Mužský hypogonadizmus

Mužský hypogonadizmus predstavuje vzhľad v tele a nedostatok testosterónu, ktorý je charakterizovaný porušením procesu produkcie spermií a je sprevádzaný určitými špecifickými klinickými prejavmi.

Etiologický faktor, ktorý môže určiť výskyt mužského hypogonadizmu, predstavuje určitá testikulárna patológia alebo ochorenie osi hypotalamus-hypofýza.

Mužský hypogonadizmus testikulárnej etiológie sa nazýva primárny hypogonadizmus, a nazýva sa to hypotalamo-hypofyzárna etiológia sekundárny hypogonadizmus. Primárny aj sekundárny mužský hypogonadizmus môže byť dedičný alebo získaný.

Získaný mužský hypogonadizmus môže to byť kvôli starobe, rôznym ochoreniam, podávaným liekom alebo z iných príčin. Mnoho zdedených nedostatkov enzýmov môže tiež spôsobiť, že mužské pohlavné žľazy odolávajú androgénnym hormónom (vrátane testosterónu).

diagnóza mužský hypogonadizmus Stanovujú sa hladiny testosterónu a liečba spočíva v podaní substitučnej liečby testosterónom [1], [2], [4], [5]

Klasifikácia mužského hypogonadizmu

Môže byť opísaných niekoľko foriem mužského hypogonadizmu:

V závislosti od miesta nedostatku testosterónu je možné ho opísať primárny hypogonadizmus, pri ktorom je nedostatok testosterónu lokalizovaný na úrovni semenníkov a sekundárny hypogonadizmus, v ktorých je nedostatok testosterónu lokalizovaný v hypotalame a hypofýze.
V závislosti od času nástupu nedostatku testosterónu je možné ho opísať prepubertálny hypogonadizmus, pri ktorých sa nedostatok testosterónu vyskytuje prenatálne alebo v detstve a postpubertálny hypogonadizmus, u ktorých sa nedostatok testosterónu vyskytuje po nástupe puberty, dospievania alebo dospelosti. [1], [2], [4]

Príčiny a rizikové faktory

Primárny mužský hypogonadizmus je to z nasledujúcich príčin:

Klinefelterov syndróm
kryptorchizmus
Anorhia
Noonanov syndróm
Myotonická dystrofia
Aplázia Leydigových buniek
Enzymatické defekty syntézy testosterónu
Infekcia semenníkov (ktorá sa môže vyskytnúť pri infekciách vírusmi Echo, arbovírusmi skupiny B a príušnicami)
rádioterapia
chemoterapia
Podávanie vysokých dávok ketokonazolu, spironolaktónu, cimetidínu, cyproterolu, flutamidu.

Sekundárny hypogonadizmus môže byť spôsobený nasledujúcimi etiologickými faktormi:

Dandy-Walkerova malformácia
Kallmannov syndróm
Izolovaný nedostatok luteinizačného hormónu
Prader-Williho syndróm
Cushingov syndróm
Chorobná obezita
hemochromatóza
Cirhóza pečene
hypopituitarizmus
hyperprolaktinémia
Po podaní leuprolidu, metoklopramidu, opioidov, psychotropných liekov a estrogénových hormónov.

Môžu byť tiež opísané určité choroby a patologické stavy, ktoré môžu spôsobiť primárny aj sekundárny mužský hypogonadizmus. Tieto choroby alebo patologické stavy môžu predstavovať nasledujúce aspekty:

alkoholizmus
Staroba
urémia
kosáčiková anémia
Syndróm získanej ľudskej imunodeficiencie (AIDS)
Zlyhanie pečene
Po podaní kortikosteroidov a etanolu. [1], [2], [4], [5]

Klinické príznaky a symptómy

Špecifické klinické prejavy mužský hypogonadizmus sa líši v závislosti od veku, v ktorom sa nedostatok testosterónu vyskytuje. Takže:

Výskyt mužského hypogonadizmu v prvom trimestri tehotenstva spôsobuje nedostatočnú sexuálnu diferenciáciu mužov.
Čiastočný nedostatok testosterónu môže spôsobiť nejednoznačný vzhľad vonkajších genitálií a hypospadias.
Výskyt mužského hypogonadizmu počas druhého a tretieho trimestra gravidity spôsobuje mikrocefaliu a neznižovanie semenníkov v miešku.
Nástup nedostatku testosterónu v detstve môže oddialiť nástup puberty.
Výskyt nedostatku testosterónu v dospelosti charakterizujú nasledujúce klinické aspekty: zhoršené kognitívne schopnosti (napríklad priestorovo-vizuálna interpretácia), znížené libido, znížená telesná hmotnosť, poruchy spánku, výkyvy nálady (napríklad hnev, depresia), atrofia semenníkov, gynekomastia, osteopénia, znížené ochlpenie na tele, zvýšený viscerálny tuk.

