Nikdy to nie je lupus - chameleón medzi chorobami

chameleón

Obrázok: „Šedý vlk (Canis lupus)“ od Dereka Bakkena. Licencia: CC BY 2.0

definícia

Systémový lupus erythematosus ako autoimunitné ochorenie

Lupus erythematosus patrí do skupiny Autoimunitné choroby a pokračujte do skupiny Kolagenózy. V skupine kolagenóz sa priraďuje k chorobám reumatického typu.

etiológia

Príčiny systémového lupus erythematosus

Presná etiológia nie je známa, existujú však určité predisponujúce genetické faktory, napríklad povrchové molekuly HLA-DR2 a HLA-DR3. Vonkajšie faktory môžu navyše „spúšťať“ lupus, ako sú hormonálne zmeny, stres, infekcie, zvýšené vystavenie svetlu alebo lieky.

Patofyziológia

Vývoj systémového lupus erythematosus

Patomechanizmus je depozíciou Imunitné komplexy na bazálnej membráne bunkových stien. Okrem spojivového tkaniva kože je to tak aj v cievach. Tam sa vklady môžu stať jedným Vaskulitída viesť. Tieto usadeniny možno pod mikroskopom vidieť ako takzvané „Lupus band„Dá sa to spoznať farbením imunitných komplexov imunofluorescenčnými farbivami.

Tieto uložené imunokomplexy pozostávajú z DNA, namierené proti DNA Protilátky a od doplnok a fibrín. Vznikajú z nesprávne nasmerovanej imunitnej reakcie proti komponentom vlastného bunkového jadra. Imunitný systém ich mylne rozpozná ako cudzie a vytvárajú sa ďalšie protilátky.

poliklinika

Príznaky systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je najbežnejší v nešpecifické všeobecné príznaky, čo môže sťažiť diagnostiku. Môžu to byť horúčka, slabosť, strata hmotnosti a opuch lymfatických uzlín.

Príďte takmer rovnako často Kožné zmeny predtým, po ktorom je choroba tiež pomenovaná (lupus = vlk, kvôli vlčim jazvám podobným tvári, ktoré zostávajú po vyliečení poškodenia kože). Charakteristické kožné zmeny sú a erytém v tvare motýľa na lícach a na mostíku nosa. V podforme diskoidného lupusu sú žiarivé papuly, ktoré vytvárajú mierku.

Jedným z najbežnejších príznakov lupusu je tiež jeden Polyartritída a a Myozitída.

Nakoniec môže aj SLE neurologické Príznaky, postihujúce centrálny nervový systém častejšie ako periférny nervový systém. Napadnutie je možné vidieť napríklad na znížení bdelosti, depresiách, epilepsii a mozgových príhodách.

Zmeny obličiek pri systémovom lupus erythematosus: lupusová nefritída

To je rozhodujúce pre prognózu SLE Lupusový zápal obličiek, ktorá sa vyskytuje u viac ako polovice postihnutých. Komplexy DNA a protilátok anti-DNA vedú k obrazu klasického imunitného komplexu glomerulonefritídy. To sa môže prejaviť rôznymi klinickými príznakmi, od asymptomatických Proteinúria do chronické zlyhanie obličiek expresné.

Svetová zdravotnícka organizácia ich rozdeľuje na šesť rôznych typov, s ktorými sa zaobchádza odlišne. Terapia zvyčajne spočíva v imunosupresii a optimálnej úprave krvného tlaku.

Zhrnutie príznakov systémového lupus erythematosus

Stručne povedané, mali by ste myslieť na systémový lupus erythematosus, ak máte nasledujúce príznaky:

  • Horúčka, slabosť, chudnutie
  • Erytém motýľa
  • Polyartritída, myozitída
  • Kardiopulmonálne zmeny
  • Lupusový zápal obličiek
  • Neurologické zmeny

diagnóza

Laboratórna diagnostika systémového lupus erythematosus

Sú charakteristické Anti-dsDNA protilátky, ktoré sú zvýšené v 70% prípadov lupusu a ktoré Antinukleárne protilátky (ANA), ktoré sú takmer vždy zvýšené. Tieto sa však nachádzajú aj v nízkych koncentráciách u zdravých ľudí.

Pozitívne môžu byť aj ďalšie protilátky: Anti-Sm, Anti-Ro, antifosfolipidové protilátky (APA). Cirkulujúce protilátky často tiež vedú k zníženiu počtu buniek v rôznych bunkových typoch, takže je možné jednu nájsť Trombocytopénia a Lymfocytopénia.

Poznámka:

  • Nárast ANA v 95% prípadov
  • Zvýšenie anti-dsDNA protilátok v 70% prípadov

terapia

Liečba lupus erythematosus

Prvým terapeutickým opatrením je vždy nájsť možné spúšťače, ako sú lieky, a potom sa im vyhnúť. Postihnutým musí byť zabezpečená aj dostatočná ochrana pred svetlom. Terapia závisí od závažnosti záchvatu a často sa používa pri ľahkých formách NSAID S Hydroxychlorochin a Glukokortikoidy kombinovane.

V prípade intolerancie steroidov a ťažších foriem silnejšie imunosupresíva ako napr Metotrexát (MTX).

The Krvný tlak musia byť optimálne upravené na dostatočnú profylaxiu poškodenia obličiek Profylaxia osteoporózy byť rešpektovaný.

predpoveď

Pravdepodobnosť prežitia pri systémovom lupus erythematosus

Pri optimálnej liečbe je miera prežitia veľmi dobrá, pacienti s lupusom najčastejšie zomierajú na kardiovaskulárne komplikácie.

Zdroje a pokyny týkajúce sa systémového lupus erythematosus

Pokyny S1 pre systémový lupus erythematosus Spoločnosti pre detskú a dorastovú reumatológiu a Nemeckej spoločnosti pre detskú a dorastovú medicínu. In: AWMF online (od: 01.01.2013, platné do 01.01.2018)

Herold, G. a kolegovia: Internal Medicine (2013) - Gerd Herold Verlag

Sterry, W., Burgdorf, W., Worm, M.: Checklist Dermatology, 7. vydanie - Thieme Verlag