Panarteritis nodosa • Zápal tepien
Panarteritis nodosa je zriedkavá, je to však jedno z najvážnejších a najnebezpečnejších reumatických chorôb. Pokroky v liečbe výrazne zlepšili prognózu pacientov, takže sa často dá vyhnúť vážnym škodám.
Stručný obsah článku:
Čo je to panarteritis nodosa?
Panarteritis nodosa je zápalové vaskulárne ochorenie (vaskulitída), najmä malých a stredných tepien. V dôsledku patologických imunitných procesov, ktoré ešte nie sú úplne známe, sa steny ciev vydutia (aneuryzma), z ktorých sa môžu hromadiť krvné zrazeniny (nodosus = nodulárny), z ktorých sa môžu vyvinúť malé uzliny.
Existuje tiež riziko tvorby trombov v tepnách, ktoré čiastočne alebo úplne upchávajú cievu. Infarkty môžu spôsobiť odumretie (nekrotizáciu) tkaniva, ktoré je zvyčajne dodávané uzavretou nádobou.
Príznaky panarteritis nodosa
Všeobecné nešpecifické príznaky, ktoré sa objavia na začiatku ochorenia, sú malátnosť, nechutenstvo, chudnutie a horúčka.
Okrem toho sú kožné zmeny často viditeľné zvonka, napríklad oblasti s:
- ohraničené alebo zovšeobecnené, škvrnité, sieťkovité alebo pruhované kresby červenofialovej kože (tiež nazývané „Livedo reticularis“)
- Ulcerácia
- tmavo sfarbené alebo mŕtve tkanivo
U väčšiny pacientov sa postihnutie vnútorného orgánu dostane do popredia skoro po prepuknutí choroby. Väčšina z nich má príznaky z obličiek, ako je vylučovanie krvi alebo bielkovín močom, znížená alebo zvýšená tvorba moču a vysoký krvný tlak.
U viac ako troch štvrtín pacientov sa v priebehu ochorenia vyskytujú aj zápalové zmeny na srdcových tepnách (koronárne tepny). Medzi typické sťažnosti na srdce patrí znížená výkonnosť, bolesť v oblasti srdca, napätie a nepravidelný srdcový rytmus.
Ak je postihnutý nervový systém, príznaky závisia od lokalizácie zápalových zmien: Môžu sa pohybovať od senzorických porúch, parestézie a rôznych paralýz až po kŕče alebo poruchy reči.
Okrem často pozorovaných príznakov, ako sú bolesti svalov a kĺbov, môžu niektorí pacienti postihnúť aj gastrointestinálny trakt vrátane vracania, hnačiek a koliky.
Príčina zápalu je stále nejasná
Príčiny panarteritis nodosa ešte nie sú úplne objasnené; pri vzniku ochorenia pravdepodobne spolupracujú rôzne faktory. Často jej predchádza vírusová infekcia. Protilátky proti hepatitíde B možno zistiť v krvi 40 percent pacientov. Podľa súčasných predstáv sa v dôsledku infekcie tvoria charakteristické imunitné komplexy, ktoré pozostávajú napríklad z vírusových zložiek, protilátok proti vírusu a ďalších faktorov. Tieto komplexy sa ukladajú v malých a stredne veľkých krvných cievach a spôsobujú tu zápal.
Diagnóza panarteritis nodosa
Pretože najmä napadnutie vnútorných orgánov môže mať vážne následky, je potrebné vaskulárne ochorenie čo najskôr rozpoznať a kvalifikovaným spôsobom liečiť odborníkom.
Niektoré laboratórne nálezy môžu poskytnúť nešpecifické dôkazy o zápale, ako napríklad zvýšenie hladiny takzvaných proteínov akútnej fázy (CRP) a rýchlosť sedimentácie (ESR). Podozrenie možno potvrdiť vyšetrením tkaniva postihnutých orgánov (biopsia obličiek alebo svalov). Vizuálne znázornenie ciev (angiografia) tiež pomáha pri diagnostike panarteritis nodosa.
Na základe výsledkov však musí byť pred dostatočnou istotou diagnózy vylúčené množstvo ďalších chorôb, z ktorých niektoré súvisia s podobnými nálezmi (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus).
Liečba zápalu
Terapia panarteritis nodosa v dnešnej dobe spočíva predovšetkým v liečbe vysokými dávkami glukokortikoidov, ktoré zvyčajne významne prispievajú k zlepšeniu choroby. Ak je účinok nedostatočný alebo je nevyhnutná dlhodobá liečba vysokými dávkami glukokortikoidov, môže byť indikovaný ďalší vplyv na imunitný systém liečivami, ako je cyklofosfamid.
Táto forma kombinovanej liečby v posledných rokoch významne zlepšila prognózu pacientov s panarteritis nodosa. Ak sa dá dokázať vírusová infekcia, môže byť nevyhnutná kombinácia čistenia krvi (plazmaferéza) a antivírusovej liečby (napríklad interferónom alfa).