Orphanetová pneumónia, kryptogénna organizácia
Nájdite chorobu
Ďalšie možnosti vyhľadávania
Zápal pľúc, kryptogénne organizovanie
Kryptogénna organizujúca sa pneumónia (COP) alebo bronchiolitída obliterans s organizujúcou sa pneumóniou (BOOP) je forma idiopatickej intersticiálnej pneumónie, ktorá je patologicky charakterizovaná organizujúcou sa pneumóniou (OP), ktorá sa vyskytuje pri nešpecifických príznakoch podobných chrípke, ako je kašeľ a dýchavičnosť, a žiadna Zistila sa etiologická príčina.
ORPHA: 1302
Zhrnutie
Epidemiológia
COP predstavuje 5 - 10% intersticiálnych pľúcnych chorôb. Ročný výskyt na Islande sa odhaduje na 1/90 900.
Klinický popis
Priemerný vek choroby je 50-60 rokov. Pacienti vykazujú nešpecifické vlastnosti, ako je mierna horúčka, neproduktívny kašeľ, malátnosť, anorexia, chudnutie a progresívna, ale mierna dyspnoe. Počas auskultácie sú na postihnutých miestach ohniskové rachotivé zvuky, z ktorých niektoré súvisia s klinickými konsolidačnými znakmi. Nie sú žiadne stopy po paličkách. Medzi nástupom príznakov a diagnostikou môže trvať 3 alebo viac mesiacov. V rýchlo postupujúcich prípadoch môže byť dyspnoe závažná. Zriedkavými prejavmi sú bolesť na hrudníku, nočné potenie a hemoptýza. Bol hlásený výskyt pneumotoraxu a pneumomediastína. COP zvyčajne s liečbou ustúpi, ale relapsy sa vyskytujú až v polovici prípadov. Aj keď sa v súčasnosti lieči väčšina diagnostikovaných prípadov, zaznamenalo sa tiež spontánne zlepšenie v priebehu 3 - 6 mesiacov.
Etiológia
Etiológia nie je známa. Štádiá patogenézy COP zahŕňajú fázu poškodenia (edém permeability a usadeniny fibrínu v reakcii na poranenie alveolárnych buniek), proliferačnú fázu (tvorba fibrozápalových púčikov), zrelú fázu (prítomnosť „zrelých“ fibrotických púčikov v alveolárnom priestore) a fázu rozpúšťania ( Reverzibilita lézií).
Diagnostické postupy
Diagnóza je založená na klinickom obraze, zobrazovaní, histopatológii pľúc a vylúčení všetkých príčin sekundárneho chirurgického zákroku. Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením zobrazuje 3 hlavné obrazové vzorce: niekoľko fľakatých alveolárnych opacít, ktoré môžu migrovať (vo väčšine prípadov; typický COP), jediný zaostrovací uzol alebo jednu masu (fokálny COP) alebo difúzne infiltračné opacity (infiltratívny alebo progresívny fibrotický COP). Video-asistovaná torakoskopia je metódou voľby na získanie pľúcneho tkaniva, ale alternatívnymi metódami sú transbronchiálne biopsie, biopsie jadrových ihiel a novšie transbronchiálne kryobiopsie. Histologickým nálezom operácie je nepravidelná výplň pľúcnych alveol a bronchiolov v dýchacích cestách púčikmi granulačného tkaniva z fibroblastov a myofibroblastov (teliesok Masson). Fiberoptická bronchoskopia s bronchoalveolárnou lavážou vykazuje výrazné zvýšenie lymfocytov a mierne zvýšenie neutrofilov a eozinofilov. Boli hlásené zvýšené sérové hladiny C-reaktívneho proteínu a počet neutrofilov v periférnej krvi.
Odlišná diagnóza
Hlavnou diferenciálnou diagnózou je idiopatická chronická eozinofilná pneumónia. Sekundárne operácie musia byť vylúčené vylúčením ich možných príčin, vrátane primárnej biliárnej cirhózy, ulceróznej kolitídy, Crohnovej choroby, Sweetovho syndrómu, sarkoidu, Behzetovej choroby, primárneho pľúcneho lymfómu, liekov, infekcií a všetkých chorôb spojivového tkaniva, najmä reumatoidnej artritídy a reumatoidnej artritídy.
Manažment a liečba
Štandardnou liečbou COP sú kortikosteroidy, zvyčajne s dávkami prednizónu 0,75 mg/kg/deň počas 4 týždňov, ktoré sa postupne znižujú v priebehu 24 týždňov. Vysoko dávkové intravenózne metylprednizolón sa môže podávať pacientom s rýchlo progredujúcim COP. Ohnisková COP sa často diagnostikuje odstránením lézií, ktoré sa pôvodne považovali za neoplastické, často bez potreby ďalšej liečby. Relapsy sa majú liečiť začiatočnou dávkou prednizónu 20 mg/deň, ktorá sa potom postupne znižuje počas 12 týždňov. Príliš časté recidívy alebo počas liečby kortikosteroidmi by mali viesť k prehodnoteniu diagnózy. Imunosupresívna liečba sa môže zriedka použiť pri závažných infiltračných formách COP.
predpoveď
Prognóza je zvyčajne dobrá, pretože väčšinu prípadov je možné úspešne liečiť kortikosteroidnou terapiou. Recidívy sa však vyskytujú u 13 - 58% pacientov a ak sa vyskytujú častejšie, môžu ovplyvniť kvalitu života.
Recenzent: PR Vincent COTTIN - Posledná aktualizácia: Augusta 2015