Paroxysmálna nočná hemoglobinúria (h

Záchvaty hemolýzy sú vyvolané infekciou alebo transfúziou a sú sprevádzané bolesťami brucha, hlavy, niekedy trombózami na veľmi odlišných miestach. Diagnóza je vyvolaná:
- klinicky brutálna deglobulizácia, nočná hemoglobinúria, s prítomnosťou čierneho moču;
- biologické, príznaky akútnej hemolytickej anémie, ku ktorým sa často pridáva neutropénia a ochorenie krvných doštičiek, hemosiderinúria a hemoglobinémia; Ham-Dacic a Crosbyho testy sú pozitívne (hypercholýza červených krviniek in vitro. V kyslom prostredí alebo v prítomnosti trombínu); pozitívny je aj test na lýzu sacharózy. test rozpadu studeného aglutinínu a zníženie alkalickej fosfatázy bielych krviniek.
Pacienti s HPN sa dlhodobo považujú za pacientov s idiopatickou pankreatitídou.
Súčasné zaobchádzanie s HPN je empirické. Skladá sa to z:
- transfúzie premytých červených krviniek, ktorých cieľom je okrem zvýšenia percenta hemoglobínu znížiť produkciu buniek citlivých na komplement nepriamo potlačením erytropoézy; transfúzie sú indikované, keď hemoglobín klesne na 6 - 7 g%;

-prednizón 15-30 mg/deň, s rýchlym účinkom, často vedúci po prvej dávke podanej večer, k ukončeniu nočnej hemoglobinúrie; v prípade zlyhania sa zvýši dávka a frekvencia podávania; je indikovaný aj v prípade dreňovej hypoplázie;

- androgénová terapia, indikovaná v prípade dreňovej hypoplázie, môže u niektorých pacientov priniesť výsledky podávané vo vysokých dávkach (antihemolytický účinok? stimulácia erytropoézy?). Testosterón cyklo-pentyl-propionát 1 g i.m. týždenne alebo fluoxymesterón (Halotestin) 20 - 30 mg/deň, orálne metyl-testosterón 1 - 2 mg/kg/deň;
- bojová liečba ako náhrada straty železa v moči (môže spôsobiť zvýšenie hemolýzy zrýchlenou tvorbou a v dôsledku toho zvýšenú deštrukciu erytrocytov citlivých na komplement);
- splenektómia je v súčasnosti indikovaná iba výnimočne, v prípadoch splenomegálie s hypersplenizmom, ktorý dopĺňa anémiu, leukémiu a ochorenie krvných doštičiek;
-infúzia dextránu (Rheomacrodex) 500-l000 ml sol. 6% môže dočasne zastaviť hemolýzu a tým aj hemoglobinúriu: nemalo by sa to zneužívať, pretože to môže viesť k tvorbe protilátok, alergických javov, dysfunkcii krvných doštičiek;
- transplantáciu kostnej drene uskutočnili Storb et al. v dvoch prípadoch HPN s aplastickou anémiou; metóda však zostáva výnimočná.

Syndróm lýzy nádoru
Hemolyticko-uremický syndróm
Pľúcne infiltráty
priplávať
Hemoragická cystitída
Liečba akútnej promyelocytovej leukémie
Toxická naliehavosť
akútne respiračné zlyhanie srdcového pôvodu
Akútne respiračné zlyhanie neuromuskulárneho pôvodu
Kyslík
Astmatická kríza
Astmatická nevoľnosť
Akútny pľúcny edém
Klinický obraz kardiogénneho ochorenia
Klinický obraz akútneho poškodenia pľúcneho edému
Liečba EPA
Bronchoalveolitída alebo prehĺtanie zápalu pľúc
Toxický pľúcny edém (ept)
Rozsiahla akútna bronchoalveolitída
hemoptýza
Náhodný pneumotorax
Spontánny pneumomediastinum (mediastinálny emfyzém)
Škytavka - príčiny a liečba
Kardiovaskulárne situácie
Zastavenie obehu
Tamponáda srdca
Kardio-respiračná resuscitácia so zatvoreným hrudníkom
Akútne pľúcne srdce (c.p.a.). pľúcna embólia
Plynová embólia (napr.)
Angina pectoris
Stredné syndrómy
Infarkt myokardu
Disekujúca aneuryzma aorty
Poruchy srdcového rytmu
Paroxysmálny flutter predsiení
Tahisistolia auriculara (tsa)
Špeciálne prípady: tsa s blokom a-v
Junctional tachykardia (tj)
Poruchy komorového rytmu
Komorová tachykardia

