Minkowski Chauffard (Jeho choroba) - definícia

dedičné ochorenie charakterizované hemolytickou anémiou (znížená hladina hemoglobínu v krvi spôsobená deštrukciou červených krviniek).

choroba

Známky a vývoj - Minkowski-Chauffardova choroba sa zvyčajne vyskytuje v detstve. Anémia sa môže počas infekčných epizód zhoršiť. Môžete tiež vidieť žlčové kamene (tvorba žlčových kameňov) spôsobené nadmerným obsahom bilirubínu. Môžu sa vyskytnúť vredy na nohách. Abnormality kostí sa tiež vyskytujú v ťažkých formách.

Liečba - Spočíva v ablácii sleziny (splenektómia). Tento zásah je oprávnený vo všetkých formách, ktoré spôsobujú ťažkú ​​hemolýzu. Slezina však hrá dôležitú úlohu pri eliminácii choroboplodných zárodkov, ako sú pneumokoky alebo meningokoky. Splenektómia je preto nebezpečná operácia, ak sa vykonáva pred dosiahnutím veku 5 rokov, kvôli infekčným rizikám, ktoré so sebou prináša. Tieto riziká sú po tomto veku veľmi nízke, najmä vďaka očkovaniu.
Synonymné: dedičná sférocytóza.

Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.