Odborné informácie všeobecné lekárstvo Autonómna neuropatia má veľa príčin GFI Der Medizin
Autonómne nervy sú zapojené do väčšiny symetrických periférnych neuropatií, často iba mierne alebo subklinicky. U niektorých neuropatií však autonómna dysfunkcia určuje klinický obraz. Môže byť ovplyvnených mnoho orgánových systémov, najmä kardiovaskulárnych, gastrointestinálnych a urogenitálnych, ako aj termoregulácia, potné žľazy a pupillomotorické funkcie. Diagnostiku uľahčujú citlivé a reprodukovateľné metódy merania.
Najbežnejšia forma v industrializovaných krajinách sa zvyčajne vyskytuje po dlhom období a je obvykle sprevádzaná príznakmi senzomotorickej polyneuropatie. Kardiovaskulárne sa môže prejaviť ako zvýšený pokojový alebo strnulý srdcový rytmus, ako aj ortostatická hypotenzia. Kardiovaskulárna autonómna neuropatia je spojená so zvýšenou úmrtnosťou. Ďalšími znakmi neuropatie sú poruchy vyprázdňovania, erektilná dysfunkcia, diabetická gastroparéza s nauzeou, postprandiálnym vracaním a obtiažnou kontrolou glukózy v krvi. Črevo zvyčajne reaguje zápchou. Často je tiež narušená termoregulácia a sekrécia potu s anhidrózou alebo hyperhidrózou.
Patologickým korelátom je extracelulárna depozícia nerozpustných proteínov beta-fibríl v nervu a okolo neho, ako aj v perineuronálnych tkanivách a vaskulárnom zásobení. Amyloidóza je diagnostikovaná aspiráciou podkožného tuku a biopsiou sliznice ďasien alebo konečníka. Pri primárnej amyloidóze, ktorá je bežná vo vyspelých krajinách, produkuje klon buniek kostnej drene imunoglobulínové monoklonálne ľahké reťazce alebo ich fragmenty, ktoré sa ukladajú. Príznaky - strata hmotnosti, únava a až o 20% neuropatia sa zvyčajne objavia v šiestej alebo siedmej dekáde života. Nepriaznivú prognózu by pravdepodobne mohla zlepšiť transplantácia kmeňových buniek. Existujú aj autozomálne dominantné dedičné formy. Pečeň zvyčajne uvoľňuje mutantný proteín, transtyretrín, ako prekurzor amyloidu. To je miesto, kde je najúčinnejšia transplantácia.
Akútne a subakútne
Guillain-Barrého syndróm (akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia) je často spájaný s autonómnymi prejavmi, ako sú tachy a bradyarytmie, poruchy čreva a močového mechúra, porucha pupillomotorických funkcií a sudo- a vazomotorická dysfunkcia. Autonómne poruchy môžu byť veľmi vážne; ale väčšinou dominujú motorické schopnosti. Autonómne príznaky môžu dominovať aj pri akútnych a subakútnych periférnych neuropatiách. Sympatické a parasympatické autonómne časti môžu byť ovplyvnené jednotlivo alebo spoločne (autonómia Pandys).
Autonómne neuropatie so špecifickými autoprotilátkami sú zvyčajne subakútne, ale môžu sa vyskytnúť aj akútne alebo chronicky. Paraneoplastická forma sa často pozoruje v spojení s Hu-AK. Nachádzajú sa predovšetkým v SCLC, ale aj v iných malignitách. Autonómna periférna neuropatia môže zahŕňať: tiež SLE, sklerodermia, Sjogrenov syndróm a myasthenia gravis.
Infekčné, toxické, dedičné
Autonómny nervový systém môže byť postihnutý botulizmom, infekciou HIV, Chagasovou chorobou, leprou a záškrtom. Porucha funkcie HIV/AIDS sa zvyšuje s ochorením. Autonómnu dysfunkciu môžu spúšťať rôzne priemyselné toxíny, toxíny z prostredia a lieky, napr. B. organické roztoky, ťažké kovy, vinkristín, cisplatina alebo amiodarón. Formy spojené s chemoterapiou sú zvyčajne reverzibilné, ale môžu tiež pretrvávať. Medzi dedičné formy autonómnych neuropatií patria: Fabryho choroba, syndróm trojitého A, navajská indická neuropatia, Tangierova choroba a mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2b.
Aj keď je veľa autonómnych neuropatií nevyliečiteľných, príznaky reagujú na niektoré opatrenia. Pri ortostatickej hypotenzii je okrem tréningu pacienta dôležitá aj substitúcia objemu a solí. Môžu byť potrebné mineralokortikoidy a sympatomimetiká. Diabetická gastroparéza je riešená prísnou metabolickou kontrolou, malými jedlami a prokinetikami. Črevná hypomotilita zvyčajne dobre reaguje na potraviny bohaté na vlákninu a osmotické preháňadlá. Erektilná dysfunkcia sa v súčasnosti lieči inhibítormi PDE-5, ale tieto by sa nemali používať v prípade nestabilnej ICHS alebo hypotenzie. Existuje niekoľko alternatív. Vaginálnu suchosť je možné liečiť lubrikantmi a estrogénovými masťami. V prípade porúch močenia je plán močenia spočiatku podporovaný manévrami Valsalvy alebo Credé. Ak nedochádza k aktivite detruzora, pomáha prerušovaná autokatetrizácia. Anticholinergiká majú obmedzený účinok na areflexiu detruzora. Stimulácia muskarínových receptorov zvyšuje kontraktilitu. Hyperhidróza môže, pre. B. Zmiernte anticholinergiká. Glykopyrolát môže byť tolerovaný lepšie. Injekcie BTX tiež často pomáhajú. Pre hypohidrózu neexistuje účinná liečba. (EH)