PBC - jednoducho vysvetlené

PBC je skratka pre primárnu biliárnu cholangitídu (Anglicky: primary biliary cholangitis). Predtým používaný termín „primárna biliárna cirhóza“ sa nevzťahuje na počiatočné štádiá PBC. Cirhóza znamená zjazvenú pečeň a označuje iba terminálne štádium. „Primárne žlčové“ znamená, že ochorenie sa vyvíja z malých žlčových ciest pečene. „PBC - jednoducho vysvetlené“ vysvetľuje ochorenie pečene zrozumiteľným spôsobom.

→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!

Ako sa PBC vyvíja

Predpokladom pre pochopenie ochorenia je, že sú známe základné funkcie orgánu s tvorbou žlče (skrátene žlč) a jeho štruktúra s žlčotvornými pečeňovými bunkami a žlčovodmi (pozri tiež časť Pečeň, normálne funkcie pečene a štruktúra). pečeň).

Dispozícia a spustenie

Primárna biliárna cholangitída (PBC) postihuje predovšetkým ženy stredného veku. To zjavne súvisí s pohlavnými hormónmi.

Čo však chorobu spúšťa, nie je do veľkej miery známe. Je možné, že ide o vírusové alebo bakteriálne infekcie, ktoré u väčšiny ľudí nespôsobia trvalé poškodenie, ale vedú k PBC, ak sú geneticky predisponované.

Zničenie žlčových ciest a oprava

PBC je zjavne autoimunitné ochorenie pečene: telo napáda samo prostredníctvom vlastného imunitného systému (pozri tu). V prípade PBC sa žlčové cesty pečene (cholangioly) stali terčom nesprávnej obrany imunitného systému. Výsledkom je, že ich bunky sú zničené; prvé jazvy sa tvoria v pečeňovom tkanive. Systém na opravu pečene sa tomu snaží zabrániť vytvorením nových žlčových ciest, ktoré je dobre viditeľné pod mikroskopom.

Novovytvorený žlčový trakt dostatočne dlhodobo kompenzuje odtok žlče. Pokiaľ vylučovacia funkcia pečene zostáva nerušená. Ak však v určitom okamihu prevažuje degenerácia novej formácie, začína sa fáza ochorenia, v ktorej žlč zostáva v tele (zadržiava sa) a môže spôsobiť príznaky; dôjde k zablokovaniu žlčových ciest („cholestáza“, ďalšie informácie nájdete tu). Najnápadnejším znakom (príznakom) je žltačka (žltačka). Táto fáza sa tiež vyznačuje obzvlášť intenzívnym zjazvením: pečeň sa transformuje na jazvu (cirhóza pečene).

Zapojenie iných žliaz

PBC často ovplyvňuje nielen pečeňové kanály, ale v rôznej miere aj iné vylučovacie žľazy v tele, ako sú slinné žľazy a slzné žľazy. Aj tu sa vyskytujú poruchy pri odtoku tekutín; žľazy sa stanú „suchými“ (latinsky: sicca). Preto sa mu hovorí „syndróm Sicca“. Je to viditeľné cez sucho v ústach a suché oči. Môže sa tiež stať, že sa synoviálna tekutina už netvorí dostatočne, čo môže viesť k značným problémom s kĺbmi.

Ako sa rozpoznáva PBC

V počiatočných štádiách sa PBC zvyčajne zistí náhodne prostredníctvom abnormálnych laboratórnych hodnôt. Typické sú enzýmy s vysokou cholestázou, to sú enzýmy z pečene, ktoré sa zvyšujú v krvi, ak dôjde k zablokovaniu žlče. Hodnoty gama-GT a alkalickej fosfatázy majú osobitnú diagnostickú hodnotu.

Niekedy sa fyzické ťažkosti a príznaky (príznaky) vyskytujú už v počiatočných štádiách, ktoré si vyžadujú podrobnejšie vyšetrenie. Patria sem - každá s rôznymi silnými stránkami a vlastnosťami:

najmä vyčerpanie, únava, apatia,
Problémy s kĺbmi (ktoré sa spočiatku často zmierňujú),
suché oči s pocitom trenia piesku a sucho v ústach,
žltkasto-belavé škvrny na viečkach (lipidové škvrny, liečivo: xanthelasma) a
extrémne neznesiteľné svrbenie.

Ak sa tieto príznaky a ťažkosti vyskytnú u ženy v strednom veku, lekár zvyčajne okamžite premyslí PBC a zariadi vykonanie pečeňových testov. Ak sú enzýmy cholestázy obzvlášť vysoké, stanoví sa anti-mitochondriálna protilátka (AMA). Ak sú pozitívne, diagnóza PBC je veľmi blízka. Punkcia pečene ju zaisťuje a tiež ukazuje, ako ďaleko postúpila. V jasných prípadoch je však možné upustiť od punkcie pečene.