Ventrikulárny flutter
Fibrilácia komôr
Liečba akútnej hypertenzie
Akútny mozgový edém (akútna hypertenzná encefalopatia)
Mozgová embólia srdcového pôvodu
Akútna arteriálna nedostatočnosť
Akútna bolesť brucha (akútne brucho)
Pôvod akútnej bolesti brucha
Klasifikácia akútnej bolesti brucha (po virech a hrdzi)
Etiologická diagnóza akútnej bolesti brucha
Všeobecné alebo extraabdominálne príčiny bolesti
Kritériá na diagnostické hodnotenie akútnej bolesti brucha
Všeobecné opatrenia pri akútnych bolestiach brucha v prípade neurčitej diagnózy
Akútna pankreatitída (p.a.)
Krvácanie z horného gastrointestinálneho traktu (HDD)
Núdzové situácie v mechanizme hemostázy
Reumatoidná purpura schonlein-henoch
Trombocytopenické hemoragické príznaky (s.h.t.)
Boala moskowitz
Hemoragické syndrómy v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov (koagulopatií) - hemofílie
Primárna fibrinogenolýza (f.p.)
Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (kyselina)
Závažná získaná anémia
Akútny hemolytický syndróm
Imunologické hemolytické anémie
hemolytické anémie získané bez autoprotilátok (neimunologické)
Hemolytické anémie spôsobené telieskami
Iné ústavné choroby červených krviniek
Paroxysmálna nočná hemoglobinúria (HPN) (marchiafava-Micheliho choroba)
šok
Hlavné hydroelektrolytické poruchy
Hypotonická dehydratácia (stratová hyponatrémia)
Otrava vodou (hypotonická hyperhydratácia alebo bunková hyperhydratácia)
hypokaliémia
hyperkaliémia
Paroxysmálna hyperkalcémia
tetánia
Poruchy acidobázickej rovnováhy
acidóza
alkalóza

Sekcie onkológie a hematológie:

Blíži sa onkologický pacient
Aplastická anémia a myelodysplastické syndrómy
Anémia z nedostatku železa a iná hypoproliferatívna anémia
Hemolytické anémie a akútne krvácania
Megaloblastické anémie
Biológia rakovinových buniek
Transfúzna biológia a transfúzna liečba
Plazmatické choroby
Rakoviny hlavy a krku
Rakovina prsníka
Rakovina močového mechúra a obličiek
Rakovina zažívacieho traktu
Genetika pri rakovine
Hyperplázia a rakovina prostaty
Akútna a chronická myeloidná leukémia

Melanóm a iné rakoviny kože
Pľúcne novotvary
Polycythemia vera a iné myeloproliferatívne choroby
Prevencia rakoviny a včasné odhalenie
Sarkómy kostí a mäkkých tkanív
Hematologické syndrómy
Paraneoplastické syndrómy
Fibrinolytická a protidoštičková antikoagulačná liečba
Transplantácia kostnej drene
Poruchy zrážania
Poruchy hemostázy
Poruchy krvotvorby
Nádory pečene a žlčových ciest
Naliehavé prípady liečby
Metabolická urgentnosť
Onkologické pohotovosti

Propagovať! spoločnosti, kliniky, lekárske ordinácie. Ideálne miesto, kde môžete ostatným povedať, že existujete.