Nefroblastóm - BeHealthy

Nefroblastóm, neoplastický stav známy aj ako Wilmsov nádor, je zhubný nádor, ktorý sa nachádza v obličkách a je veľmi častý u detí vo veku od 2 do 5 rokov.

brucha nevoľnosť

Z morfopatologického hľadiska je Wilmsov nádor považovaný za embryonálny nádor pochádzajúci z metanefrogénneho blastómu.

Choroba je oveľa častejšia u dievčat. [1], [2]

Etiológia nefroblastómu

Hlavný rizikový faktor, ktorý určoval vzhľad a vývoj tohto typu nádoru v obličkách, nie je úplne známy. Štúdie preukázali, že u detí s diagnostikovaným Wilmsovým nádorom genetické testy zistili prítomnosť genetickej mutácie: vymazanie krátkeho ramena chromozómu 11. [1], [2]

príznaky

Deti s nefroblastómom môžu hlásiť nasledujúce klinické prejavy:

  • Difúzna bolesť brucha
  • nevoľnosť
  • Zvracanie
  • Hnačka
  • Zväčšenie veľkosti brucha.

V pokročilých štádiách ochorenia môžu mať deti výraznú zmenu celkového stavu, nízku horúčku a bledosť pokožky. Hematúria je u pacientov s nefroblastómom veľmi zriedkavá. Môže sa objaviť a zmiznúť spontánne.

Pri klinickom vyšetrení pacienta môže lekár pri kontrole zistiť prítomnosť zväčšeného brucha, asymetrického objemu. Pri palpácii brucha môže lekár zistiť prítomnosť tvorby nádoru hladkej konzistencie, tvrdého alebo hrboľatého, bezbolestného na pohmat, drobivého a pohyblivého vo vzťahu k podkladovým rovinám. [1], [2], [3], [4]

Diagnóza nefroblastómu je založená na klinickom obraze opísanom vyššie (zastrčenie brucha, difúzna bolesť brucha, nevoľnosť, zvracanie, hnačka, celkový postihnutý stav, hmatateľný nádor brucha) a na základe paraklinických vyšetrení (rádiografia, ultrazvuk, renálna scintigrafia, CT, MRI, stanovenie nádorových markerov).

  • Rádiografia, ultrazvuk a scintigrafia obličiek umožňujú identifikáciu tvorby nádoru na úrovni obličiek.
  • Intravenózna urografia ukazuje vzhľad dobre vaskularizovanej tvorby nádoru v obličkách. V pokročilých štádiách ochorenia môže urografia naznačovať výskyt príznakov neoplastickej invázie.
  • Počítačová tomografia (CT) a nukleárna magnetická rezonancia (NMR) sú dve vyššie vyšetrenia, ktoré umožňujú podrobnejšie opätovné vyšetrenie nádoru, čo presne naznačuje umiestnenie, veľkosť a pomer tvorby nádoru k okolitým štruktúram. Môžu tiež poskytnúť informácie o vaskularizácii nádoru, skupinách lymfatických uzlín napadnutých nádorovým procesom a výskyte možných vzdialených metastáz (pečeň, pľúca).
  • Pľúcna rádiografia je užitočná na detekciu pľúcnych metastáz.
  • Kostná scintigrafia umožňuje identifikáciu kostných metastáz.
  • Stanovenie nádorových markerov (karcinoembryonálny antigén, alfa-fetoproteín, erytropoetín, laktátdehydrogenáza, alkalická fosfatáza, kyselina vanilkovo-mandľová) je užitočné na odlíšenie nefroblastómu od iných neoplastických stavov, ako je feochromocytóm, hepatoblastóm atď. [1], [2], [3], [4]

Liečba nefroblastómu je chirurgická a spočíva v odstránení celého nádoru (tumorektómia) sprevádzanom ligáciou renálnej žily (aby sa zabránilo rozšíreniu rakovinového procesu hematogénnym) a chirurgickým odstránením napadnutých skupín lymfatických uzlín (lymfadenektómia).

Pooperačne sa odporúča chemoterapia a rádioterapia v kombinácii, aby sa zabránilo výskytu recidív nádoru. Dávka žiarenia je v priemere 20 Gray. Z cytostatík podávaných deťom s Wilmsovým nádorom spomenieme: aktinomycín-D, adriamycín, vinkristín. [1], [3], [4]