Otázky o deťoch - zdieľanie skúseností s hydrocefalom
Jedno dieťa, tisíc otázok - mnoho rodičov určite urobí toto vyhlásenie čoskoro po konfrontácii s diagnózou „hydrocefalus“. Na niektoré otázky možno odpovedať pomocou doplnkového lekárskeho kontrolného plánu, ktorý sme zverejnili v poslednom liste ASbH (1/1999, s. 21). Takýto kontrolný zoznam ale samozrejme nemôže pokrývať všetky otázky. Skupina divízie Duisburg ASbH preto už nejaký čas zhromažďuje otázky, ktoré pravidelne kladú novo dotknutí rodičia.
DR. van Lindert láskavo súhlasil s vyplnením tohto rozsiahleho dotazníka. V niektorých oblastiach je odpoveď z liečebno-terapeutického hľadiska možná iba v obmedzenej miere, pokiaľ boli tieto odpovede dané po dohode s Dr. dodal van Lindert z pohľadu skúsených rodičov. Za nekomplikovanú pomoc Dr. van Lindert srdečne ďakujeme.
úvod
Keď rodičia počujú, že ich dieťa má hydrocefalus, majú veľa otázok. Jeden by chcel vedieť všetko o tomto „klinickom obraze“ a predovšetkým to, čo to znamená pre vývoj a budúcnosť vášho dieťaťa. Pretože však existuje veľa foriem hydrocefalusu a predovšetkým preto, že priebeh ochorenia môže byť taký odlišný, všeobecné informácie o tejto téme majú pre vaše vlastné dieťa obmedzenú hodnotu. Odpovede na vaše otázky by mali byť prispôsobené predovšetkým vášmu dieťaťu. Súvisí to hlavne s tým, že hydrocefalus v skutočnosti nie je choroba. Hydrocefalus je predovšetkým narušenie rovnováhy vody v mozgu, ktoré vedie k zvýšeniu objemu vody v mozgu.
U každého zdravého dieťaťa a u každého zdravého dospelého človeka existuje rovnováha medzi tvorbou vody v mozgu a absorpciou vody v mozgu. Ak dôjde k narušeniu tejto rovnováhy, dôjde k zvýšeniu objemu vody v mozgu. Toto zvýšenie tohto objemu vody v mozgu potom vedie k príznakom, ktoré sa líšia v závislosti od veku dieťaťa. Porušenie rovnováhy vo vodnej rovnováhe mozgu môže byť spôsobené nadprodukciou vody v mozgu, ktorá sa môže vyskytnúť vo veľmi zriedkavých mozgových nádoroch. Väčšinou je však táto porucha rovnováhy spôsobená poruchou reabsorpcie mozgovej vody v krvi. Príčiny nerovnováhy, ktorá vedie k hydrocefalu, sú skutočné choroby. Tieto príčiny môžu byť rôzneho druhu a do značnej miery určujú priebeh a prognózu hydrocefalu. Napriek tomu nie je v žiadnom prípade vždy možné definovať základnú príčinu nerovnováhy vo vodnej rovnováhe mozgu, ktorá viedla k hydrocefalu. Jeden potom hovorí o takzvanom idiopatickom hydrocefaluse.
Tieto predchádzajúce informácie by sa mali brať do úvahy pri odpovedaní na nasledujúce otázky rodičov.
Lekárske aspekty
Má dieťa poškodený mozog?
Aké operácie sú ešte pred mojím dieťaťom?
