Načítania; Spoločnosť pre neuropédiu

neuropédiu

Pozadie: Ketogénne diéty (KET), ako je klasická ketogénna diéta (kKD) a modifikovaná Atkinsova diéta (MAD), sa osvedčili ako účinné terapeutické možnosti liečby niektorých zriedkavých metabolických porúch (porucha transportéra glukózy 1 (GLUT1) a nedostatok pyruvátdehydrogenázy (PDH)). ako aj ťažko kontrolovateľné epilepsie a syndrómy epilepsie. Včasné použitie KET ukazuje najvyššiu účinnosť, najmä pokiaľ ide o mieru bez záchvatov.

Ciele: Systematické zhromažďovanie spätných údajov pomocou dotazníka týkajúceho sa uplatňovania KET v 19 strediskách v Nemecku, Rakúsku a Švajčiarsku (DACH).

Otázka: Na ktoré diagnózy sa KET používa a aký efektívny je KET? Mení sa v priebehu prieskumu forma použitých diét? Ktoré formy epilepsie obzvlášť dobre reagujú na KET?

Metóda: Údaje boli zhromaždené od 11. novembra 2012 do 10. októbra 2015 ako online prieskum, takže retrospektívne boli zaznamenaní pacienti z obdobia od 11. novembra 2011 do 10. októbra 2014, ktorí dostali KET. Boli stanovené nasledujúce údaje: typ použitého KET, diagnózy ukončených pacientov, diagnózy respondérov (zníženie záchvatov> 50%), priemerný počet antikonvulzív pred začiatkom KET a výskyt nežiaducich účinkov.

Výsledky: V uvedenom období bolo na jednu z KET umiestnených celkovo 463 pacientov, z toho 56% na kKD, 44% na MAD. Miera odpovede na diagnostiku epilepsie/epilepsických syndrómov bola 46-48%. Na KET reagovali obzvlášť dobre pacienti s nasledujúcimi diagnózami: myoklonická astatická epilepsia (MAE) (89% respondentov), ​​Dravetov syndróm (70% respondentov) a BNS epilepsia (67% respondentov). U pacientov s CSWS sa za odpovedajúcich považovalo 45%. Na KET odpovedalo 3/8 pacientov s diagnostikovanou FIRES.
Pacienti s metabolickými poruchami (nedostatok GLUT1, nedostatok PDH, nedostatok mitochondriálneho komplexu 1) vykazovali signifikantne vyššiu mieru odpovedí 62% - 90%.
Priemerný počet antikonvulzív pred začiatkom liečby KET bol 4,7 (rozsah 2 až 9). Najčastejšie hlásenými vedľajšími účinkami boli gastrointestinálne príznaky. KET sa však väčšinou skončil predčasne nie kvôli vedľajším účinkom, ale skôr kvôli nesúladu alebo neúčinnosti.

Záver: Aj keď boli pacienti upravení hlavne na kKD, MAD sa čoraz viac používa u pacientov s epilepsiou a epilepsickými syndrómami, ale aj u pacientov s metabolickými poruchami. Ukázalo sa, že táto forma KET je rovnako účinná v porovnaní s KKD, najmä u starších detí a dospievajúcich. MAD sa ľahšie vykonáva v každodennom živote a je lepšie akceptovaný pacientmi. Pri diagnostike MAE, Dravetovho syndrómu, BNS a CSWS by sa malo o KET diskutovať a používať ich v počiatočnom štádiu kvôli ich dobrej reakcii.