Myelomniere - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

encyklopédia

Posledná aktualizácia: 29.05.2019

Synonymá

definícia

Myelómová oblička je paraproteinemické ochorenie obličiek. Je vyvolaná depozitmi intaktných imunoglobulínov alebo fragmentov imunoglobulínov v parenchýme obličiek.

Výskyt/epidemiológia

U 30% všetkých pacientov s mnohopočetným myelómom sa vyvinie myelómová oblička (= castá nefropahia)

Zaujímavé tiež

Infekcia parazitickými nematódami Strongyloides spp.

Etiopatogenéza

Príčinou myelómovej obličky sú toxické účinky mŕtvolných reťazcov na renálne tubuly akumuláciou atrofie ľahkého reťazca tubulárnych buniek.

  • Mnohopočetný myelóm (agresívny B-bunkový NHL: produkcia asi 85 g monoklonálnych ľahkých reťazcov = paraproteíny denne; zdraví ľudia produkujú asi 0,9 g/deň).
  • Makroglobulinémia Waldenström (zriedkavý výskyt: Ashraf M a kol. 2019)

Klinický obraz

Myelómová oblička môže vykazovať jeden alebo viac z nasledujúcich príznakov:

Klinika, laboratórium, sonografia,

Potvrdenie diagnózy mnohopočetného myelómu

Biopsia obličky na potvrdenie postihnutia obličky

Komplikácie

Myelómová oblička môže mať za následok chronické zlyhanie obličiek vyžadujúce dialýzu (Favà A et al. 2018) .

terapia

Konvenčná chemoterapia melfalanom (Alkeran®, 15 mg/m² i.v. ako bolus 1. deň) + prednizolón (60 mg/m² p.o. deň 1-4), opakovanie 29. deň

Polychemoterapia podľa protokolu VAD (vinkristín, adriamycín, dexametazón) pred plánovanou vysokodávkovou chemoterapiou alebo v prípade nedostatočnej odpovede na melfalan + prednizolón alebo v prípade renálnej insuficiencie.

Vysokodávková chemoterapia (melfalanom), po ktorej nasleduje autológna transplantácia kmeňových buniek

Otázne: vysoká medzná hemodialýza (HCO-HD). Procedúra je vhodná na odstránenie veľkého množstva paraproteínov z krvi. Dlhodobý výsledok takto liečených pacientov je skôr sklamaním (Hutchison CA et al. 2019).

Následná starostlivosť

Anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, kvantitatívne imunoglobulíny a proteíny Benceho Jonesa v moči, krvný obraz, vápnik, kreatinín, punkcia kostnej drene, röntgenová kontrola osteolytických lézií

literatúry

  • Agrawal P a kol. (2019) Monoklonálna gamapatia renálneho významu vyvolaná vírusovou hepatitídou. Indián J Nephrol 29: 50–52.
  • Ashraf M. a kol. (2019) Waldenström Makroglobulinemia: neobvyklá prezentácia s castou nefropatiou/tubulopatiou ľahkého reťazca. Clin Med Insights Case Rep 12: 1179547619828704. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30799965
  • Favà A a kol. (2018) Liečba mnohopočetného myelómu s postihnutím obličiek: pohľad nefrológa. Clin Kidney J 11: 777-785. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30524711
  • Hutchison CA a kol. (2019) Vysoká medzná hodnota a vysoká hemodialýza u pacientov s nefropatiou castou s myelómom liečených chemoterapiou na báze bortezomibu (EuLITE): randomizovaná kontrolovaná štúdia fázy 2. Lancet Haematol 6: e217-e228. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30872075
  • Kanzaki G a kol. (2019) Monoklonálna choroba ukladania imunoglobulínov a súvisiace choroby. J Nippon Med Sch 86: 2–9.
  • Mukherjee T a kol. (2019) Cholemická nefróza (nefropatia žlčovými kameňmi) so závažnou dysfunkciou pečene. Med J Armed Forces India 75: 216-218.
  • Leung N a kol. (2018) Dysproteinémie a glomerulárne choroby. Clin J Am Soc Nephrol 13: 128-139.
  • Luan H a kol. (2019) Cast nefropatia spojená s monoklonálnym imunoglobulínom M-vylučujúcim lymfoidné tkanivo z B-buniek spojené so sliznicou. Clin Nephrol doi: 10,5414/CN109682.
  • Sallée M a kol. (2019) Myelómová nefropatia: súmrak hemodialýzy s vysokým limitom. Lancet Haematol 6: e174-e176.

Odporúčané články

Z dôvodu atypických mykobaktérií (MOTT: iné mykobaktérie ako tuberkulóza; tiež NMT: netuberkulárne myko.