Orfadin® Sobi Nemecko

Inštrukcie na používanie:
Informácie pre používateľov

Účinnou látkou v Orfadine je nitizinón. Tento liek sa používa na liečbu zriedkavého stavu nazývaného vrodená tyrozinémia typu 1 u dospelých, dospievajúcich a detí (všetkých vekových skupín).

S týmto ochorením nemôže vaše telo úplne rozložiť aminokyselinu tyrozín (aminokyseliny sú stavebnou jednotkou našich bielkovín). To vedie k tvorbe škodlivých látok, ktoré sa hromadia vo vašom tele. Orfadín blokuje odbúravanie tyrozínu, takže sa netvoria škodlivé látky.

Počas liečby týmto liekom musíte dodržiavať špeciálnu diétu, pretože tyrozín teraz zostáva v tele. Táto špeciálna strava je založená na obmedzenom príjme tyrozínu a fenylalanínu (ďalšia aminokyselina).

Orfadin sa nemá užívať,

ak ste alergický na nitizinón alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).

Počas užívania tohto lieku nedojčite, pozri časť „Tehotenstvo a dojčenie“.

Varovania a preventívne opatrenia

Predtým, ako začnete užívať Orfadin, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

Očný lekár vyšetrí vaše oči pred začatím liečby nitizinónom a potom v pravidelných intervaloch. Ak spozorujete červené oči alebo akékoľvek iné príznaky účinkov na oči, okamžite kontaktujte svojho lekára na očné vyšetrenie. Problémy s očami môžu naznačovať, že stravovacie obmedzenia nie sú dostatočné (pozri časť 4).

Počas liečby vám budú odobraté vzorky krvi, aby váš lekár mohol skontrolovať, či je liečba adekvátna, a aby sa zabezpečilo, že neexistujú žiadne možné vedľajšie účinky, ktoré by mohli viesť k poruchám krvi.

Vaša pečeň bude kontrolovaná v pravidelných intervaloch, pretože ochorenie poškodzuje pečeň.

Každých 6 mesiacov je nutná kontrola u lekára. V prípade akýchkoľvek vedľajších účinkov sa odporúčajú častejšie kontroly.

Iné lieky a Orfadin

Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi. Orfadin môže ovplyvniť spôsob, akým účinkujú niektoré iné lieky. Toto zahŕňa:

Lieky na epilepsiu (ako je fenytoín)
Lieky na zabránenie zrážania krvi (ako je warfarín)

Orfadin s jedlom

Ak sa liek najskôr užíva s jedlom, odporúča sa ich uchovať.

obdobie tehotenstva a dojčenia

Bezpečnosť tohto lieku sa neskúmala u tehotných alebo dojčiacich žien. Ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom. Ak otehotniete, musíte okamžite kontaktovať svojho lekára. Počas užívania tohto lieku nedojčite (pozri časť „Neužívajte Orfadin“).

Vedenie vozidla a obsluha strojov

Tento liek má malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Ak sa u vás vyskytnú vedľajšie účinky so zhoršeným videním, nemali by ste viesť vozidlo alebo obsluhovať stroje, kým sa váš zrak nevráti k normálu (pozri časť 4 „Možné vedľajšie účinky?“).

Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.

Liečba týmto liekom by mala byť zahájená a kontrolovaná lekárom, ktorý má skúsenosti s liečbou ochorenia (dedičná tyrozinémia typu 1).

Odporúčaná denná dávka na perorálne použitie je 1 mg na kg telesnej hmotnosti. Váš lekár upraví dávku individuálne. Odporúča sa používať dávku raz denne. Avšak od pacientov s telesnou hmotnosťou 4. Aké vedľajšie účinky sú možné?

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže mať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Ak spozorujete akékoľvek vedľajšie účinky na očiach, okamžite vyhľadajte svojho lekára a vykonajte očné vyšetrenie. Liečba nitizinónom je spojená so zvýšenou hladinou tyrozínu v krvi, čo môže spôsobiť nepríjemné pocity v oku. Časté vedľajšie účinky na oko (postihujú 1 až 10 používateľov zo 100) v dôsledku zvýšenej koncentrácie tyrozínu sú zápal očí (konjunktivitída), nepriehľadnosť rohovky a zápal rohovky (keratitída), citlivosť na svetlo (fotofóbia) a bolesť očí. Zápal očných viečok (blefaritída) je menej častý (postihuje 1 až 10 používateľov z 1 000).

Ďalšie časté vedľajšie účinky

Znížený počet krvných doštičiek (trombocytopénia) a leukocytov (leukopénia), pokles granulocytov (granulocytopénia).

Ďalšie menej časté vedľajšie účinky

Zvýšený počet bielych krviniek (leukocytóza)
Svrbenie (svrbenie), zápal kože (exfoliatívna dermatitída), vyrážka

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To platí aj pre vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na fľaši po „EXP“ a na škatuli po „EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Uchovávajte v chladničke (2 ° C - 8 ° C).

