Nodulárna ruža (erythema nodosum)
Zhrnutie
Erythema nodosum je zápal podkožného tukového tkaniva, ktorý je sprevádzaný tvorbou bolestivých a na tlak mimoriadne citlivých uzlín. Postihnuté sú hlavne extenzívne strany dolných končatín. Na pokožke sa objavujú fuzzy, červeno-fialové škvrny, ktoré môžu neskôr pripomínať modriny. Ochorenie, pre ktoré sa používa aj termín nodulárna ruža, sa dnes považuje za reakciu z precitlivenosti na rôzne spúšťače. Je možné spontánne hojenie. Môže však naznačovať veľké množstvo chorôb, ktoré si vyžadujú liečbu.
Na prvý pohľad:
+ Nastať viac žien ako mužov, väčšinou mladých dospelých vo veku od 18 do 34 rokov
+ Príznaky väčšinou obojstranné, 1-5 cm veľké, bolestivé a červenkasté uzliny v podkožnom tukovom tkanive, dolné končatiny sú zvlášť postihnuté
+ Ovplyvňujúce faktory Infekčné choroby, rôzne neinfekčné choroby, lieky, vysoká hladina estrogénu počas tehotenstva alebo prostredníctvom „antikoncepčnej tabletky“
+ Riziko nákazy žiadne (okrem infekčných chorôb ako spúšťača)
obsah
úvod
Príčiny a spúšťače
V súčasnosti sa erytém nodosum interpretuje ako reakcia z precitlivenosti (alergická reakcia typu 3) na veľké množstvo rôznych spúšťacích mechanizmov. Pri zápalovej reakcii imunitné bunky - najmä takzvané neutrofilné granulocyty - migrujú do tukového tkaniva a napádajú hlavne vláknité septa medzi tukovými guľôčkami. Neutrofilné granulocyty patria k bielym krvinkám a produkujú okrem iného rôzne faktory poškodzujúce tkanivo, ako je faktor nekrózy nádorov a a reaktívne kyslíkaté zlúčeniny. Asi v polovici prípadov sa nezistí žiadna príčina ochorenia. O patogenéze týchto idiopatických prípadov sa vie len málo. Aj tu pravdepodobne existuje spúšť, ktorá uniká dôkazom, pretože počet idiopatických prípadov klesá s čoraz lepšími diagnostickými metódami. Väčšina prípadov so známou príčinou je spôsobená infekciami a inými primárnymi chorobami.
Infekcie
Neinfekčné primárne choroby
Iné príčiny
Užívanie rôznych liekov môže tiež viesť k vzniku erythema nodosum. V minulosti boli často príčinou orálne kontraceptíva („antikoncepčné pilulky“), ale zavedenie tabliet s nízkymi dávkami estrogénu viedlo k zníženiu počtu chorôb. Spojenie s vysokou hladinou estrogénu znamená, že asi u 2% všetkých žien sa počas tehotenstva, najmä v druhom trimestri, objaví nodulárna ruža. Medzi ďalšie lieky, ktoré boli opísané ako spúšťače, patria antibiotiká, ako sú sulfónamidy a penicilín, aspirín, tiamazol na liečbu hypertyreózy, imunosupresívum azatioprín, protirakovinové lieky sorafenib a lenalidomid, dva antiepileptiká fenytoín a kyselina valproová a rôzne zlúčeniny brómu a jódu. . Očkovanie údajne niekedy vyvolalo erythema nodosum.
Príznaky a priebeh ochorenia
Špeciálnou formou je erythema nodosum migrans, pri ktorej sa zvyčajne bezbolestné uzliny tvoria na jednej strane a migrujú v tkanive. Lézie sa šíria do kruhu od centrálneho bodu a často nadobúdajú žltkastú farbu. V porovnaní s erythema nodosum sa tu objavujú uzliny v menšom počte, ale pretrvávajú dlhšie. Predná strana nôh je tiež ovplyvnená menej ako boky. Systémové príznaky ako horúčka a celkový pocit choroby sú zriedkavé. V dlhodobom dôsledku môže hyperpigmentácia pretrvávať mesiace po ústupe erythema nodosum. Ak sa bolesť kĺbov vyskytne ako súčasť ochorenia, môže trvať až dva roky.
Diagnostika a diferenciálna diagnostika
Diagnózu erythema nodosum možno zvyčajne vykonať klinicky. V rámci anamnézy sú zdokumentované už existujúce choroby a lieky, ktoré by mohli chorobu vyvolať. V nejasných prípadoch môže pomôcť biopsia. Incizálna biopsia je vhodnejšia ako puncová biopsia, pretože tak je možné lepšie dosiahnuť hlboko uložené podkožné tukové tkanivo. Biopsia by sa však mala vykonať iba vo výnimočných prípadoch, pretože môže zanechať nepekné jazvy v oblasti holení.
Histologický obraz ukazuje imigráciu imunitných buniek - najmä neutrofilov a eozinofilov, ako aj lymfocytov - do septa podkožného tukového tkaniva. Naproti tomu samotné tukové guľôčky sú zvyčajne ušetrené. Zápal spôsobuje opuch septa, v chronických prípadoch môžu zhrubnúť a zvýšiť množstvo spojivového tkaniva (fibróza). Typické pre erythema nodosum sú aj radiálne granulómy (Miescher granulomas), súbor fagocytov (makrofágov) imunitného systému, ktoré môžu fúzovať a vytvárať viacjadrové obrovské bunky. Na druhej strane zápal cievnych stien (vaskulitída) naznačuje inú diagnózu, rovnako ako ulcerácia (ulcerácia), pretože k nej nedochádza pri erythema nodosum.
