Nefroblastóm (Wilmsov nádor)
Wilmsov nádor alebo Neuroblastóm je a embryonálny malígny nádor (metanefros), ktorý sa nachádza v prvých troch solídnych malígnych nádoroch. Spravidla sa vyskytuje u detí vo veku rokov interval 1-5 rokov.
Predstavuje 6% všetkých solídnych nádorov a 95% renálnych malignít. Percento 60% prípadov sa vyskytuje vo veku 1-4 roky.
Spravidla sa nachádza jednostranne, bilaterálne iba v 4% prípadov a 1% extrarenálne.
Často sa spája s: kryptorchizmom, hypospádiou, obličkami podkovy.
Predĺženie nádoru sa často môžu vyskytnúť v okolí a spôsobiť:
- invázia obličkovej žily do dutej žily (zvýraznené kavografiou) a pečeňové;
- invázia susedných ganglií, často;
- pľúcne metastázy (STD), typický (90 - 100% MTS) zvýraznený jednoduchým alebo viacnásobným rádiografom;
- sekundárne metastázy (STD) pľúc, mozgu, kostí;
- pečeňové metastázy (STD).
Pozitívna diagnóza
Pokiaľ ide o diagnostiku Wilmsovho nádoru, klinické aspekty korelujú s výsledkami paraklinických vyšetrení.
Prázdna brušná rádiografia, hrudník, kosť, kavografia.
Barytový tranzit je to užitočné pri zisťovaní existencie brušnej nádorovej hmoty. Urografia ukáže deformácie alebo urograficky vypnutú obličku. Na dosiahnutie pozitívnej diagnózy sa používa aj ultrazvuk a scintigrafia obličiek.
Laboratórne testy zabezpečiť testovanie moču a dávkovanie AVM, čo pomáha pri stanovení diferenciálnej diagnózy.
Odlišná diagnóza je vyrobené s neuroblastómom, ADPKD, multilokulárnou obličkovou cystou, hamartómom, obličkami v Podkova.
Pomáhajú aj paraklinické vyšetrovania staging Wilmsovho nádoru. Pacient teda spadne do jedného z nasledujúcich štádií v závislosti od závažnosti patológie:
- v I. etape, nádor je výlučne obličkové a resekovateľné;
- v etape II, nádor prekoná obličku inváziou, nenecháva chatu stále opraviteľnú;
- v etape III, nádor to je nachádza sa v brušnej dutine s inváziou do vnútorností susedia alebo metastázy (MTS0 v peritoneálnych gangliách;
- v štádiu IV, nádor má pohlavné choroby v kosti, pľúcach, mozgu, pečeni;
- vo fáze V sú zvýraznené bilaterálne nádory.
Liečba
Liečba voľby Wilmsovho nádoru je chirurgický; spočíva v excízia nádoru, veľké a krehké tiež pľúcnych metastáz (STD). Indikácia je obmedzená a spôsobuje poruchy rastu.
rádioterapia má priaznivé účinky; je vyrobené lokálne ožarovanie s 15-20 Gy, neoadjuvant.
chemoterapia to je mimoriadne citlivý. Na tento účel sa podáva Aktinomycín D/vinkristín/doxorubicín/adriamycín; jedná sa o rôzne triedy s rôznymi mechanizmami, ktoré sú účinné v kombinácii - Etoposid, Karbamazepín/Cisplatina, Cylfosamid.
Predoperačná chemoterapia spočíva v správe Vinkristín a aktinomycín. Svojim účinkom zmenšujú objem nádoru, zjednodušujú chirurgický zákrok a nefrektómiu.
Rádioterapia sa vykonáva s nízkymi dávkami a chemoterapia v kombinácii.
Získané výsledky zahŕňajú: 90% hojenie; bilaterálne formy a prítomnosť STD pri diagnostike majú dobré výsledky 70%; vyliečiť po 20 rokoch v pomere 50-90%.
komplikácie choroba môže byť:
- v dôsledku liečby, chemoterapie, ktorej vedľajšie účinky sú: znížený počet bielych krviniek, trombocytopénia, imunitná depresia - závažné infekcie;
- črevný edém s invagináciou;
- obštrukcia čriev;
- dermatitída, kandidóza;
- alopécia, vredy v ústach, pľúcna, pečeňová, obličková fibróza;
- kostné nádory, sekundárne po rádioterapii.
prognóza:
Prognóza ochorenia je dobrá, Aktinomycín a vinkristín efektívne a bezpečné. Čím lepší vek. Vývoj choroby tiež závisí od: objemu nádoru a stupňa histologickej diferenciácie, štádia a terapeutického protokolu.