Nedostatok aortálnej chlopne - príznaky, diagnostika, terapia, žltý zoznam

Nedostatok aortálnej chlopne alebo skrátene aortálna regurgitácia popisuje nedostatočnú uzatváraciu schopnosť aortálnej chlopne, pri ktorej krv prúdi späť z aorty do ľavej komory. Získava sa väčšina nedostatkov aortálnej chlopne. Rozlišuje sa medzi akútnou a chronickou formou.

Regurgitácia aorty, regurgitácia aorty, slabosť aortálnej chlopne, slabosť aortálnej chlopne

definícia

Nedostatok aortálnej chlopne alebo nedostatok aorty (ICD-10 I35.1) patrí do skupiny srdcových chorôb. S touto chybou sa aortálna chlopňa už nemôže správne uzavrieť. Výsledkom je, že krv v diastole prúdi späť z aorty do ľavej komory - čo má za následok zaťaženie objemu ľavej komory. Nedostatok aortálnej chlopne môže byť akútny alebo chronický. Vrodená nedostatočnosť aortálnej chlopne je zriedkavá. Získa sa väčšina chýb ventilov. Bežnými príčinami sú napríklad syndrómy genetického spojivového tkaniva s aorto-anulárnou ektáziou, ako je Marfanov syndróm alebo Ehlers-Danlosov syndróm. Nedostatok aortálnej chlopne niekedy spôsobuje aj reumatická horúčka, artérioskleróza, arteriálna hypertenzia, endokarditída a syfilis (syfilis). Ľavá komora hypertrofuje a rozširuje sa kvôli nedostatočnej uzatváracej schopnosti aortálnej chlopne. Nie je nezvyčajné, že to vedie ku kardiogénnej nedostatočnosti rôznej závažnosti. Typickými príznakmi nedostatočnosti aortálnej chlopne sú znížená výkonnosť, dyspnoe, palpitácie a angina pectoris. Terapia závisí od štádia ochorenia a siaha od liečby liekom po chirurgické zákroky na náhradu aortálnej chlopne.

Epidemiológia

Nedostatok aortálnej chlopne je druhou najčastejšou srdcovou chybou po stenóze mitrálnej chlopne. Predstavuje asi 15 percent všetkých chlopní vitia, ktoré si vyžadujú liečbu. Prevalencia rastie s vekom. Asi 75 percent pacientov s izolovanou aortálnou regurgitáciou sú muži. Nedostatok aortálnej chlopne v kombinácii so stenózou mitrálnej chlopne postihuje predovšetkým ženy.

Nedostatok aortálnej chlopne sa v detstve vyskytuje veľmi zriedka izolovane. Poškodená srdcová chlopňa je zvyčajne spojená s inými srdcovými chorobami, napríklad so stenózou aortálnej chlopne, stenózou mitrálnej chlopne alebo defektom komorového septa (VSD).

Minimálna nedostatočnosť aortálnej chlopne s normálnymi nálezmi auskultácie a normálnou morfológiou trikuspidálnej chlopne sa nachádza asi u 10 percent z celkovej populácie.

príčiny

Získava sa väčšina nedostatočnosti aortálnej chlopne. Asi 25 percent prípadov je dôsledkom reumatickej horúčky. U ďalších 25 percent je rozšírenie aortálneho koreňa príčinou neúplného uzáveru chlopne - často vo forme degeneratívnej zmeny porúch spojivového tkaniva, ako je Ehlers-Danlosov alebo Marfanov syndróm. Asi 20 percent prípadov sa vyskytuje v dôsledku endokarditídy a približne 15 percent pacientov má vrodenú bikuspidálnu aortálnu chlopňu. Trauma, ankylozujúca spondylitída, lupus erytematodes, aneuryzmy, disekcia aorty a syfilis (syfilis) sú ďalšími príčinami nedostatočnosti aortálnej chlopne.

Zápalové príčiny

Pri endokarditíde môžu baktérie napadnúť aortálnu chlopňu a poškodiť jej chlopňové štruktúry. Regurgitácia aortálnej chlopne spôsobená reumatizmom sa vyskytuje ako neskorá reakcia spojená s protilátkami. Imunoglobulíny sú zvyčajne namierené proti streptokokom, napádajú tkanivo srdcovej chlopne a ničia endokard. Vďaka tomu sa aortálna chlopňa zmenší a začne unikať. Našťastie z dôvodu včasnej antibiotickej liečby sú v tejto krajine zápalové defekty aortálnej chlopne zriedka zaznamenané.