Je dôležité vedieť, že zvýšená hodnota Gamma-GT nemusí vždy znamenať alkohol ako príčinu poškodenia pečene! Existujú tiež nealkoholické ochorenia pečene s vysokým gama GT. Toto treba zdôrazniť, pretože zvýšenie Gamma-GT je takmer automaticky spojené so zvýšenou konzumáciou alkoholu, čo neoprávnene stigmatizuje pacientov s PBC. V skutočnosti to však môže byť prvá zjavne zvýšená laboratórna hodnota už v počiatočnej fáze PBC.

Čo ďalšie by sa malo vyšetriť v PBC

Porucha metabolizmu lipidov: V PBC sa vyskytuje porucha metabolizmu lipidov so zvýšeným rizikom sekundárnych ochorení, vrátane koronárnych ochorení srdca (zúženie koronárnych artérií, s rizikom srdcového infarktu). Preto by mali byť krvné lipidy pod kontrolou. V počiatočnom štádiu bez príznakov však PBC nesúvisí so zvýšeným rizikom srdcového infarktu alebo mozgovej príhody.

Rakovina pečene: Asi u 3,5% pacientov s PBC sa vyvinie rakovina pečene (hepatocelulárny karcinóm, HCC). Toto treba mať na pamäti pri pravidelných lekárskych prehliadkach v pokročilom štádiu PBC. Kontroly sa uskutočňujú stanovením nádorového markera alfa-fetoproteínu a sonografiou a inými zobrazovacími metódami.

Pľúcna fibróza: Má zmysel vykonávať pľúcne funkcie, aby ste sledovali - aj keď nízku - pravdepodobnosť vzniku pľúcnej fibrózy (zjazvenie v pľúcach) a dosiahli základnú hodnotu.

Rakovina prsníka: Mali by sa pravidelne robiť mamografické vyšetrenia, pretože riziko rakoviny prsníka je u pacientov s PBC mierne vyššie.

Autoimunitná hepatitída: Mali by sa brať do úvahy aj ďalšie autoimunitné ochorenia, najmä autoimunitná hepatitída. S PBC existujú zmiešané formy.

Osteoporóza: Pokles kostnej denzity sa bežne pozoruje pri PBC. Pri závažných formách ochorenia sa zvyšuje riziko zlomenín kostí. Na vyhodnotenie rizika v počiatočnom štádiu je možné použiť meranie kostnej denzity.

Iné autoimunitné ochorenia: PBC je spojená so zvýšeným rizikom ďalších autoimunitných chorôb. Patria sem najmä Sjogrenov syndróm, autoimunitné ochorenia štítnej žľazy a systémová skleróza, ale aj celiacia. Mali by byť zahrnuté do počiatočnej diagnózy. 1) Dobrá pečeň. 2017 Nov 15; 11 (6): 771-780. doi: 10,5009/gnl16365.

Čo možno urobiť, aby sa zabránilo progresii PBC

Rýchlosť, akou sa vyvinie cirhóza v PBC, je spočiatku nepredvídateľná.

Rôzne formy prechodu

Podľa všetkého existujú rôzne formy progresie. Je preto pochopiteľné, že niektoré veľké štúdie, v ktorých sa zmiešajú také predpokladané podskupiny, neprinášajú konzistentné výsledky.

Existuje jedna skupina, ktorá je tak benígna, že sa nedá očakávať vývoj cirhózy pečene. Pri liečbe pacientov v tejto skupine je človek náchylný (niekedy nesprávne) pripisovať liečbe dobrý pokrok.

Kyselina ursodeoxycholová (tiež skrátene Urso alebo UDCA, ide o špeciálnu žlčovú kyselinu; pozri UDCA), môže skutočne oddialiť priebeh ochorenia u skupiny pacientov, zlepšiť príznaky a znížiť hodnoty pečene. Zjavne to však neplatí pre všetkých. Urso sa však stále často považuje za štandardnú liečbu PBC. Ak je jej účinok nedostatočný, odporúča sa ako sekundárna liečba občas jej derivát obeticholová kyselina; potom môže stále spôsobiť ďalšie zníženie pečeňových hodnôt.

V niektorých prípadoch existuje okrem autoimunitného záchvatu na malých žlčových cestách aj autoimunitné ochorenie zamerané na pečeňové bunky. Toto je autoimunitná hepatitída (AIH). Kombinácia PBC a AIH je tiež známa ako syndróm prekrývania PBC-AIH. Táto forma často pozitívne reaguje na kortizónové prípravky (kortikosteroidy, napr. Prednizolón) a azatioprín.

