Patológia bránice Anatómia a fyziológia
Dôležitosť bránice spočíva v jej anatomickom umiestnení, na hranici medzi hrudnou a brušnou dutinou a v jej aktívnej úlohe v mechanike pľúcnej ventilácie. Vďaka svojim vzťahom s hrudnými a brušnými vnútornosťami je bránica často zapojená do patologických, vrodených alebo získaných procesov, ktoré sa prejavujú v dvoch susedných regiónoch. Tlakové rozdiely medzi dvoma dutinami, pozitívne v brušnej a negatívne v hrudnej oblasti, a smer veno-lymfatického prúdu vysvetľujú, prečo niektoré patologické procesy v brušnej oblasti prechádzajú cez bránicu a ovplyvňujú tak hrudné vnútornosti. Klinický obraz patologickej bránice je väčšinou dokončený príznakmi hraničnej choroby a iba v zriedkavých a menej výrazných prípadoch je patológia bránice príčinou prejavených príznakov. Podľa frekvencie patológia bránice vykazuje hiátové hernie, traumatické poranenia a vrodené vývojové chyby, po ktorých nasledujú udalosti, cysty a nádorové formácie.
Vrodené chyby bránice
Nadpočetná bránica je to mimoriadne častá malformácia a spočíva v prítomnosti svalových vláknitých zväzkov, ktoré sa oddeľujú od bránicovej kupoly a úplne alebo takmer úplne viažu dolný lalok pľúc. Pľúcna expanzia je tak obmedzená a je chirurgicky upravená resekciou malformácie.
Predná aplázia je extrémne zriedkavý a je dôsledkom agenézy prednej časti priečnej septa, z ktorej sa odvodzuje predná časť bránice. Prostredníctvom neho sa ustanovuje komunikácia medzi perikardiálnou dutinou a peritoneálnou dutinou.
Postero-laterálna aplázia predstavuje vrodenú herniu bez herniálneho vaku, nazývanú tiež Bochadalekova kýla, s častejšou lokalizáciou na ľavej strane ako na pravej strane, kde je jej uzavretie podporované vývojom pečene. Postero-laterálna aplázia predpokladá pleuro-peritoneálnu komunikáciu cez otvor, ktorý sa líši vo veľkosti, od priemeru 1 - 2 cm, až po úplnú agenézu príslušnej hemidiafragmy. Kvôli tlakovým rozdielom v dvoch dutinách môže týmto porušením dôjsť k kýle v hrudníku, brušných vnútornostiach. Klinické príznaky sa objavujú okamžite po pôrode a zvýrazňujú malformácie v dôsledku cyanózy, dýchavičnosti, akútneho respiračného zlyhania. Tiež existuje sploštené brucho a žiadne vnútornosti, ktoré sa herniorovali v hrudníku. Rádiografické vyšetrenia môžu potvrdiť diagnózu a liečba je chirurgická, ktorej predchádza zavedenie energetických opatrení kardio-respiračnej resuscitácie.
Svalová aplázia je charakterizovaná absenciou svalového tkaniva medzi dvoma seróznymi vrstvami pleuro-peritoneálnej membrány, ktoré predtým dokončovali primárnu bránicu. Tieto malformácie sa objavujú po 4. mesiaci vnútromaternicového života a uprednostňujú herniácie herniálneho vaku, najčastejšie pretrvávaním foramen Bochadalek. Žalúdok, slezina, črevné slučky, hrubé črevo sú orgány, ktoré je možné cez tieto medzery herniovať. Klinický obraz spája príznaky dýchania, dýchavičnosť, kašeľ, dusenie s pomerne agresívnymi tráviacimi znakmi, bolesti v epigastriu, hnačky, okluzívny syndróm. Liečba je chirurgická a urýchlená, v niektorých prípadoch, kardio-respiračnými poruchami, ktoré ohrozujú život novorodenca.