Ak je malému dieťaťu poskytnutá chlopňa (srdcová alebo brušná drenáž) na hydrocefalus, rast nevyhnutne znamená, že katéter na odvodnenie chlopne bude nakoniec príliš krátky. Inštalácia nového drenážneho katétra bude preto v určitom okamihu nevyhnutná. V závislosti od typu elektródy a techniky použitej chirurgom môžu byť potrebné jeden alebo dva z týchto postupov. Často však stačí, ak sa predĺženie uskutoční vo veku od 5 do 8 rokov. Zo skúseností vieme, že v prvom roku po prvej inštalácii chlopne sa v 20 až 40% prípadov vyskytne porucha chlopne alebo napájacieho alebo vypúšťacieho katétra. Takáto porucha potom vedie k ďalšej operácii. V nasledujúcich rokoch je riziko zlyhania bočníka stále okolo 5% ročne. Preto sú deti s hydrocefalusom v priemere operované 2 až 3 krát po prvej inštalácii ventilu. Rozsah variácií je veľmi veľký, pohybuje sa od 0 do viac ako 50 operácií. Ak sa vyskytnú komplikácie, našťastie veľmi zriedka, môžu byť potrebné ďalšie operácie. Stalo by sa to napríklad pri zápaloch.
Aké lieky musí dieťa brať?
Hydrocefalus možno dočasne liečiť napríklad liekmi Lasix a Diamox. Tieto dva lieky znižujú produkciu mozgovej vody, ale môžu sa použiť iba na premostenie až do konečnej inštalácie ventilu. Kvôli samotnému hydrocefalu nie je potrebné užívať žiadne ďalšie lieky. Základné ochorenie, ktoré viedlo k hydrocefalu, však môže vyústiť do ďalších liekov. Týka sa to napríklad antiepileptík (liekov proti záchvatom).
Sú tieto lieky škodlivé pre pečeň, obličky, žalúdok atď.?
Dočasné použitie liekov Lasix a Diamox nie je škodlivé.
Aká je šanca, že jedného dňa môže byť posunovací systém úplne odstránený?
Dá sa obvod hlavy uviesť na pravú mieru alebo bude vždy nad normu?
To rozhodujúcim spôsobom závisí od veku, v ktorom bol hydrocefalus diagnostikovaný a vybavený skratovým systémom. Čím je dieťa staršie, tým menej bude obvod hlavy uvedený do perspektívy. Platí to najmä pre hydrocefalus, ktorý nie je dlhodobo liečený. Hydrocefalus, ktorý sa vyskytuje u starších detí, však zvyčajne nevedie k zväčšeniu lebky, ale k symptómom intrakraniálneho tlaku, takže to zvyčajne pre tieto deti nie je relevantné. Malé deti (do 2 rokov), u ktorých sa hydrocefalus prejavuje zväčšením obvodu hlavy nad normálne hodnoty, budú mať obvykle normálny obvod hlavy alebo často dokonca relatívne malú hlavu. Vytvorenie bočného systému často vedie k relatívnemu nadmernému odtoku mozgovej tekutiny, čo môže viesť dokonca k príliš skorému uzavretiu lebečných stehov a relatívne nízkej hlave. To sa môže veľmi líšiť v závislosti od použitého ventilu, ktorého je veľa rôznych druhov a ktorý môže mať tiež širokú škálu úrovní otváracieho tlaku.
Čo spôsobilo hydrocefalus a čo sa stalo?
Existuje veľa príčin hydrocefalusu. Pred narodením sa vyskytujú tieto príčiny: malformácie mozgu, tvorba cyst v mozgu, malformácie Arnold-Chiari, stenóza akvaduktu, infekcie počas tehotenstva (napr. Toxoplazmóza), nedostatok kyslíka v mozgu počas tehotenstva a krvácanie do mozgu nezrelého dieťaťa. Dedičné formy hydrocefalusu sú tiež veľmi zriedkavé. Medzi príčiny hydrocefalusu, ktoré sa môžu vyskytnúť po narodení, patria nádory na mozgu, krvácanie (najmä v nezrelom mozgu predčasne narodeného dieťaťa) a zápal mozgových blán. V jednotlivých prípadoch však nie je vždy možné určiť presnú príčinu; hovorí sa potom o idiopatickom hydrocefaluse.
Hydrocefalus je genetický?
Vo väčšine prípadov neexistuje genetická predispozícia, aj keď pri niektorých syndrómoch je známy dedičný hydrocefalus.
Aké vysoké je riziko recidívy u iného dieťaťa?
V prípade najbežnejších nededičných foriem hydrocefalu je riziko recidívy klasifikované ako veľmi nízke, aj keď tu nie je možné uviesť všeobecné percento.
