Nodulárna vaskulitída (panvové ochorenie)
Nodulárna vaskulitída alebo Bazinova choroba ide o panikulitídu zadnej strany lýtok. Spočiatku sa to považovalo za reakciu na tuberkulózny bacil. Dnes sa verí, že panikulitída nie je spojená s jediným presne definovaným patogénom. Vyskytuje sa najmä u žien a je veľmi zriedkavý. (1) (3)
V roku 1861 Panva dal meno erytému vydržal nodulárna vyrážka, ktorá sa objavuje na dolných končatinách mladých žien s tuberkulózou. V roku 1945 Montgomery, ktorý si už bol vedomý existencie stvrdnutého erytému súvisiaceho s tuberkulózou, pomenoval tento stav ako nodulárna vaskulitída, aby opísal chronické zápalové uzliny nôh, ktoré vykazovali histopatologické zmeny podobné stvrdnutému erytému. (4)
Pretrvávajúci erytém a nodulárna vaskulitída boli dlho považované za rovnaké podmienky. Nodulárna vaskulitída je však multifaktoriálny syndróm s lobulárnou panikulitídou, pri ktorom tuberkulóza môže alebo nemusí byť jedným z etiologických faktorov. Preto je pretrvávajúci erytém typu Basin a nodulárna vaskulitída typu Whitfield. Typ Basin je spájaný s tuberkulóznym pôvodom a typ Whitfield nie. (3) (4)
Patofyziologický mechanizmus
Morfologické, molekulárne a klinické údaje naznačujú, že vyvolaný erytém a nodulárna vaskulitída, aj keď dva rôzne stavy majú rovnaký zápalový charakter, precitlivenosť na endogénne a exogénne antigény. Jedným z takýchto antigénov je tuberkulózny bacil. Pacienti s nodulárnou vaskulitídou majú pozitívny tuberkulínový kožný test (IDR) a výrazné zvýšenie periférnej odpovede T lymfocytov na PPD, čo vedie k oneskorenej reakcii z precitlivenosti. (2) (6)
Výsledky krvných testov QuantiFERON na tuberkulózu sú pozitívne u pacientov s nodulárnou vaskulitídou, čo naznačuje reakciu z precitlivenosti na systémovú infekciu.
Príčiny a rizikové faktory
Medzi rizikové faktory patrí abnormálne množstvo podkožného tuku, silné členky a abnormálna a nedostatočná arteriálna vaskularita. Abnormálne zásobenie tepnou spôsobuje ischémiu členkovej oblasti. Koža sa stáva citlivou na zmeny teploty. V chlade je členok studený, cyanotický a často citlivý a v teple sa stáva horúcim, opuchnutým a bolestivým. (6) (7)
Nodulárna vaskulitída je multifaktoriálny stav. M. Tuberkulóza a precitlivenosť oneskoreného typu sa považujú za etiologické faktory. Nedávno bol obvinený z vírusu hepatitídy C. Etiológia zostáva neznáma v prípade nodulárnej vaskulitídy s tuberkulín-negatívnym kožným testom. (6)
príznaky a symptómy
Epidemiológia
Nodulárna vaskulitída je bežná v Európe a zriedkavejšia v západných krajinách. Prevažuje u žien a dolné končatiny sú najčastejšou lokalizáciou u pacientov oboch pohlaví. Uzliny sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek oblasti tela. Tento stav postihuje hlavne ženy vo veku 20 až 30 rokov. Je častejšia u mladých žien ako u starších osôb, ale môže sa vyskytnúť neskôr v živote. (3) (5)
Neboli hlásené žiadne úmrtia, avšak chronické, opakujúce sa a bolestivé uzliny a sekundárne nepekné jazvy môžu byť významným zdrojom chorobnosti.
História medicíny
Anamnéza extrakutánnej tuberkulózy je prítomná u takmer 50% pacientov. Najčastejšie sa vyskytuje pľúcna tuberkulóza. Cervikálna tuberkulózna lymfadenitída je druhou najbežnejšou lokalizáciou. U týchto pacientov je dôležité otestovať infekciu HIV.
