Patofyziológia účinkov exokrinnej pankreatickej nedostatočnosti (u CF) od dieťaťa k dieťaťu
Patofyziológia exokrinnej insuficiencie pankreasu (pri CF) Účinky od počatia až po dospelosť Eva-D. Pfister Würzburg 18. novembra 2017
Exokrinná nedostatočnosť pankreasu Definícia: ochorenie pankreasu s nedostatočnou produkciou tráviacich enzýmov
Fyziológia pankreasu I Endokrinné a exokrinné žľazy 1. Endokrinná časť: syntéza inzulínu, glukagónu, somatostatínu, pankreatického polypeptidu PP, vazoaktívneho intestinálneho polypeptidu VIP 2. Exokrinná časť: dve funkcie 2a: Tvorba vody, bikarbonátu a elektrolytov v bunkách centroacinaru a epiteloch vývodu 2b: syntéza enzýmov v acinárnych bunkách ako ochrana pred autod trávením, čiastočne ako neaktívne prekurzory
Fyziológia pankreasu II Na syntézu enzýmov: Neaktívne prekurzory (= zymogény): proteolytické enzýmy (trypsinogén, chymotrypsinogén, proelastáza atď.) Aktívne enzýmy: enzýmy štiepiace škrob (amyláza) Ostatné enzýmy: lipolytické enzýmy (lipáza, koppláza atď.) (Deoxy) ribonukleáza, ďalšie zložky: Sekretárka. IgA, alkalická fosfatáza, sekrečný inhibítor trypsínu
Fyziológia pankreasu III Sekrécia 1-3 l pankreatickej šťavy/(dospelá osoba) pH 8,0 8,3 alkalizuje kyslý žalúdočný chymus + hydrogenuhličitan žlčový a črevo = optimum pH pre duodenum. Sekrécia je riadená neurohormonálne (stimulácia pomocou žalúdočnej distenzie, vagus stimulus, kyselina chlorovodíková des Žalúdok, kontrakcia žlčníka, inhibícia cez ileum) Hlavné hormóny zo steny dvanástnika: sekretín, pankreozymín, enterokináza
Fyziológia pankreasu IV Hlava pankreasu Hlavné miesto výroby enzýmov Pankreas vylučuje a hydrolyzuje enzýmy alebo zymogény na trávenie bielkovín, uhľohydrátov a tukov. Trávenie bielkovín a uhľohydrátov sa dá kompenzovať pri nedostatočnosti pankreasu (amyláza slinami, žalúdočný pepsín). 95% lipázy sa produkuje v pankrease. potrebuje pankreatickú lipázu a nie je možné ju kompenzovať v prípade nedostatočnosti pankreasu, teda steatorea
PI patofyziológia I Samolimitujúce napr. Pri akútnej pankreatitíde Reverzibilné pri liečiteľných ochoreniach tenkého čreva, ako je celiakia alebo Crohnova choroba so závažným postihnutím tenkého čreva (PI tu kvôli neurosekrečnej poruche) Celoživotné napr. Pri CF, po resekcii pankreasu, Shwachmanov syndróm Klinické príznaky iba pri 1. LJ menej ako 7 g/batoľatá a školáci zvyčajne 2 - 4 g/kontrola rovnováhy tukov najmenej 3 dni: výpočet koeficientu absorpcie tuku od príjmu tuku do vylučovania tuku (normálny u zdravých ľudí> 93%)
Kontrola úspešnosti substitúcie enzýmov - frekvencia stolice sa znižuje - konzistencia stolice sa stáva pevnejšia - zápach stolice sa znižuje - pohoda sa zlepšuje - prírastok hmotnosti/lepšie sa darí - menej/žiadne príznaky nedostatku (vitamíny rozpustné v tukoch)
Terapia v prípade neuspokojivého úspechu Kontrola dávkovania a príjem enzýmov: príjem súčasne s MC? Skontrolujte zhodu, ak je to potrebné, podajte chymotrypsín do stolice. Časť tukov, pretože MCT MCT sa vstrebáva nezávisle od žlčových kyselín a pankreatickej lipázy, a transportuje sa do pečene bez väzby na chylomikróny. MCT tuky nepotrebujú žiadne enzýmy.
Terapia v prípade nedostatočného úspechu Doplnkové faktory DD, ako je celiakia, Crohnova choroba (obe častejšie u CF) Prísny zákaz alkoholu Kcal bohatý (najmenej 1,5 kcal/ml, MCT) chlipkanie jedla ako občerstvenie Nočné kŕmenie (MCT) sondou/PEG jaskyňa fibrinozujúca kolonopatia/zápalová stenóza hrubého čreva prostredníctvom extrémne vysokých dávok enzýmov (> 50 000 IU/kg/d) toxickými alebo imunologickými účinkami?