zvýšený bilirubín vážnym varovným signálom, že funkcia pečene klesá. Keď sa títo dvaja stretnú, môže byť ťažšie posúdiť dôležitosť zvýšených hladín bilirubínu.
Niekedy je neškodná diagnóza Meulengracht chybou a ďalšie, možno závažné ochorenie pečene, zostáva nezistené. Samotný syndróm Meulengracht vysvetľuje zvýšené hladiny bilirubínu. Len čo sú ďalšie hodnoty pečene podozrivé, mali by sa objasniť ďalšie príčiny.
Vážne chorí pacienti s cirhózou niekedy nesprávne označujú svoju žltačku ako „Meulengracht“, pretože si myslia, že sa jedná o odborný výraz (správny technický výraz pre žltačku je „žltačka“). To môže viesť k nedorozumeniam s lekármi, ak ešte nevedia o cirhóze a potom podceňujú vážnosť situácie.
Na drogovú toleranciu sa v Meulengracht v súčasnosti pozerá pokojnejšie ako predtým. Drogová komisia Nemeckej lekárskej asociácie (AkdÄ) oznámila v decembri 2019 vo vyhlásení, že liek proti rakovine irinotekan a liek proti HIV atazanavir môžu viesť k zvýšenej žltačke a pravdepodobne k ďalším vedľajším účinkom v lieku Meulengracht; Okrem toho spoločnosť Meulengracht v súčasnosti nevie o žiadnych obmedzeniach alebo komplikáciách vyplývajúcich z určitých liekov. V závislosti na zdroji existujú protichodné informácie o paracetamole v spoločnosti Meulengracht: Technické informácie pre paracetamol odporúčajú v tomto prípade iba zníženú dávku, vo vyhlásení AkdÄ je paracetamol klasifikovaný ako pravdepodobne bezpečný aj v normálnej dávke. V zásade by sa mala ďalej monitorovať a skúmať znášanlivosť liekov v Meulengracht. Ak pacienti užívajúci liek Meulengracht spozorujú počas užívania lieku zvýšenú žltačku alebo iné vedľajšie účinky, mali by to prekonzultovať so svojím ošetrujúcim lekárom a v prípade potreby zariadiť ďalšie vyšetrenia a správu o vedľajších účinkoch.
Sú pacienti s Meulengracht rizikovou skupinou pre Covid-19?
Zatiaľ nemáme žiadne údaje o tom, či Meulengracht ovplyvňuje riziko závažného pľúcneho ochorenia Covid-19 (ak je infikovaný koronavírusom SARS-CoV-2). Na základe dvoch teoretických úvah to v súčasnosti považujeme za nepravdepodobné: Po prvé, Meulengracht ešte nebol spomenutý v žiadnej publikácii ako rizikový faktor pre ťažké kurzy Covid-19. Po druhé, Meulengracht nevedie k poškodeniu orgánov, takže nejde o klasický už existujúci stav. Je teoreticky možné, že by ochorenie Covid 19 mohlo naopak viesť k epizóde žltačky v Meulengracht, pretože tieto epizódy boli pozorované aj pri iných infekciách; Avšak ani v súčasnosti nemáme o tejto otázke žiadne klinické údaje. Ak sa dozvieme údaje o týchto otázkach, zodpovedajúcim spôsobom aktualizujeme túto časť.
Ako môžete diagnostikovať Meulengracht?
Diagnóza sa často robí, keď je hladina bilirubínu jediná zvýšená a neexistujú žiadne ďalšie príznaky ochorenia pečene. Je dôležité vylúčiť ďalšie stavy, ako je hemolýza, pri ktorej môžu tiež stúpať hladiny bilirubínu.
Genetický test môže spoľahlivo diagnostikovať Meulengracht, ale zvyčajne sa nepovažuje za potrebný. Ďalším znakom syndrómu Meulengracht je, keď sa bilirubín zvyšuje nalačno alebo s nízkotučnou stravou.
Môžete liečiť Meulengracht?
Príčinu Meulengracht nie je možné liečiť, ale našťastie to tiež nie je potrebné. Porucha enzýmu sa nedá opraviť ani kompenzovať. Postihnutí však môžu svoj život upraviť tak, aby Meulengracht spôsobovala čo najmenej problémov. Ak je to možné, vyhnite sa alkoholu, fajčeniu, infekciám, nepravidelným časom spánku a dlhodobému hladovaniu, pretože tieto často vedú k zvýšeniu bilirubínu.
Aký rozšírený je Meulengracht?
Meulengracht je veľmi rozšírený. U bielej populácie má odhadom 9 - 17% väzbu na Meulengracht, u 3 - 10% sa tiež prejavuje ako žltačka. Príznaky sa objavujú hlavne vo veku od 15 do 40 rokov. Muži sú postihnutí štyrikrát častejšie ako ženy.
Viac informácií o syndróme Meulengracht
Naša brožúra Meulengracht bola dokončená na jar 2020.
Brožúru si môžete bezplatne objednať tu poštou kliknutím na červený text tu. Prípadne môžete brožúru otvoriť a/alebo stiahnuť priamo ako súbor PDF: Kliknite tu na odkaz na súbor PDF.
Pomohli vám naše informácie? Kliknite sem, aby ste podporili našu vzdelávaciu prácu darom!
Kolín nad Rýnom | 10/2020 | Redakcia Leberhilfe