Okamžité a vzdialené dôsledky v prípade operovanej atrézie pažeráka
Okamžitý a dlhodobý výsledok pri operovanej atrézii pažeráka
Prvýkrát zverejnené: 29. mája 2018
Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA
DVA: 10.26416/Pedi.50.2.2018.1774
Abstrakt
Atrézia pažeráka je vrodená diskontinuita pažeráka s tráviacimi, dýchacími, výživovými a infekčnými následkami. Včasné rozpoznanie tejto patológie a chirurgická korekcia môžu zlepšiť kvalitu života pacientov, môžu sa však vyskytnúť dlhodobé komplikácie. Autori prezentujú prípad dievčaťa s diagnostikovanou atréziou pažeráka komplikovanou mnohopočetnou aspiračnou pneumóniou.
Zhrnutie
Atrézia pažeráka je vrodená diskontinuita pažeráka s tráviacimi, dýchacími, výživovými a infekčnými následkami. Včasné rozpoznanie tejto patológie a chirurgická korekcia môžu zlepšiť kvalitu života pacientov, môžu sa však vyskytnúť dlhodobé komplikácie. Autori uvádzajú prípad atrézie pažeráka operovaný v mladom veku, komplikovaný mnohopočetnou aspiračnou pneumóniou.
„Novorodenec s atréziou pažeráka a eso-tracheálnou fistulou dýcha
v bruchu a prehltnutý v priedušnici. ““ (Palička)
Atrézia pažeráka je vrodená diskontinuita pažeráka. Kvôli blízkemu vzťahu môže byť sprevádzaný jednou alebo viacerými fistulami medzi poškodeným pažerákom a priedušnicou. Nedostatok pružnosti pažeráka predstavuje skutočné problémy s prehĺtaním, ktoré niekedy ohrozujú život. Okrem toho spolu s normálnou výživou môže táto odchýlka u dojčiat spôsobovať aspiračný syndróm a za prítomnosti tracheobronchiálnej fistuly môže tekutina (sliny alebo žalúdočné sekréty) spôsobiť niekedy závažnú respiračnú patológiu.
Prezentujeme prípad pacienta vo veku 4 rokov a jedného mesiaca, P.A.M., z vidieckych oblastí v okrese Suceava, ktorý je prijatý na druhú detskú kliniku pohotovostnej klinickej nemocnice pre deti „Sfânta Maria“ v Iasi pre hyperpyrexiu a kašeľ. Poznamenávame od heredo-rodinných predkov, že je piatym dieťaťom mladého páru, pričom obaja rodičia nemajú súvisiace chronické patológie. Dievčatko pochádza z tehotenstva bez dozoru, prvý ultrazvuk v tehotenstve sa vykonáva v 8. gestačnom veku vo Fălticeni, kde po dvoch týždňoch porodila prirodzene; pôrodná hmotnosť bola 3 000 g, APGAR 9 nevykazoval fyziologickú žltačku, nebol vôbec kŕmený prsníkom, diverzifikácia sa uskutočňovala od 5. mesiaca veku a správne sa vykonávala profylaxia krivice nedostatku a očkovania. Skríning vrodenej hypotyreózy a fenylketonúrie - negatívny.
Prvé hodiny po narodení má dievča hypersaliváciu, je neschopné prehĺtať, má trvalé vylučovanie spenených, prevzdušnených slín, má poruchy dýchania, kašeľ, dýchavičnosť, cyanózu a nakoniec apnoe vyžadujúce resuscitáciu. Je podozrenie na malformáciu gastrointestinálneho traktu („novorodenec, ktorý sa dusí a ťažko dýcha, ktorého nos a ústa sú zaťažené nadmerným vylučovaním), atrézia pažeráka, pokiaľ sa nepreukáže opak”- De Boer a Potts), dôvod, pre ktorý sa začína parenterálna výživa, a je rozhodnuté presunúť ju do nemocnice„ Sfânta Maria “v Iaşi na vyšetrenia, diagnostiku a liečbu.
Atrézia pažeráka predstavuje urgentný chirurgický zákrok, takže diagnózu je potrebné stanoviť rýchlo. Je potrebné poznamenať, že jediný prenatálny ultrazvuk po 8 mesiacoch nenaznačil údaje o možnom polyhydramnionu, ktorý by mohol naznačovať atréziu pažeráka u plodu. Postnatálne, ihneď po narodení, sa kontroluje priepustnosť horného zažívacieho traktu a sekréty sa odsávajú pomocou sondy Nelaton (10 alebo 12 Ch), ktorá sa vedie cez nosovú dierku do hltana; „Hodiť“ sondu o
8 cm ďasnového oblúka naznačuje atréziu pažeráka.