Membránové zakončenie
Spočíva v imobilizácii hemidiafragmy na vysokej úrovni jej atrofiou. Vývojová vada bránice alebo bránicového nervu je základom vrodeného prejavu choroby a zmena bránicového nervu na pozadí akútnych ochorení, ako je obrna, chronických chorôb, ako je tuberkulóza alebo trauma, vedie k vzniku bránice. Väčšinou je postihnutá ľavá hemidiafragma, ktorej vývoj sa vyvíja s dôležitými topografickými zmenami tak na hrudníku, ako aj na bruchu. So stúpaním brušných vnútorností, žalúdka, sleziny a slezinovej flexie hrubého čreva sa teda srdce posúva doprava a pľúca nahor. Často sa zistí pri rádiologickom vyšetrení, ktoré je spravidla bez príznakov. V pokročilých prípadoch však boli hlásené príznaky z hrudníka, ako je bolesť na hemoraxe, dýchavičnosť, kašeľ a zažívacie príznaky, ako je ťažká dyspepsia, nevoľnosť, zápcha, dysfágia. Diagnózu je možné potvrdiť ultrazvukom, počítačovou tomografiou alebo nukleárnou magnetickou rezonanciou. Liečba je chirurgická.
Hiatálne kýly
Tvar klinického obrazu je ovplyvnený objemom hernie. Malé hiátové hernie sú teda asymptomatické, zatiaľ čo u pacientov s veľkými posuvnými hiátovými herniami sa vyskytujú poruchy dýchania, dýchavičnosť počas jedenia, poruchy srdcového rytmu, palpitácie, záchvaty úzkosti po kŕmení. Vývoj môže byť komplikovaný, a preto sa môžu vyskytnúť príznaky hypochrómnej anémie, ktorá zradí okultné krvácanie, krvácanie z horného zažívacieho traktu externalizované hematemézou alebo melénou, svätá triáda, ktorá spája hiátovú herniu so žlčovými kameňmi a divertikulózou hrubého čreva, príznaky vredovej choroby a Barrettovho pažeráka. Fenopylorický syndróm Roviralta v spojení s pylorickou hypertrofiou.
5% všetkých hiátových hernií sa vyskytuje laterálnym rolovaním alebo rolovaním, čo vedie k prejavu paraezofageálnej hiátovej hernie. V niektorých prípadoch je asymptomatická a náhodne objavená počas rádiologických vyšetrení. Zvyšok sa prejavuje posturálnou epigastrickou bolesťou, kašľom a grganím. Vo viac ako 55% prípadov to komplikuje okultné krvácanie a následná anémia. Boli tiež hlásené vredy herniovaného žalúdka, ako aj žalúdočný volvulus, v niektorých prípadoch so žalúdočným uškrtením.
Retro-costo-xiphoidové kýly
Predstavuje približne 3% všetkých bránicových hernií a je produkovaná prednou, vrodenou alebo získanou bránicovou brekciou, ktorá sa nazýva štrbina Morgangi-Larrey, cez ktorú sa uskutočňuje ďalšia komunikácia medzi brušnou dutinou a hrudnou dutinou. Etiológia vrodenej formy je poznačená poruchou vývoja bránice, ktorá zahŕňa agenézu alebo hypopláziu sternokostálnej inzertnej fascie. V prípade získaných hernií sú predispozičnými faktormi traumy, obezita a vysoký vek. Medzi patogénne faktory patrí hypertlak v brušnej dutine, ktorý sa získava kašľom, na rozdiel od negatívneho vnútrohrudného tlaku. Tieto kýly majú vždy vrece dna a prejavujú sa hlavne na pravej strane.
Najčastejšie sa vyvíja asymptomaticky a náhodne sa objaví pri rádiologickom vyšetrení. Prítomnosť príznakov je hlásená v približne 35% prípadov, pacienti sťažujúci sa na zmiešané znaky, zažívacie a hrudné, so stredne silnými bolesťami, epigastrickými alebo retrosternálnymi, zosilnenými v dekubite, bolesťami na báze hemithoraxu, dýchavičnosťou, kašľom, cyanózou, palpitáciami, poruchami srdcového rytmu, brušné ťažkosti, plynatosť, zápcha. Dlhý vývoj môže byť poznačený javmi kompresie mediastína alebo bronchiálneho stromu a v niektorých prípadoch môže byť komplikovaný uškrtením hernie, ktoré určuje prejav okluzívneho syndrómu.
