Nádory pankreasu (stručná informácia)

Autor: Prof. Dr. med. Dominik T. Schneider, Dr. med. Ines Brecht, redaktorka: Maria Yiallouros, posledná zmena: 20. februára 2019

Obsah

V pankrease sa môžu vyvinúť benígne aj zhubné nádory. K tomu však v detstve a dospievaní dochádza veľmi zriedka; u menej ako desiatich detí alebo dospievajúcich v Nemecku sa takýto nádor vyvinie každý rok.

Z tohto dôvodu na rozdiel od iných nádorov u detí a dospievajúcich neexistujú terapeutické štúdie, v ktorých by bola na mnohých pacientoch testovaná najlepšia terapeutická stratégia. Na nasledujúcich stránkach však odborníci v Registri zriedkavých nádorových chorôb v pediatrii (STEP) zhrnuli skúsenosti, ktoré sami získali, a medzinárodné výskumné skupiny.

Ale každé dieťa je iné a je dôležité prispôsobiť liečbu individuálne každému pacientovi. Preto vám spoločnosť STEP ponúka bezplatnú konzultáciu. Váš ošetrujúci lekár alebo môžete priamo kontaktovať odborníkov STEP: na adrese [email protected]. Hlásením do registra STEP môžete tiež pomôcť rozšíriť skúsenosti s týmito zriedkavými nádormi. Pomôže to ďalším deťom, ktoré v budúcnosti budú trpieť takouto chorobou.

Ďalej vás budeme informovať o nádoroch pankreasu, ktoré sa vyskytujú najčastejšie v detstve a dospievaní.

Úvod do pankreasu

Pankreas je na úrovni obličiek, priamo pod žalúdkom, na zadnej stene brušnej dutiny. Predĺžený orgán je rozdelený na hlavu a chvost pankreasu. Hlava pankreasu je obklopená dvanástnikom.

Pankreas obsahuje exokrinné aj endokrinné tkanivo žľazy. Bunky exokrinnej žľazy sú zodpovedné za tvorbu tráviacich štiav (enzýmov), ktoré sa pankreatickým vývodom uvoľňujú do dvanástnika. Endokrinné tkanivo pozostáva z bunkových zhlukov, ktoré sú rozptýlené okolo pankreasu (takzvané Langerhansove ostrovčeky). Tvoria hormóny inzulín a glukagón, ktoré riadia hladinu cukru v krvi.

1. Pankreatoblastóm

Pankreatoblastóm je embryonálny, malígny (zhubný) nádor pankreasu, ktorý sa vyskytuje veľmi zriedka. V rokoch 1972 až 2012 bolo v odbornej literatúre hlásených celkovo viac ako 200 prípadov. Priemerný vek nástupu je päť rokov, ale nádor sa zistil u veľmi malých detí, ako aj u dospievajúcich a dospelých.

Príčina: Čo spôsobuje pankreatoblastóm?

Príčiny pankreatoblastómu nie sú zatiaľ známe. Nádor sa však pozoruje častejšie, keď deti trpia určitými genetickými základnými chorobami (napríklad Beckwith-Wiedemannov syndróm). To naznačuje, že zmeny v týchto génoch môžu tiež hrať úlohu pri vývoji pankreatoblastómu.

Príznaky: Aké sú príznaky?

Pretože je pankreas skrytý v bruchu, príznaky sú často nešpecifické a vyskytujú sa iba pri veľkých nádoroch. Častými príznakmi sú bolesti brucha a zväčšenie brucha alebo hmatateľná štruktúra v bruchu. Môže tiež dôjsť k chudnutiu a únave, ale žltkasté sfarbenie pokožky je zriedkavé. Môže mať sfarbenie stolice; potom má často farbu, ktorá pripomína hlinu alebo kriedu.

Diagnóza: aké vyšetrenia sa vykonávajú?

Spravidla sa (detský) lekár najskôr opýta na anamnézu (anamnézu) a vykoná fyzické vyšetrenie. Potom sa odoberie rutinný odber krvi. Patrí sem krvný obraz, ako aj vyšetrenie pečeňových hodnôt a enzýmov v pankrease. Ako špeciálna hodnota sa meria takzvaný alfa-1-fetoproteín (AFP), ktorý je možné pri tomto type nádoru zvýšiť. Táto hodnota potom môže poskytnúť informácie o reakcii nádoru na liečbu v priebehu liečby. AFP sa preto nazýva nádorový marker .