Rádiografia hrudníka a brucha sa vykonáva urgentne so sondou na mieste, tvári a profile v ortostatizme a je potrebné si všimnúť, že hrot sondy sa zastaví na D1-D2 (najčastejšie); ak je na dolnom konci pažeráka fistula, vykoná sa nadmerné prevzdušnenie zvyšku brucha; ak nie je komunikácia medzi dolným koncom pažeráka a dýchacími cestami, potom dôjde k zreteľnému zakaleniu celého brucha. Röntgenový snímok (bez kontrastnej látky!) Tiež prináša údaje o možných súvisiacich malformáciách, vylučuje iné patológie vhodné na diferenciálnu diagnostiku (divertikuly pažeráka, hiátová hernia atď.) A môže vykazovať poškodenie pľúc (aspiračná pneumónia).
Existujú štyri typy atrézie pažeráka (klasifikácie - Roberts, Ladd). Obrázok 1 ilustruje tieto malformačné typy.
Typ I. → dva segmenty pažeráka sú oddelené bez komunikácie s priedušnicou; horný segment končí v blízkosti stavca D2-D3, v spodnej časti prsta vaku/rukavice, a distálny má malé rozmery a mierne presahuje bránicu; má frekvenciu 7-10% prípadov.
Typ II → medzi horným segmentom pažeráka a priedušnicou je malá fistula. Distálny segment končí nad membránou; je najvzácnejšia forma (1-5%).
Typ III → najčastejšie (85 - 90%), pri ktorých horný segment klesá na úroveň D2-D3, kde končí slepo v prste rukavice; distálny segment je hypoplastický a otvára sa ako fistula na dorzálnej strane priedušnice nad jej rozdvojením. V závislosti od vzdialenosti medzi fragmentmi pažeráka sa tento typ atrézie delí na dva ďalšie podtypy:
podtyp A, s veľkou vzdialenosťou medzi hlavami (60%);
podtyp B, kde je vzdialenosť medzi koncami malá.
Typ IV → obidva konce komunikujú fistulami s priedušnicou (5 - 6% prípadov).
Existuje tiež variant fistuly medzi pažerákom a priedušnicou, ale bez atrézie pažeráka.
Prezentovanému pacientovi diagnostikovali najbežnejší typ malformácie - atréziu pažeráka typu III Ladd.
Po preložení na oddelenie detskej chirurgie a diagnostikovaní prípadu sa urgentne vykoná priama torakotómia s ligatúrou (sp. 3-4 i.c. vpravo), rez ezotracheálnou fistulou a primárna anastomóza pažeráka. Po operácii sa však na piaty deň objaví komplikácia (fistula pažeráka), pri ktorej sa chirurgický zákrok preruší, aby sa uzavrela. Po druhom zásahu sa vyvíja priaznivo a po mesiaci hospitalizácie je prepustená z domu.
Na kontrolu sa podľa indikácie chirurga vracia dva týždne po operácii, ale prítomnosť respiračného interkurzu si vyžaduje prevoz na ošetrenie na II. Pediatrickú kliniku Iasi. Pacient bol prijatý vo veku jeden mesiac a dva týždne s postihnutým celkovým stavom, s respiračným funkčným syndrómom, neúčinným kašľom a patologickou pľúcnou auskultáciou v rádiologicky potvrdenej intersticiálnej pneumónii (minimálne pravé marginálne a apikálne pleurálne reakcie, s následkami), bezplatné diafragmatické dutiny, intersticiálny infiltrát).
Operovaná malformačná patológia a pooperačné zotavenie sa podpísali na somatickom vývoji dieťaťa, v tom čase boli dystrofické I. stupňa (IP = 0,87). Aj keď to nie je biologicky spojené so zápalovým syndrómom, prítomnosť operovanej malformačnej patológie, spojená s miernou anémiou a dystrofiou (ako faktory nepriaznivého vývoja) vyžadovala zavedenie širokospektrálnej antibiotickej liečby spojenej s liečbou kortizónom, symptomatickú; Precvičuje sa antirefluxné polohovanie a obedy sa podávajú v malých zlomkových množstvách. Zároveň sa vyšetruje srdce, pri ktorom sa zisťuje echokardiografia: priepustná FO, vysokokvalitný PCA, trikuspidálny reflux III - IV, septická hypertrofická kardiomyopatia, minimálna perikardiálna reakcia. Na odporúčanie kardiológa dostávať spironolaktón s monitorovaním ionogramov.