Pacient má erytematózne uzliny, citlivé na palpáciu na nohách. Uzliny majú chronický, opakujúci sa vývoj. Lézie sa hoja vredmi alebo depresívnymi jazvami.
Môže byť prítomný edém nohy. (3)
Bol hlásený prípad dieťaťa s nodulárnou vaskulitídou po očkovaní BCG.
Ďalšou formou nodulárnej vaskulitídy je nodulárna tuberkulóza so znakmi granulomatóznej vaskulitídy, ktorá sa vyskytuje na dermohypodermálnom uzle.
Nodulárna vaskulitída môže byť spojená s tuberkulózou obličiek, Crohnovou chorobou, bolestivou periférnou neuropatiou, karcinómom obličkových buniek a Addisonovou chorobou. (5) (6)
Fyzikálne vyšetrenie
Kontrola ukazuje skupiny malých, bolestivých, erytematóznych uzlíkov umiestnených na nohách. Medzi najbežnejšie umiestnenie patria členky. Menej často postihnuté: trup, zadok, stehná a ruky. Uzliny sú sústredené v dolnej tretine nôh, najmä okolo členkov.
Lézie môžu ulcerovať s modrými okrajmi, ktoré sa vyzrážajú pri nízkych teplotách. Tieto nepravidelné a povrchové ulcerácie môžu spôsobiť trvalé a hyperpigmentované jazvy. (6) (7)
Prognóza stavu je dobrá, ak sa lieči správne.
Diagnostické
Laboratórne štúdie
- kompletný krvný rozbor
- môže byť zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR)
- Môže byť užitočná reťazová polymerizácia (PCR)
- Testy IDR a QuantiFERON sú zvyčajne pozitívne
- testovanie vírusu pečene sa odporúča.
Zobrazovacie štúdie
Môže sa vykonať röntgenové vyšetrenie hrudníka, ktoré ukáže následky tuberkulózy a aktívnej infekcie.
Odporúča sa vykonať biopsiu s dostatočným množstvom tuku. Špeciálne farby sa používajú pre bakteriálne, plesňové a kyselinovzdorné organizmy, ako aj pre kultiváciu na špecializovaných médiách. (3)
Histologické vyšetrenie
Na reze je pozorovaná septálna a lobulárna granulomatózna panikulitída s neutrofilnou vaskulitídou. Vidno aj nekrózu. Histologické prvky nie sú konkrétne; sa líši v závislosti od veku lézie a prekrytia s inými formami panikulitídy. Vaskulitída nie je vždy identifikovaná a nie je povinná pre diagnostiku. Prítomnosť septálneho a lobulárneho granulomatózneho zápalu je charakteristická pre nodulárnu vaskulitídu a líši sa od erytému uzla (hlavne septa) a nodulárnej polyarteritídy (vaskulitída stredných ciev s minimálnym lobulárnym zápalom). (6)
Liečba
Nodulárna vaskulitída sa lieči antituberkulóznou terapiou. Od monoterapie proti tuberkulóze sa upustilo kvôli vysokej bakteriálnej rezistencii; kombinovaný režim viacerých liekov je dnes preferovanejší. Kombinovaná liečba s izoniazidom, etambutolom a rifampicínom má pokračovať 9 mesiacov. Potrebné sú antipyretiká a analgetiká. (5)
Môže byť indikovaný odpočinok v posteli a systémové steroidy. Jódované antiseptiká sa niekedy používajú s vysokou účinnosťou. Táto liečba sa má používať opatrne u pacientov s ochorením štítnej žľazy. Nodulárna vaskulitída spojená s hepatitídou C reaguje na interferón a ribavirín.
Nesprávne liečené alebo neliečené lézie môžu spôsobiť dlhotrvajúce choroby, pretrvávajúce ulcerácie a komplikácie v dôsledku súčasnej systémovej tuberkulózy. (4) (5)