Biliárne prieduškové fistuly
Sú zriedkavé a vyznačujú sa nadviazaním transdiafragmatickej komunikácie medzi intrahepatálnym biliárnym kanálovým systémom a bronchiálnym stromom. Často sa javia ako komplikácia pečeňovej hydatidovej cysty, ale môžu byť hlásené aj ako dôsledok torakoabdominálnej traumy, litiázy hlavného žlčovodu alebo mikrobiálnych abscesov pečene. Vo fáze tvorby fistúl je bolesť v spodnej časti pravého hemitoraxu a v pravom hypochondriu, dráždivý kašeľ, pleurálny výpotok, hepatomegália, nevoľnosť a anorexia, to všetko na pozadí celkového stavu zmeneného s horúčkou, asténiou, žltačkou. Kašeľ a žlčovo-hnisavé spútum dominujú medzi príznakmi fistuly, ku ktorým sa pridávajú všeobecné príznaky, horúčka a asténia a strata hmotnosti. Biliptisia uľahčuje stanovenie diagnózy a liečba je zložitá a vyžaduje predoperačnú prípravu, ktorá je zameraná na metabolické, hematologické, hydroelektrolytické vyváženie, ako aj na kontrolu bronchopulmonálneho hnisania a infekcie žlčových ciest.
Subfrenický absces
Traumatické poranenia bránice
Cysty bránice
Vrodené bráničné cysty sú extrémne zriedkavé a vyskytujú sa počas 6. týždňa vnútromaternicového obdobia v dôsledku acolárnych abnormalít pleuro-perikardiálnych a peritoneálnych záhybov. Príznaky neodhaľujú prítomnosť cýst, a preto k ich objaveniu dôjde náhodne po rádiologických vyšetreniach. Liečba spočíva v obmedzenej resekcii časti bránice, na ktorej je cysta umiestnená, a potom nasleduje phrenorea.
Hydrická cysta s primitívnou lokalizáciou na úrovni bránice je zriedka splnená a klinicky si ju všimnú príznaky ako dráždivý kašeľ, bolesť na dne hemithoraxu, ktoré môžu vyžarovať do zodpovedajúceho hypochondria, čkanie, pleurálne hnisanie. Istotu diagnózy poskytuje exploračná torakotómia a liečba spočíva v resekcii cysty a priľahlej časti bránice, po ktorej nasleduje membrána zošitá.
Nádory bránice
Benígne nádory sú extrémne zriedkavé a sú reprezentované malými formáciami s konzistenciou v závislosti od tkaniva v ich štruktúre. Za týchto podmienok je klinický obraz asymptomatický, príznaky torako-brušnej hranice s nepríjemnými pocitmi alebo bolesťou na báze hemithoraxu a vo frenických bodoch sú čkanie, pleurálne výpotky prítomné iba v prípade veľkých nádorov. Na stanovenie topografie nádoru sa používajú rádiologické vyšetrenia a liečba zahrnuje resekciu nádoru a priľahlej časti bránice, po ktorej nasleduje šitie.
Primitívne zhubné nádory rýchlo rastú a zaberajú časť dolného hemitoraxu. Z histopatologického hľadiska sú zaznamenané myosarkómy, fibrosarkómy a rabdomyosarkómy. Vývoj týchto nádorových formácií sa klinicky prejavuje bolesťou na hrudníku, prerušovaným alebo trvalým štikútaním, pyretickými stavmi, pleurálnymi výpotkami a zmeneným celkovým stavom. Liečba je chirurgická a spočíva v blokovom odstránení nádoru so zodpovedajúcou časťou bránice, po ktorom nasleduje jeho obnovenie pomocou bránicových plastík.
Metastatické malignity sú postupné po invázii susedného novotvaru. V klinickom obraze dominujú príznaky základného stavu sprevádzané torako-brušnými hraničnými javmi vystavenými malígnym procesom. Chirurgická liečba spočíva v odstránení primárneho a metastatického nádoru.