Urso nie je dostatočné na primárne závažnejšie PBC. Nie je isté, či kyselina obeticholová môže významne spomaliť tieto progresívne formy. Nie je známe, že by iné lieky mali dokázaný účinok na progresiu PBC. Samotné zlepšenie pečeňových hodnôt bohužiaľ nemusí nevyhnutne znamenať, že cirhóza sa spomalí. V týchto prípadoch sú pred liečbou potrebné liečebné opatrenia proti subjektívnym príznakom, ako sú únava, ťažkosti v kĺboch a svrbenie.

Čo pomáha proti prejavom

Svrbenie je často najviac bolestivé. Niekedy pomôže Urso, antihistaminikum alebo antagonista opiátov. Existujú aj správy o lokálnych anestetikách, ktoré môžu pomôcť poskytnúť miestnu úľavu v obzvlášť ťažkých situáciách. To všetko je možné individuálne vyskúšať pod lekárskym dohľadom (pozri tu).

Spoločné ťažkosti zvyčajne dostatočne reagujú na antireumatické lieky. V neskorších štádiách sa často používajú centrálne pôsobiace lieky proti bolesti (analgetiká).

Ovládanie vyčerpania zvyčajne nie je ľahké. Môže tu pomôcť dobre regulovaný denný režim s dostatočnými prestávkami, aby bola schopná byť dostatočne aktívna aspoň v plánovaných fázach. Zdá sa, že vplyv lieku Modafinil niekedy vedie k zreteľnému zlepšeniu.

Niektoré príznaky reagujú pozitívne na vitamíny a stopové prvky, najmä ak vitamíny rozpustné v tukoch (A, D, E, K) začnú mať nedostatok, keď začne prekrvenie žlče (cholestáza).

Ako sa monitoruje PBC

Pravidelné kontroly (napr. Každý štvrťrok alebo pol roka) stavu, laboratórnych hodnôt a ultrazvuku pečene a prietoku krvi pomocou duplexného ultrazvuku sú bežné, ktoré môže vykonať alebo zariadiť každý lekár.

Perspektíva transplantácie pečene

Ak sa v priebehu ochorenia objavia príznaky cirhózy pečene a bilirubín stúpa ako znak cholestázy, je potrebné vziať do úvahy perspektívu transplantácie pečene (LT). Z tohto dôvodu by sa mala prezentácia uskutočniť v centre, ktoré potom v dlhších intervaloch riadi priebeh.

Ak sa čaká na LT, musia sa objasniť predpoklady, ktoré znamenajú rozsiahlu fyzickú a psychologickú kontrolu (skryté ohniská hnisu? Riziko srdcového infarktu? Psychologická stabilita a dodržiavanie (poslušnosť pokynom)? Atď.).

Správny čas pre LT je určený poklesom pečeňovej výkonnosti. Na tento účel je zvlášť užitočné stanovenie bilirubínu a skóre MELD.

Päťročná miera prežitia pacientov po LT je 80 - 85%. Je to lepšie ako väčšina iných indikácií. PBC sa môže opakovať po LT; pravdepodobnosť toho je medzi 14% a 42%. 2) Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2018 jún - august; 34-35: 107-111. doi:… Pokračovať v čítaní

Existuje PBC strava?

Často sa kladie otázka, či špeciálna strava môže priaznivo ovplyvniť priebeh. Bohužiaľ nie! Naopak, dá sa povedať, že nezdravá strava bohatá na tuky a s nízkym obsahom vitamínov, ako aj alkohol a nikotín, sú nezdravé v každom ohľade a bránia priaznivému priebehu PBC. V zásade platia rovnaké odporúčania ako pre iné ochorenia pečene. Prečítajte si stránky Výživa pre choroby pečene a Výživa pre cirhózu pečene.

Pri informáciách o internete buďte opatrní

Pretože existujú rôzne formy PBC, je vždy veľmi vhodné vyhľadať individuálnu radu od lekára, ktorý má skúsenosti so starostlivosťou o pacientov s PBC.

Pacienti, u ktorých dôjde k miernemu pokroku, by sa nemali zbytočne báť správami od tých, ktorí majú ťažké ochorenie!
Naopak, tí, ktorí majú predvídateľný závažnejší priebeh, by mali dbať na radu svojho ošetrujúceho lekára, aby podstúpili v určitých intervaloch nevyhnutné kontroly a nie, ak sú v poriadku (čo môže byť na začiatku dobre), „preskočiť“.

Referencie

Technická informácia

Informácie o pacientovi

Autorom stránky je Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (pozri právne oznámenie).