Vizuálne znázornenie nádoru je tiež dôležité na získanie informácií o jeho umiestnení, rastovom vzore a rozšírení do susedných alebo ešte vzdialenejších orgánov a tkanív. Toho sa dosahuje pomocou rôznych zobrazovacích metód, ako je ultrazvuk (sonografia), magnetická rezonančná tomografia (MRT, obraz tela pomocou magnetických polí) alebo počítačová tomografia (CT, obraz tela pomocou röntgenových lúčov).

Terapia: Ako sa liečba vykonáva?

Nádor by sa mal úplne chirurgicky odstrániť. Ak to nie je možné, pretože sú už postihnuté životne dôležité orgány alebo cievy, pred operáciou sa urobí pokus zmenšiť nádor chemoterapiou. Používajú sa tu lieky cisplatina a doxorubicín. Terapia je založená na biologicky podobných nádoroch pečene v detstve (hepatoblastómy). Radiačná terapia sa vykonáva iba vo výnimočných prípadoch, keď nie je sľubná ani chemoterapia, ani chirurgický zákrok.

Dôležité: Nádory sa správajú agresívne a vyžadujú optimálnu liečbu prispôsobenú príslušnému riziku relapsu. Dajte nám teda poradiť.

Prognóza: Aké sú šance na zotavenie?

Šanca na zotavenie (prognóza) u detí a dospievajúcich s pankreatoblastómom je o niečo lepšia ako u dospelých so zhubnými nádormi pankreasu. Predpokladá sa, že viac ako polovica pacientov môže byť dlhodobo vyliečená.

Pre prognózu je rozhodujúce, či je nádor už v pokročilom štádiu ochorenia, teda či sa dcérske nádory (metastázy) vytvorili v pečeni, pľúcach, kostiach alebo mozgu. Pretože čím ďalej sa nádor šíri v čase diagnózy, tým sú priaznivejšie vyhliadky na zotavenie. Obzvlášť dôležité je tiež najlepšie možné plánovanie terapie s cieľom dosiahnuť úplné chirurgické odstránenie nádoru. Je tiež dôležité, aby o pacientov počas liečby a po jej ukončení starostlivo dbali špeciálne vyškolení pediatri a detskí chirurgovia.

2. Pevné pseudopapilárne nádory (SPT) pankreasu

Pevné pseudopapilárne nádory (skrátene SPT) sú zriedkavé nádory pankreasu. Od roku 1959 je v literatúre zaznamenaných viac ako 750 prípadov. Väčšina prípadov sa vyskytuje v dospelosti. Je vidieť akumuláciu medzi mladými ženami. V dobrých 10% všetkých prípadov sú postihnuté deti a dospievajúci.

Príčina: Čo spôsobuje SPT?

Doteraz nie sú známe mechanizmy, ktorými sa vyvíjajú pevné pseudopapilárne nádory. Nie sú známe ani žiadne rizikové faktory.

Príznaky: Aké sú príznaky?

Obraz symptómov sa môže veľmi líšiť. Vo väčšine prípadov sú pacienti úplne bez príznakov a nádor sa zistí náhodne pri rutinnom vyšetrení. V niektorých prípadoch sa však zaznamenali aj bolesti v epigastriu, bolesti chrbta, žltnutie kože, nevoľnosť a zvracanie alebo hmatateľná štruktúra v bruchu.

Diagnóza: aké vyšetrenia sa vykonávajú?

Spravidla sa (detský) lekár najskôr opýta na anamnézu (anamnézu) a vykoná fyzické vyšetrenie. Potom sa odoberie rutinný odber krvi. Zahŕňa to krvný obraz, ako aj vyšetrenie pečeňových hodnôt a enzýmov v pankrease. Na rozdiel od pankreatoblastómu (pozri vyššie) neexistuje žiadna špeciálna laboratórna hodnota (nádorový marker), ktorá by mohla indikovať tento nádor u solídnych pseudopapilárnych nádorov. Je však potrebné merať alfa-1-fetoproteín v krvi (AFP), aby sa vylúčil malígny pankreatoblastóm.

Terapia: Ako sa liečba vykonáva?

Cieľom terapie je úplné chirurgické odstránenie nádorového tkaniva. Často to veľmi dobre funguje najmä u detí. Ak úplné odstránenie nádoru nie je možné, pre deti a dospievajúcich je prínosom aj čiastočné odstránenie. Dcérske nádory (metastázy) sú zriedkavé a mali by sa tiež chirurgicky odstrániť. Chemoterapia a rádioterapia pri liečbe nehrajú žiadnu úlohu alebo sa používajú iba vo veľmi zriedkavých prípadoch. Ak máte komplikovaný prípad, obráťte sa na nás.