Aorto-prstencová ektázia a vrodená bikuspidálna aortálna chlopňa

Častými príčinami nedostatočnosti aortálnej chlopne sú tiež degeneratívna aorto-prstencová ektázia a vrodená bikuspidálna aortálna chlopňa. Lístky ventilu strácajú vzájomný kontakt a ventil presakuje.

Aneuryzma aorty a disekcia aorty

Ak je nedostatok aortálnej chlopne spôsobený aneuryzmou aorty, vzostupná aorta sa zvyčajne zväčšuje. Klapka sa roztiahne a už sa nemôže správne zatvárať. Rovnaký mechanizmus sa nachádza pri disekcii aorty. Obe choroby sú často spôsobené artériosklerózou alebo slabým spojivovým tkanivom.

Patogenéza

Patofyziologicky sa nedostatočnosť aortálnej chlopne rozlišuje medzi akútnym a chronickým priebehom. Chronická nedostatočnosť aortálnej chlopne zvyčajne zostáva dlho bez príznakov. Akútna forma je na druhej strane vždy život ohrozujúcou situáciou. Bez rýchleho terapeutického zásahu sa pľúcny edém vyvíja v krátkom čase a srdcový výdaj rýchlo klesá.

Chronická nedostatočnosť aortálnej chlopne

Ak je aortálna chlopňa netesná, vyvíja sa objemové napätie na ľavej komore. Príčinou toho je regurgitácia počas diastoly, pri ktorej krv prúdi späť do ľavej komory (takzvaná kyvadlová krv). Regurgitovaná krv musí byť potom odobraná srdcovou komorou okrem krvi, ktorá zvyčajne prichádza do komory.

Regurgitačný objem závisí od veľkosti defektu, tlakového gradientu cez aortálnu chlopňu a trvania diastoly. Na udržanie aortálneho tlaku a na vytlačenie kyvadlovej krvi z ľavej komory je potrebný vyšší zdvihový objem. Komorová kompenzácia je často zabezpečená na niekoľko rokov. Túto fázu si pacient zvyčajne ťažko všimne. Pokiaľ zostáva poddajnosť komôr, ventrikulárne svaly sa prispôsobujú rastúcemu dodatočnému zaťaženiu. End-diastolický tlak a srdcový výdaj zostávajú nateraz konštantné. Postupom sa však zvyšuje svalové tkanivo v ľavej komore. V dôsledku excentrickej hypertrofie sa zvyšuje end-diastolický tlak a zvyšuje sa end-systolický objem. Vďaka objemovému zaťaženiu sa ľavá komora dilatuje progresívne - spočiatku diastolicky a s nástupom straty kontraktility myokardu čoraz viac systolicky. V neskorej fáze sa vyvíja zlyhanie ľavého srdca, po ktorom nasleduje globálne zlyhanie srdca. Ejekčná kapacita ľavej komory klesá postupne a ejekčná frakcia klesá.

Akútna regurgitácia aorty

Akútnu insuficienciu aortálnej chlopne so stresom ľavej komory možno niekedy pozorovať po bakteriálnej endokarditíde alebo disekcii aorty a zriedka tiež poúrazovo. Komorový objem ľavej komory sa náhle zvyšuje - bez šance na hypertrofickú kompenzáciu. Neustále sa zvyšujúci end-diastolický tlak posúva problém s objemom cez mitrálnu chlopňu do ľavej predsiene a pľúcneho obehu. Plniaca funkcia a ejekčná frakcia ľavej komory sa náhle znižujú. Bez liečby sa vyvinie pľúcny edém a kardiogénny šok.

Príznaky

Príznaky nedostatočnosti aortálnej chlopne sa líšia v závislosti od formy. Pri akútnej nedostatočnosti chlopne dominuje rýchla srdcová dekompenzácia vrátane pľúcneho edému. Pacienti sa rýchlo stanú dyspnoickými, unavenými a nedostatočne výkonnými. Krvný tlak klesá a pulz stúpa. Bez terapie pacienti zomierajú na kardiogénny šok s zlyhaním vpred a multisystémovým poškodením orgánov.

Príznaky chronickej aortálnej regurgitácie

Pacienti s chronickou nedostatočnosťou aortálnej chlopne zvyčajne zostávajú asymptomatickí po dlhú dobu - niekedy aj niekoľko rokov. V počiatočných štádiách možno pocítiť palpitácie. Neadekvátna aortálna chlopňa je často viditeľná až neskôr, často od 40 do 50 rokov.

