Onkológia Rheinsieg Leukemia - biela krv
Leukémia - biela krv
Okrem toho sa dajú vo veľkom množstve zistiť v krvnom obehu. Berlínsky lekár Rudolf Virchow opísal tento jav ako „bielu krv“, po grécky: leukémia už v roku 1847.
Biele krvinky alebo leukocyty nie sú jednotné bunky, ale tvoria veľkú rodinu s asi tuctom rôznych typov buniek. Všetky z nich hrajú dôležitú úlohu v imunitnom systéme - a všetky môžu degenerovať do rakovinových buniek. To znamená, že neexistuje iba jedna leukémia, ale existuje množstvo rôznych foriem leukémie. Všetky krvné bunky a krvné doštičky sa tvoria v kostnej dreni z krvných kmeňových buniek. Zrenie leukocytových vetiev na začiatku v dvoch smeroch: tvoria sa lymfatické a myeloidné prekurzorové bunky (pozri obrázok).
Lymfatické a myeloidné bunky
Z lymfatické progenitorové bunky sa vyvíjajú B a T lymfocyty. Po dozretí migrujú do tkanív, ktoré sú obzvlášť dôležité pre imunitný systém: do lymfatických uzlín, mandlí, sleziny a slizníc čriev a pľúc. Lekári preto tieto tkanivá nazývajú aj lymfatické tkanivá alebo lymfatický systém ako celok.
Lymfocyty sú schopné rozpoznať pre organizmus cudzie štruktúry, ako sú baktérie, huby a vírusy. Keď takéto patogénne mikroorganizmy preniknú do tela a hrozí infekcia, lymfocyty sa stanú aktívnymi. T lymfocyty môžu zapnúť alebo vypnúť obrannú reakciu a v niektorých prípadoch tiež zabíjať vírusom infikované alebo rakovinové bunky tela. B-lymfocyty alebo plazmatické bunky, ktoré z nich vznikajú, sú zodpovedné za produkciu protilátok.
The myeloidné progenitorové bunky sa v kostnej dreni okrem iného vyvinú do neutrofilov (často sa im hovorí jednoducho neutrofily) a monocytov. Sú schopné migrovať do infikovaných tkanív organizmu. Tam sa z nich stávajú malé a veľké fagocyty (makrofágy). V určitom zmysle sú neutrofily a makrofágy výkonnými orgánmi lymfocytov; pretože všetko, čo uvoľnili na zničenie, fagocyty absorbujú a strávia.
Štyri bežné formy leukémie
Ak lymfocyty alebo ich predlisky degenerujú a spôsobujú leukémiu, hovorí sa tomu lymfatická leukémia. Ak sú naopak bunky myeloidnej série pôvodcom malígneho rastu, potom ide o myeloidnú leukémiu. Lymfatická aj myeloidná leukémia sa vyskytujú v akútnych a chronických formách.
Akútna leukémia sa rýchlo rozvíjajú a spôsobujú závažné príznaky. Degenerované bunky ešte v procese zrenia ďaleko nepokročili. Rozmnožujú sa tak rýchlo, že je narušená všetka tvorba krviniek v kostnej dreni. Výsledok: pacienti sa sťažujú na náhly pocit choroby, trpia horúčkami a často pretrvávajúcimi infekciami. Samotný žiadny z týchto príznakov ale nedokazuje, že pacient má leukémiu. Presnú diagnózu možno potvrdiť iba vyšetrením krvi alebo kostnej drene.
Chronická leukémia začnite zákerne a dlho nespôsobujte žiadne príznaky. Často sú diagnostikovaní ako súčasť rutinného vyšetrenia. Príčinou sú zrelé alebo takmer úplne vyvinuté krvinky, ktoré degenerujú do rakovinových buniek. Iba v pokročilom štádiu ochorenia sa pacienti sťažujú, rovnako ako pri akútnej leukémii, na zníženú výkonnosť, malátnosť, úbytok hmotnosti alebo nočné potenie a horúčku. Ale to isté platí aj tu: Chronickú leukémiu nemožno diagnostikovať iba na základe príznakov.
