Orphanetová gastroenteritída, eozinofilná

orphanetová

Nájdite chorobu

Ďalšie možnosti vyhľadávania

Gastroenteritída, eozinofily

Eozinofilná gastroenteritída (EGE) je neobvyklý patologický proces, pri ktorom sa vyskytujú abnormálne a nešpecifické gastrointestinálne príznaky pri eozinofilnej infiltrácii do jednej alebo viacerých oblastí tráviaceho traktu bez systémového postihnutia. To môže mať vplyv na niekoľko segmentov a vrstiev gastrointestinálnej steny.

ORPHA: 2070

Zhrnutie

Epidemiológia

Prevalencia a incidencia nie sú známe. Doteraz je opísaných viac ako 280 prípadov chorôb, najmä u belochov a mierneho nárastu u mužov.

Klinický popis

Etiológia

Patogenéza EGE je zle pochopená, predpokladá sa však, že ochorenie je spôsobené reakciou z precitlivenosti. Infiltráciu eozinofilných buniek v zažívacom trakte môžu spustiť rôzne stimuly vrátane potravinových alergénov, liekov (azatioprin, soli zlata, trimetoprim-sulfónamidy) a imunologických chorôb, po ktorých nasleduje degranulácia s uvoľňovaním cytokínov a poškodením buniek.

Diagnostické postupy

Laboratórne testy preukázali eozinofíliu periférnej krvi a zvýšené koncentrácie IgE v sére (20 - 80% prípadov). Medzi ďalšie abnormality patrí steatorea, hypoalbuminémia, anémia z nedostatku železa a predĺžený protrombínový čas. Endoskopia ukazuje erytematóznu, drobivú, niekedy uzlovitú a ulcerovanú sliznicu. Histopatologické vyšetrenia biopsií žalúdka a dvanástnika potvrdzujú diagnózu detekciou eozinofilných infiltrátov (> 20 - 30 eozinofilných buniek v hlavnom zornom poli) pri absencii iných známych dôvodov pre eozinofíliu. Diagnostikuje tiež eozinofilná degranulácia alebo cyptitída.

Odlišná diagnóza

Diferenciálne diagnózy zahŕňajú eozinofilnú ezofagitídu, Crohnovu chorobu, nodulárnu periarteritídu, Churgov-Straussov syndróm, idiopatický hypereozinofilný syndróm, vrodenú chronickú hnačku s enteropatiou so stratou bielkovín, celiaciu, lymfóm (vyhľadajte tieto výrazy) a rakovinu žalúdka.

Manažment a liečba

V niektorých pediatrických prípadoch s včasným nástupom sa EGE zvrátila odstránením mlieka z potravy. Úplný pokles sa dosiahol aj u detí používaním náhrady materského mlieka na báze aminokyselín alebo dodržiavaním hypoalergénnej stravy. V stredne závažných alebo závažných prípadoch liečba spočíva v perorálnom podaní kortikosteroidov. Nízka dávka kortikosteroidov je nevyhnutná na relapsy a na zvládnutie choroby. Stabilizátory žírnych buniek a antihistaminiká sa úspešne používajú v mnohých prípadoch.

predpoveď

Pri liečbe je prognóza priaznivá, ak príznaky úplne ustúpia bez relapsov. V zriedkavých prípadoch sa pozorovali komplikácie, najmä v seróznom podtype. Patria sem napr. B. Črevná obštrukcia a perforácia, ktoré si môžu vyžadovať chirurgický zákrok a zhoršiť kvalitu života.

Recenzent: Dr. Alfredo LUCENDO - Posledná aktualizácia: Apríla 2014