Pri tejto prvej hospitalizácii vyvstali v tomto prípade dva dôležité problémy:
Bola izolovaná atrézia pažeráka alebo boli spojené ďalšie malformácie? S vedomím, že najbežnejšou malformačnou asociáciou je VACTERL (V - poškodenie stavcov, A - anorektálna patológia, C - ochorenie srdca, T, E - tracheálne a pažerákové choroby, R - renálna patológia, L - choroby končatín, ako napr. byť rádiusová agenéza), začali sa výskumy a zistilo sa, že okrem srdcových malformácií a atrézie pažeráka s fistulou nespája ďalšie malformačné patológie. Tiež boli spomenuté súvisiace patológie pod skratkou CHARGE (kolobóm, poškodenie srdca, choanálna atrézia, mentálna retardácia, hypoplázia genitálií, poruchy sluchu). Genetický test, pri ktorom sa testoval MLPA, bol normálny.
Druhý problém, ktorý sa objavil, súvisel s možným spojením medzi detskou pneumóniou a gastroezofageálnym refluxom, ktoré bolo viac než pravdepodobné spojené, pretože tieto namáhavé intervencie pri atrézii pažeráka vedú k určitému stupňu gastroezofageálneho refluxu. Mladý vek v tom čase (jeden mesiac a dva týždne) umožňoval iba pozičné antirefluxné opatrenia, podávanie antirefluxnej sušenej mliečnej zmesi a delenie obedov.
Vo veku 7 mesiacov sa znovu prezentoval na klinike stridor, v afebrilite. Je potrebné poznamenať, že sa zotavil z dystrofie, spája sa s bledosťou kože a pľúca nevykazujú auskultáciu ani kašeľ. Aj keď je stridor s najväčšou pravdepodobnosťou dôsledkom chemického podráždenia gastroezofageálneho refluxu, vykonáva sa niekoľko výskumov, ktoré neposkytujú ďalšie údaje (ORL vyšetrenie, opakovanie hormónov štítnej žľazy - normálne hodnoty, vylúčenie atopického terénu, poškodenie svalov - normálne CPK). Pokus vyšetrovať GER pomocou pH-metrie sa v tom čase upustil v prospech terapeutického pokusu s inhibítormi protónovej pumpy (esomeprazolum).
Vo veku 8 mesiacov je urgentne hospitalizovaný na pediatrickom gastroenterologickom oddelení v Iasi, pretože sa topí v kúsku jablka, ktoré zostáva zachytené v pažeráku; spontánne obnovenie prehĺtania si už nevyžaduje endoskopiu horného zažívacieho traktu.
V jednom roku bol hospitalizovaný na našej klinike prevozom z okresnej nemocnice Suceava s pľúcnym zápalom stredného laloku (obrázky 2 a 3), s priemerným celkovým stavom, horúčkou, popáleninami na bruchu (po aplikácii obkladov s ocot), sipot, dýchavičnosť s polypnoou, medzirebrový obeh, subkrepitantný výpotok v pravom hemithoraxe, SaO2 (-) = 92%.
V tom čase sme mali ďalšie diagnostické problémy/súvisiace patológie, ktoré uprednostňovali vážne a časté príhody. Bol skúmaný z hľadiska humorálnej imunity s detekciou prechodného imunitného deficitu IgA = 39,14 mg/dl (normálny: 83-217 mg/dl) a IgG = 477,65 mg/dl (normálny: 650- 210 mg/dl); pľúcna tuberkulóza bola tiež vylúčená.
Vo veku jedného roka a dvoch mesiacov sa vracia s novou interkurenciou dolných dýchacích ciest (intersticiálna pneumónia) so štekajúcim kašľom (charakter kašľa, ktorý sa zachová počas celého nasledujúceho vývoja); tiež v tomto období predstavuje druhú závažnú epizódu utopenia kúskom sušienky, ktorá si tentoraz vyžaduje endoskopiu hornej časti tráviaceho traktu na Klinike detskej gastroenterológie, s uvoľnením potravinového fragmentu zatlačením do žalúdka.