Detský rozvoj
Je dieťa obmedzené v pohybe?
Chronický hydrocefalus, ktorý zostáva dlho nezistený a nie je správne liečený, môže viesť k spasticite najmä nôh. Spravidla však je to základné ochorenie, ktoré určuje, či existuje obmedzenie pohybu, napríklad u detí s rázštepom chrbtice, ktoré môžu mať ochrnuté nohy. Ošetrený hydrocefalus nevedie k narušeniu pohybového procesu bez ohľadu na základné ochorenie.
Ale naučí sa chodiť, že?
Základné ochorenie a príčina hydrocefalu určí, či bude dieťa schopné chodiť. Hydrocefalus tu nemá zásadný význam.
Naučte sa rozprávať?
Je tiež pravda, že základné ochorenie o tom môže poskytnúť informácie. Hydrocefalus selektívne neovplyvňuje jazykové centrá. Mentálna retardácia z hydrocefalu však môže mať za následok jazykovú poruchu.
Ak má dieťa očnú chybu, bude potrebovať okuliare?
Zvýšený intrakraniálny tlak v hydrocefale môže viesť k dvojitému videniu, ako aj k poruche zrakového nervu s preťažením zrakového nervu a zodpovedajúcemu zrakovému postihnutiu. Očný lekár môže zistiť, či vo funduse nie je upchatý zrakový nerv. Chronické zvýšenie intrakraniálneho tlaku s chronickým preťažením zrakového nervu môže viesť k strate funkcie zrakového nervu, takže môžu byť potrebné okuliare. Avšak včasnej detekcii hydrocefalu sa tomu vo väčšine prípadov dá vyhnúť.
Je to mentálne retardované?
Je tiež pravda, že základné ochorenie určuje, či existuje mentálne postihnutie. Hydrocefalus, ktorý sa objaví pred narodením, má z tohto hľadiska podstatne horšiu prognózu ako hydrocefalus, ktorý sa objaví po narodení. Asi jedna tretina detí s hydrocefalom, ktoré sa vyvinuli pred narodením, dosahuje inteligenčný kvocient vyšší ako 80, a majú tak potenciál k psychickému vývinu relatívne normálne. To tiež znamená, že dve tretiny týchto detí sú mentálne postihnuté. Pokiaľ ide o hydrocefalus, ktorý sa získa neskôr, je to predovšetkým základné ochorenie, ktoré určuje, či existuje intelektuálne postihnutie, napríklad rozsah mozgového krvácania alebo poškodenie spôsobené meningitídou. Zdá sa, že deti s rázštepom chrbtice a hydrocefalom majú relatívne priaznivú prognózu, pokiaľ ide o duševný vývoj, čo je spôsobené hlavne skutočnosťou, že s týmito deťmi je od narodenia dôsledne konzultované, takže u týchto detí sa hydrocefalus objaví veľmi skoro.
Existujú nejaké psychologické poruchy?
Pozri predchádzajúcu otázku.
Ktorá škola to jedného dňa bude potrebovať/vyrobiť?
Na túto otázku je možné odpovedať iba počas prvých rokov života. Niektoré deti s hydrocefalom môžu ísť do normálnej školy.
Môže sa moje dieťa naučiť normálnu prácu?
To plne závisí od toho, aké poškodenia a postihnutia si so sebou priniesla základná choroba a hydrocefalus. V priebehu prvých dvoch rokov života budete vedieť, či dieťa prežíva normálny duševný a fyzický vývoj, alebo či existuje zdravotné postihnutie alebo vývojový deficit. Ak to tak nie je, dá sa naučiť normálne zamestnanie s hydrocefalom a žiť normálny život.
Ktoré vývojové poruchy sú prítomné a ktoré sa vyskytnú?
Rozsah vývojových porúch sa prejaví počas prvých dvoch rokov života. Rozsah je veľmi odlišný a líši sa od závažnej retardácie po absolútne normálny vývoj. Dostatočne liečený hydrocefalus zvyčajne nebude mať za následok žiadne nové alebo ďalšie vývojové poruchy alebo postihnutia.