Liek sa môže uchovávať jedenkrát počas 2 mesiacov (pre 2 mg kapsuly) alebo 3 mesiace (pre 5 mg, 10 mg a 20 mg kapsuly) pri teplote nepresahujúcej 25 ° C; potom sa musí zlikvidovať.

Nezabudnite na fľašu napísať dátum vybratia z chladničky.

Nelikvidujte lieky do odpadových vôd alebo domového odpadu. Opýtajte sa svojho lekárnika, ako vyhodiť lieky, ktoré už nepoužívate. Pomáhate chrániť naše životné prostredie.

Čo Orfadin obsahuje

Orfadin 2 mg: Každá kapsula obsahuje 2 mg nitizinónu.
Orfadin 5 mg: Každá kapsula obsahuje 5 mg nitizinónu.
Orfadin 10 mg: Každá kapsula obsahuje 10 mg nitizinónu.
Orfadin 20 mg: Každá kapsula obsahuje 20 mg nitizinónu.

Ďalšie zložky sú:

Obsah kapsuly:
Predželatínovaný škrob (kukurica)

Obal kapsuly:
Želatína oxid titaničitý (E 171)

Tiráž:
Oxid železitý (E 172)
šelak
Propylénglykol
Hydroxid amónny

Ako vyzerá Orfadin a obsah balenia

Tvrdé kapsuly sú biele, nepriehľadné, s potlačou „NTBC“ a silou „2 mg“, „5 mg“, „10 mg“ alebo „20 mg“ čiernou farbou. Kapsula obsahuje biely až sivobiely prášok. Kapsuly sú balené v plastových fľašiach s bezpečnostným uzáverom. Každá fľaša obsahuje 60 kapsúl.

Farmaceutický podnikateľ

Swedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Štokholm
Švédsko

Výrobca

Apotek Production & Laboratorier AB
Prismavägen 2
SE-141 75 Kungens Kurva
Švédsko

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v {MM/RRRR}

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na webovej stránke Európskej agentúry pre lieky: http://www.ema.europa.eu/. Nájdete tiež odkazy na iné webové stránky venované zriedkavým chorobám a liečbe.

Inštrukcie na používanie:
Informácie pre používateľov

Orfadin sa nemá užívať,

ak ste alergický na nitizinón alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).

Počas užívania tohto lieku nedojčite, pozri časť „Tehotenstvo a dojčenie“.

Varovania a preventívne opatrenia

Predtým, ako začnete užívať Orfadin, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

Očný lekár vyšetrí vaše oči pred začatím liečby nitizinónom a potom v pravidelných intervaloch. Ak spozorujete červené oči alebo akékoľvek iné príznaky účinkov na oči, okamžite kontaktujte svojho lekára na očné vyšetrenie. Problémy s očami môžu naznačovať, že stravovacie obmedzenia nie sú dostatočné (pozri časť 4).

Vaša pečeň bude kontrolovaná v pravidelných intervaloch, pretože ochorenie poškodzuje pečeň.

Každých 6 mesiacov je nutná kontrola u lekára. V prípade akýchkoľvek vedľajších účinkov sa odporúčajú častejšie kontroly.

Iné lieky a Orfadin

Lieky na epilepsiu (ako je fenytoín)
Lieky na zabránenie zrážania krvi (ako je warfarín)

Orfadin s jedlom

Perorálna suspenzia sa odporúča užívať s jedlom.

obdobie tehotenstva a dojčenia

Bezpečnosť tohto lieku sa neskúmala u tehotných alebo dojčiacich žien. Ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom. Ak otehotniete, musíte okamžite kontaktovať svojho lekára.

Počas užívania tohto lieku nedojčite (pozri časť „Neužívajte Orfadin“).

Vedenie vozidla a obsluha strojov

Orfadin obsahuje sodík, glycerol a benzoát sodný

Tento liek obsahuje 0,7 mg (0,03 mmol) sodíka na ml.

20 ml dávka perorálnej suspenzie (10 g glycerolu) alebo viac môže spôsobiť bolesť hlavy, žalúdočnú nevoľnosť a hnačku.

Benzoan sodný môže zhoršiť stav u novorodencov narodených predčasne alebo po normálnom období tehotenstva so žltačkou (zožltnutie kože a očí) a viesť k kernicterusu (poškodeniu mozgu spôsobenému hromadením bilirubínu v mozgu). U novorodencov je bilirubín (látka, ktorá vo vysokých koncentráciách spôsobuje žltnutie kože) v krvi starostlivo sledovaný. Ak sú hladiny výrazne vyššie, ako sa očakávalo, odporúča sa namiesto perorálnej suspenzie liečba kapsulami Orfadin, najmä u predčasne narodených detí s rizikovými faktormi, ako je acidóza (nízke pH krvi) a nízke množstvo albumínu (bielkovina v krvi) Zvažuje sa zvýšenie plazmatických hladín
normalizovaného bilirubínu.