Orphanet Lichen planopilaris

planopilaris

Nájdite chorobu

Ďalšie možnosti vyhľadávania

Lichen planopilaris

Lichen Planopilaris (LPP) je vzácny kožný variant Lichen Planus (pozri tam) so zmenami vo vlasových folikuloch. Môže sa vyskytnúť v tejto forme izolovane alebo v spojení s bežnejšími formami lišajníka, zvyčajne klasickým typom a/alebo ústnym lišajníkom.

ORPHA: 525

Zhrnutie

Epidemiológia

Prevalencia nie je známa. LPP je častejšia u žien ako u mužov. Ochorenie sa prejavuje v dospelosti (40 - 60 rokov), zriedka v detstve.

Klinický popis

U pacientov sa prejavuje perifolikulárny zápal a vypadávanie vlasov. Môžete byť bez príznakov alebo si môžete sťažovať na svrbenie a neobvyklé pocity. Najčastejšie je postihnutá pokožka hlavy, ale môže byť ovplyvnená akákoľvek oblasť pokožky, ktorá nesie vlasy, ako napríklad podpazušie alebo pubická oblasť. Na okraji postihnutej oblasti je viditeľný perifolikulárny erytém, šupiny a/alebo keratotické kužele. Typické sú jednotlivé alebo viac oblastí jazvovej alopécie s chýbajúcimi otvormi folikulov. Dva varianty LPP sú frontálna fibrózna alopécia (FFA) a Lassueur-Graham-Little syndróm. Vo FFA dochádza k symetrickému, progresívnemu vypadávaniu vlasov v prednej časti pokožky hlavy spolu so stratou obočia. Syndróm Lassueur-Graham-Little je kombináciou lichen planus follicularis pokožky hlavy s folikulárnou keratózou a nezjazvenou alopéciou axilárneho a lonového ochlpenia.

Etiológia

Príčina nie je známa. Verí sa však, že LPP je autoimunitné ochorenie, pri ktorom T lymfocyty napádajú neznáme antigény v keratocytoch a ničia bunky. Možnými spúšťacími faktormi sú farmakologické látky, kontaktné alergény alebo infekčné agens.

Diagnostické postupy

Diagnóza je založená na klinických a histologicko-patologických nálezoch. Biopsia zamerania zápalu ukazuje infiltrované perifolikulárne lymfocyty v tvare pásika v oblasti priehlavku a infundibula. Ďalšie možné zmeny sú vákuové zmeny vo vrstve bazálnych buniek a oklúzia folikulov. Pokročilejšie štádiá sú perifolikulárna fibróza a vláknitá prestavba vlasových folikulov. V neskorších štádiách, keď už nie sú žiadne príznaky zápalu, je diagnostika zložitá.

Odlišná diagnóza

Diferenciálne diagnózy zahŕňajú lupus erythematosus discoides (DLE), folikulitídu decalvans, slizničný pemfigoid, seboroickú dermatitídu, alopecia areata a centrálnu odstredivú jazvovú alopéciu.

Manažment a liečba

Neexistuje dlhodobá účinná liečba LPP. Terapia, ktorá sa v súčasnosti používa, má za cieľ spomaliť vypadávanie vlasov a zmierniť príznaky. Liečba sa zameriava na lokálne kortikosteroidy bez lézií alebo na perorálne podávanie. Bohužiaľ, recidívy sú bežné. Ďalšie režimy liečby používajú hydroxychlórchinín, cyklosporín a metotrexát.

predpoveď

LPP môže postupovať pomaly, ale aj rýchlo. V niektorých prípadoch dôjde k hojeniu spontánne, v iných prípadoch choroba progreduje.

Recenzent: Dr. Susan COOPEROVÁ - Posledná aktualizácia: Marca 2011