Ak sa dieťa vyvíja normálne, aké sú šance?
Pozri predchádzajúcu otázku.
Aké závažné je zdravotné postihnutie a ako ho ovplyvňuje?
Pozri predchádzajúcu otázku.
Komentár z pohľadu rodičov:
V prvých odpovediach je určite vidieť drsný smer. Napriek tomu existuje veľké nebezpečenstvo príliš prirodzeného predpokladu, že všetok ďalší vývoj bude prebiehať rovnako ľahko, ak bude pôvodný vývoj hodnotený pozitívne. „Štandardné“ dieťa v materskej škole sa nestáva automaticky „štandardným“ dieťaťom v škole, praktikantom alebo zamestnancom!
Bude dieťa niekedy schopné viesť normálny život alebo bude vždy potrebovať opatrovníka?
Na túto otázku je možné odpovedať iba v jednotlivých prípadoch a závisí predovšetkým od toho, či existuje mentálne alebo fyzické postihnutie.
Čo by bol najhorší „prípad“ hydrocefalu, čo by sa malo očakávať v najhoršom prípade?
To, čo sa považuje za najhorší „prípad“, je samozrejme veľmi osobné. Pozeráte sa na to z pohľadu dieťaťa, z pohľadu rodičov alebo z pohľadu lekárov? Z pohľadu rodičov bolo vidieť dieťa s ťažkým poškodením mozgu a hydrocefalom, ktoré by skôr zomrelo na následky hydrocefalusu, ale prežilo by súčasné terapeutické možnosti, ale nikdy sa nebude zúčastňovať na živote alebo komunikovať s ostatnými ľuďmi kvôli svojmu mentálnemu a fyzickému postihnutiu. ako aj z pohľadu zdravotníckeho povolania ako najhoršieho „prípadu“. Na druhej strane možno rátať s komplikáciami u inak dobre sa rozvíjajúceho dieťaťa v najhoršom „prípade“, napríklad po akútnom zlyhaní skratu, ktoré nie je liečené včas a vedie k ďalšiemu postihnutiu alebo smrti. Našťastie, v dnešnej dobe to tak nie je. Hodnotenie najhoršieho „prípadu“ hydrocefalu je veľmi osobné a súvisí s náboženstvom, svetonázorom a životným postojom.
Komentár z pohľadu rodičov:
Na túto otázku nemožno v skutočnosti odpovedať z lekárskeho hľadiska! Pre niektoré rodiny je už katastrofa, ak dieťa ide do alebo zo špeciálnej školy. alebo alebo zatiaľ čo rodičia, ktorých deti sú skutočne ťažko postihnuté, sa s touto situáciou často vyrovnávajú celkom dobre.
Ani medicínsky najhoršia diagnóza nemusí byť „najhorším prípadom“! Mnoho „najhorších prípadov“ zmenilo takým spôsobom štandardy rodiny. Závisí to od našich skúseností a vyhodnotenia tejto situácie.
Dôležité príznaky
Čo mám robiť, ak sa dieťa sťažuje na bolesť hlavy?
Deti s hydrocefalom, ktoré sa sťažujú na bolesti hlavy, by sa mali vždy brať vážne. Mali by ste zvážiť, či sú pre bolesť hlavy možné iné príčiny ako zvýšený intrakraniálny tlak, ako napríklad úraz, horúčkovité ochorenie alebo jednoducho únava. Ďalej by ste mali dieťaťu venovať osobitnú pozornosť a zvlášť ho sledovať. Ak sa okrem bolesti hlavy objavia aj ďalšie príznaky intrakraniálneho tlaku, ako napríklad nevoľnosť a zvracanie, stuhnutosť krku, dvojité videnie a poruchy videnia alebo zvýšenie zmeny charakteru alebo ospalosť, malo by byť dieťa predstavené pediatrovi alebo neurochirurgickej ambulancii s dohľadom. V prípade relatívne rýchleho vývoja príznakov a rýchleho zhoršenia stavu sa musí človek okamžite dostaviť na ošetrujúcu neurochirurgickú kliniku a v prípade potreby na najbližšiu neurochirurgickú kliniku. Chronické bolesti hlavy, ktoré pretrvávajú dlhší čas bez toho, aby ich sprevádzali ďalšie príznaky, sú tiež príležitosťou na opätovnú návštevu ošetrujúceho neurochirurga. Ak máte pochybnosti alebo pochybnosti o svojich rodičoch, mali by ste vždy navštíviť lekára.