Medzi typické príznaky nedostatočnosti aortálnej chlopne patria:

neadekvátny výkon a únava
paroxysmálna nočná dýchavičnosť
zvýšenie námahovej dýchavice, neskôr pokojová dýchavičnosť
Ortopnoe
Tachykardia
nepríjemný pocit v srdci, keď ležíte na ľavej strane
studené končatiny
Synkopa
Palpitácie
Angina pectoris, najmä v noci
Rev hlavy
Známky infekcie bakteriálnou kolonizáciou aortálnej chlopne, napríklad: horúčka, embolické javy, nechutenstvo a anémia.

Diagnóza

Diagnóza nedostatočnosti aortálnej chlopne je spočiatku založená na anamnéze, klinickom obraze a fyzikálnom vyšetrení. Až potom nasledujú zariadenia a zobrazovacie opatrenia.

Meranie srdcového rytmu

Keď cítite pulz, vysoká amplitúda s takzvaným impulzom vodného kladiva (Pulsus celer et altus) a ďalšie údery naznačujú nedostatočnú aortálnu chlopňu. Typicky pulz bije do krku, lakťov a slabín a zápästí (homo pulsans). Existujú aj ďalšie charakteristické znaky, ktoré naznačujú nedostatočnosť aortálnej chlopne:

Znak medzery: kývnutie hlavy synchronizované s pulzom
Quinckeho znak: viditeľné pulzovanie krvných kapilár, najmä na nechtoch rúk a pier, po malom tlaku priehľadným sklíčkom
Corriganov príznak: viditeľné pulzovanie bežnej krčnej tepny
Müllerov znak: viditeľný kapilárny pulz na uvule alebo na perách stlačených k sebe

Meranie krvného tlaku

Pri meraní krvného tlaku sa často pozoruje veľká amplitúda krvného tlaku ako typický znak nedostatočnosti aortálnej chlopne (180/50 mmHg). Dôvodom je stúpajúci systolický krvný tlak so súčasným klesajúcim diastolickým krvným tlakom. V ďalšom priebehu môže šok ľavej steny komory zvýšiť/zvýšiť amplitúdu a posunúť sa laterálne-kaudálne. V systolickej fáze je niekedy možné pozorovať kývavý pohyb ľavej strany hrudníka.

Auskultácia

Počas auskultácie dominuje bezprostredný diastolik ako vysokofrekvenčný skorý diastolický dekrescendentný zvuk priamo za druhým srdcovým zvukom s maximálnym bodom nad dedičným bodom a v druhom medzirebrovom priestore (ICR) vpravo. Tento tón je zvyčajne sprevádzaný netypickým systolickým šumom.

Niekedy možno takzvaný zvuk Austina Flintu počuť ako auskultáciu. Tento diagnostický znak je dunivý nízkofrekvenčný stredodiastolický až presystolický šelest srdca, ktorý je počuť najhlasnejšie nad vrcholom srdca.

Známky hypertrofie ľavej komory sa často nachádzajú na EKG. Sokolow-Lyonov index (skrátene Sokolowov index) sa určuje na základe výšky výchyliek vo vývodoch hrudnej steny podľa Wilsona.

Röntgenové vyšetrenie

U pacientov s ťažkou nedostatočnosťou aortálnej chlopne je na röntgenograme viditeľná hypertrofovaná a rozšírená ľavá komora ako vydutie. Tento jav je známy ako takzvaný tvar topánky. Okrem toho je často nápadný zaoblený hrot srdca.

Echokardiografia

Jedným z najdôležitejších opatrení diagnostického zariadenia je echokardiografia, pravdepodobne s prístupom cez pažerák. To umožňuje vyhodnotiť morfológiu srdcových chlopní a aorty, dilatáciu a funkciu ľavej komory, ako aj regurgitačný objem medzi aortou a ľavou komorou.

Ďalšie diagnostické metódy

U pacientov s regurgitáciou aortálnej chlopne sú zriedka indikované ďalšie diagnostické techniky alebo zobrazovacie testy, ako je počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI). Príležitostne však môže byť indikované vyšetrenie ľavého srdcového katétra. Pomocou aortografie a merania podmienok diastolického tlaku v ľavej komore poskytuje ďalšie informácie o závažnosti nedostatočnosti aortálnej chlopne. Používa sa tiež na zaznamenávanie komorbidít, ako je sprievodná koronárna choroba srdca (CHD).

terapia

Mierna alebo stredná nedostatočnosť aortálnej chlopne nevyhnutne nevyžaduje liečbu. Sprievodná hypertenzia by sa však mala vysadiť a pravidelne sledovať. Je potrebné zvážiť profylaxiu endokarditídy v závislosti od individuálnej situácie a príčiny poruchy chlopne.

