Pankreatická nedostatočnosť - exokrinný liek vždy spôsobuje príznaky
Aj keď znížená sekrécia pankreasu môže byť prítomná aj u ľudí bez symptómov, závažná exokrinná nedostatočnosť pankreasu vždy spôsobuje príznaky.
The Exokrinná nedostatočnosť pankreasu je jedným z bežné príčiny narušeného trávenia a malabsorpcia, pri ktorej telo správne nespracuje prijatú potravu. Toto ochorenie je výsledkom primárnych ochorení pankreasu a sekundárne zhoršenej exokrinnej funkcie pankreasu.
Okrem cystickej fibrózy a chronickej pankreatitídy patria k najbežnejším príčinám nedostatočnosti pankreasu neresekovateľná rakovina pankreasu a metabolické ochorenia, ako je cukrovka. Ďalšími príčinami sú celiakia, zápalové ochorenia čriev a gastrointestinálne operácie (vrátane nedostatočného premiešania sekrécie pankreasu s jedlom).
Typicky je však exokrinná nedostatočnosť pankreasu a jej príznaky primárne súčasťou klinického obrazu chronická pankreatitída. Môže sa však vyskytnúť aj dočasne v týždňoch a mesiacoch po ťažkej akútnej pankreatitíde. To platí aj pre pacientov s rakovinou hlavy pankreasu.
Podľa novších poznatkov je možné znížiť výkonnosť pankreasu a exokrinnú sekréciu pankreasu aj v starobe u pacientov bez inak bez príznakov. V súčasnosti však nie je jasné, či to má chorobný význam alebo či je to súčasť procesu fyziologického starnutia.
Najčastejšie príčiny chronickej pankreatitídy
Vo väčšine prípadov je chronická pankreatitída spôsobená chronickým nadbytkom alkoholu a nikotínu. Sú však známe aj genetické príčiny. Homozygotná forma cystickej fibrózy je tiež známa ako ťažké pľúcne a gastrointestinálne ochorenie. U heterozygotných prenášačov môže byť zodpovedný aj za chronickú pankreatitídu. A tak vyvinúť exokrinnú nedostatočnosť pankreasu v mladom veku.
Môžu sa tiež testovať ďalšie spúšťacie mutácie. Príčinná liečba genetického defektu však v súčasnosti nie je k dispozícii. Chronická pankreatitída môže byť tiež dôsledkom vývojových porúch.
Napríklad pri pankrease divisum, najbežnejšej vývojovej poruche, sa tieto dve embryonálne štruktúry pankreasu nespájajú správne. Pankreatická šťava sa nemôže dostatočne odvádzať do dvanástnika a vyústi do chronického zápalu.
Aké príznaky spôsobuje exokrinná nedostatočnosť pankreasu
Aj keď znížená sekrécia pankreasu môže byť prítomná aj u ľudí, ktorí sa cítia úplne zdraví a bez príznakov, príznaky vždy spôsobuje ťažká exokrinná nedostatočnosť pankreasu. Narušené odbúravanie obsahu potravy vedie k nedostatku kalórií a tým k chudnutiu.
Potravinové zložky, ktoré sa nerozložili, sa prepravujú ďalej. A potom metabolizujú baktérie v dolnom tenkom a hrubom čreve na molekuly plynu a laxatívne látky.
Exokrinná nedostatočnosť pankreasu vyvíja meteorizmus, hnačky, steatorea a chudnutie. Výsledkom je plynatá, nadúvajúca a objemná, kvasiaca a páchnuca stolica s malabsorpciou. Narušené trávenie tukov navyše nespôsobuje iba nedostatočný príjem kalórií. Môžu sa však vyskytnúť aj príznaky nedostatku vitamínov A, D, E a K rozpustných v tukoch a jeho následky.
Ktoré vyšetrenia vedú k spoľahlivej diagnóze »exokrinnej nedostatočnosti pankreasu«
Pri podozrení na exokrinnú nedostatočnosť pankreasu sa kvantifikuje elastáza - jeden z enzýmov, ktoré by mala obsahovať pankreatická šťava - v stolici. V prípade nedostatku elastázy poskytuje tento jednoduchý test indikáciu obmedzeného sekrečného výkonu pankreasu v stredne ťažkých a ťažkých formách. Skoré formy však nie sú rozpoznateľné. To by si vyžadovalo zložité testy, ktoré sa dnes už bežne nepoužívajú.
Substitúcia enzýmov
Liečte ihneď, ako má pacient s pankreatickou nedostatočnosťou príznaky ako hnačka, plyn a strata hmotnosti. A ak test elastázy tiež preukáže nedostatok enzýmu. Počiatočné nastavenie je založené na skúsenostiach a bežných pravidlách. V každom prípade je cieľom liečby pankreatickej nedostatočnosti odstránenie symptómov.
Na liečbu exokrinnej nedostatočnosti pankreasu sú v závislosti od závažnosti dostupné rôzne dávky liekov na substitúciu enzýmov. Ku každému jedlu je možné navyše vziať iný počet kapsúl.
Nájsť dávku je preto úplne empirické. Pri liečbe sa stolica a plynatosť veľmi rýchlo vrátia do normálu. Okrem toho by pacienti potom mali opäť tiež priberať. V zásade nevykonávate žiadne ďalšie merania.
U detí s exokrinnou nedostatočnosťou pankreasu, ktoré často trpia podvýživou, sa substitučná terapia pankreatickými enzýmami dlho považuje za hlavnú liečbu akútnej podvýživy. To je často prípad kombinácie s chronickými ochoreniami, ako je cystická fibróza. Účinnosť enzýmovej liečby u detí s podvýživou bez chronického ochorenia však zostáva nejasná.
Pri ktorých indikáciách sa vykonávajú endoskopické alebo chirurgické zákroky
Nie exokrinná pankreatická nedostatočnosť sama o sebe, ale - tiež často sa vyskytujúca pri chronickej pankreatitíde - Bolesť a ďalšie problémy si vyžadujú endoskopickú operáciu.
Endoskopický rozpad pankreatických kameňov, dilatácia stenóz a zavedenie endoprotéz/stentov môže zlepšiť odtok enzýmov a znížiť bolesť.
Pozitívnym vedľajším účinkom je zlepšenie exokrinnej nedostatočnosti pankreasu. Ak bolesť pretrváva, v niektorých prípadoch je chirurgický zákrok účinný.
Valente R, Waldthaler A, Scandavini CM a kol. Konzervatívna liečba chronickej pankreatitídy: praktický prístup. Scand J Surg. 2020; 109 (1): 59-68. doi: 10.1177/1457496920905559
Singh VK, Haupt ME, Geller DE, Hall JA, Quintana Diez PM. Menej častá etiológia exokrinnej nedostatočnosti pankreasu. Svet J Gastroenterol. 2017; 23 (39): 7059-7076. doi: 10,3748/wjg.v23.i39,7059
Güven B, Demir Mis M, Karaman K, Şahin Yaşar A. Účinnosť substitučnej terapie enzýmom pankreasu u podvyživených detí. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020; 70 (6): e114-e118. doi: 10,1097/MPG.0000000000002689
Struyvenberg MR, Martin ČR, Freedman SD. Praktický sprievodca exokrinnou nedostatočnosťou pankreasu - búranie mýtov. BMC Med. 2017; 15 (1): 29. Publikované 2017 10. februára doi: 10.1186/s12916-017-0783-r
Rozhovor s primárom Univ.-Doz. DR. Rainer Schöfl o exokrinnej nedostatočnosti pankreasu - príčiny a liečba nedostatočnej sekrécie enzýmov.