Čo ak je dieťa často unavené?
Keď sú malé, deti s hydrocefalom sú vyšetrované najmenej štvrťročne a neskôr každých šesť mesiacov alebo raz ročne na klinike, kde boli operované. Ak sa vaše dieťa líši od ostatných, napríklad vykazuje častú únavu alebo apatiu, je to vždy dostatočný dôvod na to, aby ste mohli podstúpiť bežné kontroly. Neurochirurg potom skontroluje, či zlyhanie skratu nemôže byť príčinou únavy. Malo by sa tiež vykonať vyšetrenie pediatra s cieľom objasniť ďalšie príčiny sťažnosti.
Čo robiť v prípade záchvatov?
Čo sa stane, ak malé čerpadlo zlyhá?
Porucha chlopne zvyčajne znamená, že cez chlopňu nemôže odtekať dostatok mozgovomiechového moku a tým sa zvyšuje objem mozgovej tekutiny v hlave. To zvyšuje tlak v hlave, ktorý je sprevádzaný zodpovedajúcimi príznakmi, ako je uvedené vyššie. Potom bude potrebná ďalšia operácia. Iba v jednotlivých prípadoch sa môže stať, že ak dôjde k poruche ventilu, nevzniknú žiadne sťažnosti, pretože hydrocefalus sa zastavil a skratový systém sa stal nadbytočným. Spravidla však nenájdete, že ventil už nie je neporušený, pretože dieťaťu sa stále darí. To sa dá zistiť iba pri bežnej kontrole ventilov, ktorú je možné skontrolovať zvonku.
Akým príznakom musím venovať osobitnú pozornosť?
U dojčiat by sa mala venovať pozornosť zvýšeniu obvodu hlavy, vydutiu fontanelu a v prípade potreby rozšíreniu lebečných stehov. Príznakom môže byť aj takzvaný fenomén západu slnka, s oboma očami otočenými nadol, novým prižmúrením a každou zmenou normálneho správania a príjmu potravy. U detí starších ako 2 roky je potrebné venovať osobitnú pozornosť bolestiam hlavy, zvracaniu na prázdny žalúdok, zvyšujúcej sa ospalosti a únave, dvojitému videniu, zhoršenému zraku a v najhoršom prípade hyperextenzii tela, bezvedomiu alebo abnormálnemu dýchaniu. Ak sa príznaky rýchlo zhoršia, dieťa sa rýchlo zhorší, bude čoraz viac ospalé alebo stratí vedomie, treba bezodkladne navštíviť najbližšiu neurochirurgickú kliniku.
OA Dr. van Lindert
Aj po vydaní tohto katalógu odpovedí určite nie sú zodpovedané otázky, ktoré vyvstávajú u rodičov s diagnózou „HC“. Preto pracovná skupina HC už nejaký čas plánuje ďalšie zhromažďovanie týchto otázok a ich zodpovedanie odborníkmi v liste ASbH. V tomto ohľade sme však závislí od podpory. Preto vás žiadame, aby ste tieto otázky postúpili poštou, listom, faxom alebo e-mailom ASbH (pracovná skupina Spina bifida a Hydrocephalus):
Pre našu prácu je samozrejme osobitnou pomocou, ak sa budeme riadiť príkladom skupiny Duisburg a otázky sa najskôr zhromaždia v diskusnej skupine alebo v divíznej skupine a potom sa nám odovzdajú v plnom rozsahu. Ale iba ako návrh pre tých, ktorí môžu. Rovnako vítané sú samozrejme aj otázky od jednotlivcov.
Magdaléna Merkelová
Heike Storsberg-Kristus