Na zistenie príčiny ochorenia sú užitočné rôzne laboratórne testy. Aj krvný obraz môže naznačovať prítomnosť infekcie, alergických reakcií alebo rôznych neinfekčných ochorení. Pretože streptokok spôsobený streptokokmi je najbežnejším spúšťačom erythema nodosum, ak je jeho príčina nejasná, patogén by sa mal vždy zistiť vo výtere z krku. Za týmto účelom je možné najskôr vykonať test na antigén ako rýchly test. Ak je to negatívne, mala by sa na bezpečnej strane na misky s krvným agarom umiestniť bakteriálna kultúra. V krvi je možné stanoviť aj protilátky proti rôznym streptokokovým antigénom (protilátky antistreptolyzín-O, protilátky proti enzýmom DNáza B a hyaluronidáza produkovaná S. pyogenes).
Röntgenové vyšetrenie hrudníka môže vylúčiť tuberkulózu alebo iné pľúcne infekcie. V prípade podozrenia na tuberkulózu je k dispozícii diagnostický tuberkulínový kožný test alebo metóda imunologickej detekcie (kvantiferónový test). Sarkoid možno tiež často diagnostikovať na základe röntgenového vyšetrenia hrudníka, pretože po lymfatických uzlinách sú ovplyvnené predovšetkým pľúca. Citlivé sérologické laboratórne testy zahŕňajú stanovenie angiotenzín konvertujúcich enzýmov a rozpustného receptora interleukínu-2. V prípade hnačky a zvracania je potrebné mikrobiologicky vyšetriť vzorku stolice. U žien vo fertilnom veku sa odporúča vykonať tehotenský test. Ostatné vyšetrenia sa musia robiť v závislosti od sťažností pacienta.
Diferenciálne diagnózy
Najbežnejšou diferenciálnou diagnózou je erythema nodosum leprosum, vážna komplikácia, ktorá ovplyvňuje mnoho orgánových systémov malomocenstva spôsobených baktériou Mycobacterium leprae. Táto infekčná choroba je v Európe do značnej miery eliminovaná, ale malo by sa o nej naďalej uvažovať u pacientov pochádzajúcich z južnejších krajín, ako sú India, Brazília a africké krajiny. Na rozdiel od erythema nodosum sú lézie malomocnej formy pravdepodobnejšie v zhlukoch a pokrývajú väčšie plochy tela. Napríklad sa objavujú častejšie na tvári. Okrem toho existujú rôzne príznaky systémového ochorenia, ako je horúčka, bolesti kĺbov a zápaly lymfatických uzlín, kostí a kĺbov, nervov, kože očí, uší, obličiek a semenníkov.
Okrem toho existuje množstvo ďalších diferenciálnych diagnóz, ako sú iné formy panikulitídy - vrátane erythema induratum -, žihľavka (urtikária), zápal krvných ciev kože (vaskulitída), rôzne infekcie podkožného tuku, bodnutie hmyzom, červená vyrážka spôsobená S. pyogenes (erysipel). ) a oveľa viac. Príznaky podobné príznakom erythema nodosum sa môžu vyskytnúť aj v súvislosti so syndrómom týraného dieťaťa, klinickým obrazom, ktorý je vyvolaný fyzickým alebo emocionálnym poškodením spôsobeným dieťaťom opatrovateľom („týranie dieťaťa“).
Terapia a liečba
Kľúčom k liečbe uzlovej ruže je objasniť príčinu problému tak, aby ho bolo možné odstrániť. Lieky, ktoré by mohli vyvolať ochorenie, sa majú, pokiaľ je to možné, vysadiť. Bakteriálne infekcie je možné liečiť antibiotikami. Existujú aj špecifické terapie pre mnoho ďalších chorôb, ktoré môžu byť spúšťačmi. Samotná nodulárna ruža je naopak sama obmedzujúca a všeobecne nevyžaduje žiadne ošetrenie. V prípade výskytu príznakov však môžu byť užitočné rôzne opatrenia na ich zmiernenie. Patrí sem zdvihnutie postihnutej nohy a v závažných prípadoch pokoj na lôžku. Niekedy pomôžu aj obväzy alebo kompresné pančuchy a ochladenie zapálených oblastí pokožky. Proti bolesti je možné použiť nesteroidné protizápalové lieky, ako je ibuprofén alebo naxopren. Pred užitím systémových glukokortikosteroidov, ktoré majú protizápalový a tlmiaci bolesť, je potrebné zabezpečiť, aby nedošlo k infekčnému ochoreniu, pretože glukokortikosteroidy oslabujú imunitný systém. U dospelých môže v pretrvávajúcich prípadoch pomôcť perorálny tetracyklín.
Vo väčšine prípadov sa erythema nodosum zahojí do ôsmich týždňov, v závažných prípadoch do 12 týždňov. Miera relapsu je u jednej tretiny pomerne vysoká. K relapsom vedú najmä idiopatické prípady alebo prípady, keď nebolo možné vylúčiť pôvodný spúšťač.
Prevencia a prevencia
Z dôvodu mnohých rôznych možných príčin nie je možné zabrániť erytému nodosum.