Prognóza: Aké sú šance na zotavenie?

Pacienti so solídnym pseudopapilárnym nádorom majú zvyčajne veľmi dobrú prognózu. 97% postihnutých je po piatich rokoch stále nažive. U 15% pacientov sa metastázy vyvíjajú v pečeni, pobrušnici a menej často v lymfatických uzlinách asi do desiatich rokov. Je preto dôležité, aby sa o pacientov aj naďalej starali špeciálne vyškolení pediatri aj po ukončení liečby.

3. Iné nádory pankreasu u detí a dospievajúcich

Z hormón tvoriacich buniek pankreasu, tzv neuroendokrinné nádory rozvíjať. Často sa vyskytujú v detstve a dospievaní u pacientov, ktorí trpia syndrómom mnohopočetnej endokrinnej neoplázie (syndróm MEN). V tomto prípade sú dôsledkom vrodenej mutácie génu pre rakovinu.

Neuroendokrinné nádory môžu byť benígne alebo malígne; v druhom prípade ide o karcinóm e, z ktorých niektoré majú agresívny priebeh a vyvíjajú sa u nich metastázy n. V Nemecku sú deti a dospievajúci s týmito nádormi zaznamenaní v registri GPOH-MET, ktorý zohľadňuje aj ďalšie zhubné endokrinné nádory v detstve a dospievaní. Poradia vám aj najlepšiu liečbu.

Deti a dospievajúci navyše veľmi zriedka nachádzajú ďalšie karcinómy v pankrease, napríklad karcinóm acinárnych buniek alebo adenokarcinóm. Liečba týchto nádorov je v zásade založená na odporúčaniach pre dospelých pacientov. Aj v týchto prípadoch je pre prognózu rozhodujúce úplné chirurgické odstránenie nádoru. Dajte nám, prosím, poradiť.

literatúry

Schneider DT, Brecht IB: Register STEP pre zriedkavé nádorové ochorenia v pediatrii - je v sieti - alebo nefunguje. WiR - časopis Nemeckej agentúry pre výskum leukémie a Nemeckej nadácie pre rakovinu detí 3/2018 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2018_3/STEP.pdf]
Schneider DT, Brecht IB, Olson ThA, Ferrari A (Eds): Zriedkavé nádory u detí a dospievajúcich. Edícia: Pediatric Oncology, Springer-Verlag 2012 [ISBN: 978-3-642-04196-9]
Bisogno G, Ferrari A, Bien E, Brecht IB, Brennan B, Cecchetto G, Godzinski J, Orbach D, Reguerre Y, Stachowicz-Stencel T, Schneider DT: Zriedkavé druhy rakoviny u detí - Iniciatíva EXPeRT: Správa európskeho družstva Študijná skupina pre pediatrické zriedkavé nádory. Klin Pediatr 2012, 224: 416 [PMID: 23143769]
Schneider DT, Brecht I: Sieť pre obzvlášť zriedkavé nádory. WIR 2010, 3/10, 18 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2010_3/NetzwerkSelteneTumore.pdf]
Brecht IB, Graf N, Schweinitz D, Frühwald MC, Bielack SS, Schneider DT: Vytváranie sietí pre deti a dospievajúcich s veľmi zriedkavými nádormi: založenie skupiny GPOH Pediatric Rare Tumor Group. Clinical Padiatrics 2009, 221: 181 [PMID: 19437371]

Pankreas

Dôležité

Pacient s nádorom pankreasu by mal byť liečený v detskej onkologickej liečebni. Vysoko kvalifikovaní špecialisti (lekári, zdravotné sestry) sa špecializujú na liečbu onkologicky chorých detí a sú oboznámení s najmodernejšími terapeutickými metódami.

Register vzácnych nádorov (STEP)

Pacienti so zriedkavými nádormi, ktorí nie sú liečení v rámci štúdie, sú uvedení v „Registri vzácnych nádorov“. Viac informácií o registri sa dozviete tu

Sieť zriedkavých nádorov

Pracovná skupina „Zriedkavé nádory“ spoločnosti GPOH si dala za cieľ zdokonaliť vedomosti o zriedkavých chorobách a ich liečbe prostredníctvom národných a medzinárodných sietí. Register vzácnych nádorov (STEP) bol otvorený na konci roku 2012. Zaznamenáva deti a dospievajúcich s obzvlášť zriedkavými nádormi. Pracovná skupina predstavuje v dvoch článkoch v časopise „WIR“ Nemeckej nadácie pre detský rakovinový nádor úlohy, ciele a prvé výsledky svojej práce.