Na základe degenerovaných buniek pôvodu a priebehu ochorenia sa rozlišuje medzi štyrmi bežnými formami leukémie: akútna lymfatická leukémia (ALL), akútna myeloidná leukémia (AML), chronická lymfatická leukémia (CLL) a chronická myeloidná leukémia (CML). Ak existuje podozrenie na leukémiu, musí sa na potvrdenie diagnózy vyšetriť vzorka krvi a často kostnej drene a pri podozrení na CLL sa musí vyšetriť tkanivo lymfatických uzlín. V týchto vzorkách možno presne určiť typ a rozsah abnormálnych bielych krviniek.
Chemoterapia a rádioterapia
Na rozdiel od orgánových nádorov nemožno leukémiu operovať, pretože postihuje nielen jeden orgán, ale celý organizmus. Chemoterapia a rádioterapia preto tvoria dva piliere akejkoľvek liečby leukémie. Chemoterapia často kombinuje dva alebo tri rôzne lieky, ktoré navzájom posilňujú účinky. Pri všetkých formách leukémie môže mať v jednotlivých prípadoch zmysel uskutočňovať takzvanú vysokodávkovú chemoterapiu s následným prenosom kmeňových buniek.
Vysokodávková chemoterapia a transplantácia kmeňových buniek
Pri terapii vysokými dávkami sa chemoterapeutické látky podávajú v takých vysokých dávkach, že sa zničia nielen bunky leukémie, ale všetky bunky krvotvorného systému v kostnej dreni. Pacient potom dostane zdravé krvné kmeňové bunky pochádzajúce od imunologicky „vhodného“ zdravého externého darcu, aby čo najviac vylúčil odmietavé reakcie. Vylúhované bunky migrujú z krvi do kostnej drene, kde sa množia a vytvárajú tak úplne nový systém tvorby krvi bez rakoviny. To, čo znie teoreticky jednoducho a presvedčivo, je prakticky možné uskutočniť iba v špecializovaných centrách. Je to preto, že počas liečby sa môžu vyskytnúť intolerančné reakcie alebo závažné infekcie.
Okamžite liečte akútne formy
Akútne formy leukémie (ALL a AML) musia byť v zásade okamžite liečené konvenčnou alebo vysokodávkovou chemoterapiou, aby bolo možné bojovať proti rýchlo sa množiacim bunkám. U pacientov s ALL je ožarovanie hlavy a hornej krčnej chrbtice súčasťou štandardného liečebného programu, pretože zdegenerované bunky môžu pôsobiť aj na mozog. Po úspešnej počiatočnej liečbe zvyčajne nasleduje udržiavacia liečba trvajúca najmenej 12 mesiacov.
U pacientov s AML s takzvanou mutáciou FLT-3 existujú náznaky zlepšenia situácie v liečbe. V decembri 2015 bola vo vysoko hodnotenej štúdii s midostaurínom predstavená droga, na ktorú spočíva veľa nádejí. Látka však ešte nebola schválená.
CML: cielená terapia s Inhibítory tyrozínkinázy
Od zavedenia takzvaných inhibítorov tyrozínkinázy (TKI), ako sú imatinib, nilotinib a dasatinib, možno CML liečiť lepšie, aj keď s nimi nie je možné vyliečiť. Lieky užívané vo forme tabliet potláčajú patologické delenie buniek v mieste, kde k nim dochádza, na takzvanom proteíne BCR-ABL. Preto sa hovorí o cielenej terapii. Krátko po stanovení diagnózy sa často používa mierna chemoterapia, najmä ak je počet leukocytov obzvlášť vysoký. Ako choroba postupuje, pacienti niekedy dostávajú silnejšiu chemoterapiu, prípadne aj na prípravu na transplantáciu kmeňových buniek.
Nové možnosti v liečbe CLL
Pri chronickej lymfocytovej leukémii (CLL) sa často odporúča spočiatku nepoužívať žiadne lieky, s výnimkou určitých agresívnych podtypov, pretože ochorenie postupuje veľmi pomaly. Ibrutinib inhibuje určitú tyrozínkinázu a otvára nové príležitosti v liečbe starých a veľmi chorých pacientov, pre ktorých predtým neexistovali žiadne možnosti liečby. Prinajmenšom to je výsledok nových štúdií, ktoré boli predstavené na konci roka 2015.
Možnosti liečby leukémie sa v posledných rokoch zlepšili. Stále však nie je jasné, prečo krvné bunky alebo ich prekurzory degenerujú. Proti tomu nemôže chrániť žiadna strava ani životný štýl. Skutočná prevencia proti leukémii bohužiaľ neexistuje.