Nedostatok správneho zaobchádzania vedie k narušeniu vývoja mužských sekundárnych sexuálnych charakteristík. Pacienti s mužským hypogonadizmom teda budú mať:

Šteklený hlas
Nedostatok svalového vývoja
Znížený rast penisu
Malý miešok
Redukcia ochlpenia na ohanbí a podpazušia
Zníženie rastu semenníkov
Absencia ochlpenia na tele
Gynekomastia [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnostické

Diagnóza mužského hypogonadizmu sa stanovuje potvrdením údajov získaných po vykonaní anamnézy a klinického vyšetrenia (prítomnosť vyššie opísaných prejavov a symptómov) s údajmi získanými po vykonaní paraklinických vyšetrení (stanovenie hladín testosterónu, stanovenie hladín luteinizačného hormónu a folikulostimu). počet spermií, CT, MRI).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika mužského hypogonadizmu by sa mala robiť za nasledujúcich podmienok:

Nedostatok 5-alfa reduktázy
Nedostatok 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenázy
Klinefelterov syndróm
Turnerov syndróm
Kallmannov syndróm (idiopatický hypogonadotropný hypogonadizmus)
Detská nedostatočnosť nadobličiek (Addisonova choroba)
Syndróm náboja
Denys-Dashov syndróm
Vrodená hyperplázia nadobličiek
Hypoplázia nadobličiek
Anorexia nervosa
Syndróm necitlivosti na androgény.

Paraklinické vyšetrovania:

Stanovenie sérových hladín folikuly stimulujúci hormón (FSH) a luteinizačný hormón (LH). Zvýšené hodnoty FSH a LH možno identifikovať v primárnom hypogonadizme.
rozhodnosť hladiny testosterónu v sére. U mužského hypogonadizmu možno zistiť nízku hladinu testosterónu.
Test hormónov uvoľňujúcich gonadotropín (GnRH) sa používa na diagnostiku sekundárneho hypogonadizmu a na diferenciálnu diagnostiku s oneskorenou pubertou. Určitá dávka GnRH sa podáva intravenózne. Ak sa hladiny FSH a LH zvýšia po podaní GnRH, diagnóza má oneskorenú pubertu. Ak sa hodnoty FSH a LH po podaní GnRH nezvýšia, diagnóza je sekundárny hypogonadizmus.
Môže sa vykonať počítačová tomografia (CT) a nukleárna magnetická rezonancia (NMR) na vylúčenie adenómu hypofýzy alebo iných nádorov hypofýzy, ktoré môžu spôsobiť nedostatok testosterónu a zvýšiť FSH a LH v sére.
Na vylúčenie Cushingovho syndrómu môžu byť užitočné testy na potlačenie dexametazónu a bezplatné testovanie kortizolu v 24-hodinovom moči. [1], [2], [4], [5]

Liečba

Liečba zahrnutá v mužskom hypogonadizme zahŕňa drogová substitúcia androgén-deficitných hormónov. Po substitučnej liečbe môžu pacienti s diagnostikovaným sekundárnym hyogonadizmom znovu získať svoju plodnosť.

Hormonálna terapia substitúcia testosterónu Podáva sa chlapcom, ktorí dosiahli vek 15 rokov a nejaví známky puberty. V takom prípade sa môže enantát testosterón podávať v dávke 50 mg raz mesačne počas 4 - 8 mesiacov. Dávky testosterónu sa môžu postupne zvyšovať z 50 mg na 200 mg počas 18 - 24 mesiacov. Enantát testosterón sa môže tiež podávať ako transkutánny gél.

V prípade dospelých mužov s diagnózou mužský hypogonadizmus, hormonálna substitučná liečba sa podáva s 1% testosterónového gélu, transdermálne náplasti s testosterónom alebo testosterónom podané intravenózne.

Liečba neplodnosti

Neplodnosť v primárnom hypogonadizme nemožno liečiť, pretože na ňu nereaguje hormonálna terapia. V tomto prípade sa pomocou rôznych mikrochirurgických techník odoberajú spermie na oplodnenie vajíčka (v metódach asistovanej reprodukcie).

Neplodnosť v sekundárnom hypogonadizme priaznivo reaguje na hormonálnu substitučnú liečbu testosterónom alebo gonadotropínom. Podáva sa LH, FSH alebo ľudský choriový gonadotropín (hCG). [1], [2], [3], [4], [5]

Evolúcia. prognóza

Podľa štúdií väčšina prípadov (približne 80-90% prípadov) mužského hypogonadizmu vykazuje priaznivý vývoj v rámci hormonálnej substitučnej liečby uvedenej vyššie, pričom v mnohých prípadoch sekundárneho hypogonadizmu sa znovu získava plodný potenciál. [1], [2], [4]

Je známe, že muži majú v porovnaní so ženami lepšie schopnosti priestorovej orientácie. prisl.

Testosterón je najdôležitejší mužský hormón, ktorý sa v menšom množstve vyskytuje aj u žien. Má to vplyv a.

Testosterón je najdôležitejší mužský hormón, ktorý hrá kľúčovú úlohu pri rýchlom vývoji postavy.