V prípade pokročilej nedostatočnosti aortálnej chlopne sa rozlišuje medzi konzervatívnou stratégiou a operatívnymi opatreniami. Indikácia operácie je stále kontroverzná. Existuje rozsiahla dohoda o akútnej nedostatočnosti aortálnej chlopne, ktorá si zvyčajne vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok.

Konzervatívna terapia

So zachovanou komorovou funkciou (LVEF> 60 percent, LVESD 55 mm) ako potrubie stúpajúcej aorty nesúce chlopňu. Pre mladších ľudí sa odporúča mechanická srdcová chlopňa a biologická protéza od 60 do 65 rokov.

Pre pacientov s Marfanovým syndrómom súčasné usmernenie odporúča chirurgické ošetrenie od priemeru aorty 50 mm. To platí najmä vtedy, keď sa rapídne zvýšil. S chirurgickým zákrokom by sa malo v zásade uvažovať aj v prípade závažne obmedzenej funkcie ľavej komory, aj keď sa dá očakávať podstatne vyššia úmrtnosť. Rozhodnutie sa musí urobiť individuálne v závislosti od možných komorbidít a veku pacienta. Mala by sa vziať do úvahy aj profylaxia endokarditídy.

Indikácie prevádzky

Aj keď indikácie pre operáciu nedostatočnosti aortálnej chlopne nehodnotia a nespolupracujú s nimi všetci odborníci jednotne, súčasné usmernenie poskytuje pevné odporúčania. Podľa toho je chirurgická oprava nedostatočnej aortálnej chlopne indikovaná v nasledujúcich situáciách:

Symptomatickí pacienti: obmedzená dĺžka života bez chirurgického zákroku
Asymptomatickí pacienti s významne zníženou pumpovacou funkciou: LVEF pod 50 percent a/alebo priemer end-systolického tlaku> 50 mm - s výnimkou veľmi starších a komorbidných pacientov
Asymptomatickí pacienti so závažne obmedzenou čerpacou funkciou a závažnou dilatáciou ľavej komory: LVEF 50 - 60 percent a priemer end-systolického systému 45 - 50 mm, hneď ako je možné počas cvičenia objektivizovať príznaky

predpoveď

Dlhodobé prežitie pri nedostatočnosti aortálnej chlopne závisí od závažnosti ochorenia. Celkovo majú asymptomatickí pacienti lepšiu prognózu. Pre ťažkú asymptomatickú nedostatočnosť aortálnej chlopne sa uvádza desaťročné prežitie približne 69 percent.

Pri symptomatickej nedostatočnosti aortálnej chlopne je prognóza - aj po chirurgickom zákroku - výrazne horšia. Úmrtnosť po operácii závisí od predoperačnej funkcie, end-systolického priemeru ľavej komory a možných komorbidít, ako aj od veku pacienta.

Včasná operácia výrazne zlepšuje prognózu. Ak nie je adekvátna aortálna chlopňa operovaná napriek indikácii, pacient zomrie priemerne po štyroch rokoch na následky dekompenzovaného srdcového zlyhania.

profylaxia

Nie každej chorobe aortálnej chlopne sa dá zabrániť - napríklad v prípade vrodených vývojových chýb a genetických príčin. Pri získanej nedostatočnosti aortálnej chlopne rýchla antibiotická liečba po bakteriálnych infekciách a profylaxia endokarditídy v súvislosti s reumatickou horúčkou pomáhajú minimalizovať riziko slabosti aortálnej chlopne. Okrem toho je potrebné pravidelne kontrolovať krvný tlak a v prípade potreby ho upraviť.

Pravidelné fyzické cvičenie, zdržiavanie sa nikotínu, redukcia nadváhy a zdravá a zdravá strava - to všetko znižuje riziko dyslipidémie a artériosklerózy. U ľudí so zdravými krvnými cievami je menšia pravdepodobnosť výskytu aneuryzmy aorty alebo disekcie aorty. To tiež znižuje riziko poškodenia aortálnej chlopne v dôsledku vaskulárnych príčin.