Len v dvoch mesiacoch (jeden rok a štyri mesiace) opakuje epizódu intersticiálneho zápalu pľúc a počas hospitalizácie sa stane nová príhoda - tentoraz sa topí kúskom slivky, pre ktorú sa urgentne robí nepriama laryngoskopia, s zvýraznenie stagnácie slín v piriformných sínusoch (existuje podozrenie na obštrukciu pažeráka) a je navrhnutá nová endoskopia hornej časti tráviaceho traktu, ale dievča spontánne obnoví normálne prehĺtanie uvoľnením lúmenu pažeráka v dôsledku skĺznutia misky s jedlom do žalúdka.
Pokračuje sa v vyšetrovaní s cieľom dokumentovať reflux a navrhuje sa vykonať pH-meter, ktorý však zlyhal z dôvodu nedostatočnej spolupráce (extrakcia sondy pacientom).
Existujú aj ďalšie epizódy pneumónie s produktívnym kašľom a sekrétmi, ktoré umožňovali odber hypofaryngeálnych aspirátov s včasným zistením mnohých patogénnych zárodkov: Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus spp. dobre zakaždým.
Po celú dobu kurzu bol pacient prerušovane liečený inhibítormi protónovej pumpy a boli dodržané stravovacie odporúčania (polotuhé jedlá, vyhýbajte sa požitiu veľkých fragmentov tuhej potravy), aj keď trvalý nedostatok dohľadu viedol k mnohým ďalším epizódam topiť sa s jedlom doma.
Pri súčasnej hospitalizácii je tiež adresovaný na febrilnú respiračnú symptomatológiu so štekajúcim kašľom. Je potrebné poznamenať, že dievča je v celkovom dobrom stave, je harmonicky vyvinuté a somatometrické údaje sú normálne pre vek 4 roky a jeden mesiac (G = 18,5 kg; T = 105 cm; +1,3 DS pre hmotnosť pása)., je bledý, má pooperačnú jazvu na pravom hemithoraxe, zozadu, hypertrofované mandle stupňa I, kongestívne, chrup je úplný, bez kazu, v pľúcach sú vnímané bronchiálne a subkrepitantné nádory, má mierne respiračné zlyhanie, je mierne dysfónny a šteká, udržuje systolický šelest v defekte predsieňového septa ostium secondum zistený pri poslednom nedávnom kardiologickom prehodnotení. Normálne je to vyvinuté psychomotorické.
Biologická rovnováha preukázala leukocytózu s neutrofíliou (GA = 16 850/mm 3, PMN = 81%) a diskrétnym zápalovým syndrómom (ESR = 20 mm/h, pozitívny CRP) pri intersticiálnej pneumónii (obrázok 4); je tiež potrebné poznamenať, že má normálny Hb (13,3 g/dl), normálnu siderémiu, pečeň, obličky, hladinu cukru v krvi, normálny metabolizmus lipidov, fosfo-vápnika a imunogram je tiež normálny. Prvýkrát je kostná lézia rádiologicky signalizovaná, čo zvyšuje pooperačné podozrenie na post-zlomeninové spevnenie zadného oblúka ako rebra V. Pri skúmaní predchádzajúcich rádiologických filmov bol tento hlásený patologický prvok prítomný aj predtým. Poznamenávame, že pacient mal vždy normálny metabolizmus fosfo-vápnika; bol tiež vykonaný test na lyzozomálne choroby.
Dieťa sa priaznivo vyvíja pri antibiotickej a symptomatickej liečbe. Prechod bária sa vykonáva s cieľom vylúčiť stenózu pažeráka (možná v oblasti anastomózy alebo sekundárne po léziách ezofagitídy po refluxe), ale zistilo sa, že pažerák je priepustný, zjavne bez oblastí stenózy, žalúdok je normotonický, normotrofný, normokinetický, nezmenený. temenný; v čase vyšetrenia nebol pozorovaný žiadny gastroezofageálny reflux u dorzálneho, pravého laterálneho dekubitu a Trendelenburgu. Pre istotu však po zahojení súčasného dýchacieho styku vykoná hornú zažívaciu endoskopiu.
Predložený prípad je zložitý a je spôsobený najmä samotnou malformačnou patológiou a pooperačnými komplikáciami: gastroezofageálny reflux, ktorý následne spôsobil viac bakteriálne komplikovaných aspiračných pneumónií, najčastejšie chronickú laryngitídu, početné prípady utopenia potravinovými fragmentmi, hospitalizované v tejto súvislosti. Je tiež zvláštne, že všetky tieto morbidity nemali negatívny vplyv na psychosomatický vývoj pacienta.
Konflikt záujmov: Autori neprehlasujú, že by došlo ku konfliktu záujmov.