PDF Kinderetzwerk e
Stručný opis
1 Detská sieť e.v. pre deti, dospievajúcich a (mladých) dospelých s chronickými chorobami a zdravotným postihnutím .
Popis
Kinderetzwerk e.V. pre deti, dospievajúcich a (mladých) dospelých s chronickými chorobami a zdravotným postihnutím
Kvôli vzácnosti mnohých chorôb nie je možné predložiť prípadovú štúdiu pre všetky prehľady chorôb. Ak nás chcete v tejto veci podporiť, obráťte sa na spoločnosť Kinderetzwerk e.V. Servisný telefón: Telefónne časy: Internet
0 60 21/1 20 30 alebo 01 80/5 21 37 39 Po 9:00 - 14:00 Utorok/Št 9:00 - 13:00 St 9:00 - 16:00 www.kindestetzwerk.de
Kinderetzwerk e.V. - Hanauer Straße 8 - 63739 Aschaffenburg - http://www.kindestetzwerk.de Telefón 0 60 21/1 20 30; 01 80/5 21 37 39 - e-mail: [chránený e-mailom] Darovací účet č. 924 290 - Sparkasse Aschaffenburg - BLZ 795 500 00
Celiakia pôvodná (netropická) sprue, intolerancia lepku, glutén-senzitívna enteropatia celiakia (anglicky) Spracoval pre sieť detí: Katharina Maidhof-Schmid 2007
Príznaky, formy, priebeh ochorenia Pojem celiakia je odvodený z gréckeho „koilia“ (brucha) a naznačuje jednu z typických vlastností choroby, vydutie pacienta, vypuklé brucho. U klasickej (symptomatickej) celiakie sa prvé príznaky objavujú u batoliat, keď dostávajú doplnkovú stravu obsahujúcu lepok. Ochorenie sa zvyčajne začína koncom prvého alebo začiatkom druhého roku života. Po zavedení cereálnej stravy (obilninová kaša, cestoviny, sušienky, chlieb) môže trvať niekoľko týždňov až mesiacov, kým lepok obsiahnutý v potravinách poškodí sliznicu tenkého čreva natoľko, že sa objavia prvé klasické hlavné príznaky poruchy výživy (malabsorpcia).
Chronická, masívna hnačka so zapáchajúcimi, lesklými a lepkavými stolicami (steatorea) v dôsledku narušeného trávenia tuku. Ploché brucho: plynatosť je spôsobená bakteriálnou fermentáciou nestrávených živín. Zvracanie, nepriberanie a neprospievanie Deti nemajú chuť do jedla, trpia bolesťami brucha, sú uplakané a podráždené.
Tichá (tichá, asymptomatická) celiakia: prebieha väčšinou bez príznakov a diagnostikuje sa počas skríningových vyšetrení/stanovenia protilátok. Potreba stravy je kontroverzná a je potrebné ju monitorovať.
Latentná celiakia: pacienti nemajú žiadne gastrointestinálne ťažkosti, testy na protilátky sú pozitívne, zmeny na sliznici tenkého čreva sa môžu vyskytnúť iba pri vysokej hladine lepku.
Potenciálna celiakia: častejšia u príbuzných prvého stupňa u ľudí s celiakiou. Nevykazujú žiadne príznaky choroby a sú rozpoznávané iba na základe sérologických testov. Dlhodobý alebo zvýšený príjem lepku môže viesť k nálezom špecifickým pre celiakiu.
Prechodná celiakia: vyskytuje sa iba dočasne v dojčenskom veku s jasnými klinickými, sérologickými a histologickými nálezmi, ktoré ustupujú po bezlepkovej diéte. Po niekoľkých rokoch budú potraviny obsahujúce lepok tolerované bez akýchkoľvek príznakov. Veľmi skorá diagnóza celiakie by sa preto mala potvrdiť znova neskôr.
V prípade nezistenej a neliečenej celiakie môžu zmeny na sliznici viesť k vredom hrubého čreva a malígnym zmenám (rakovina hrubého čreva). Existuje významne zvýšené riziko malignity, najmä črevného malígneho lymfómu (agresívna rakovina lymfatických žliaz). Je preto dôležité rozpoznať atypické formy celiakie s niekoľkými špecifickými príznakmi, lekárskym monitorovaním a často dodržiavaním prísnej bezlepkovej diéty.
Diagnóza sa považuje za potvrdenú, ak je test na protilátky aj biopsia pozitívna. Celiakiu je možné vylúčiť, ak sú obidve vyšetrenia negatívne. V prípade pozitívnej biopsie a testu na prítomnosť negatívnych protilátok nemožno celiakiu vylúčiť; kontrolná biopsia po šiestich mesiacoch bezlepkovej diéty môže diagnózu potvrdiť. Môžu byť možné rôzne diagnózy (potravinové alergie, autoimunitné choroby, infekcie, parazity.) V prípade negatívnej biopsie a pozitívneho testu na antigén sú možné potenciálne, tiché alebo latentné formy celiakie. Odporúča sa kontrolná biopsia po niekoľkých mesiacoch expozície lepku.
Vyšetrenia stolice nie sú vhodné na samotnú diagnózu, pretože protilátky špecifické pre celiakiu sú oveľa ťažšie a menej presné ako v krvi. Vyšetrenie stolice môže často poskytnúť iba indikáciu zápalového ochorenia čriev.
Bunky sliznice tenkého čreva sú zničené a črevné klky sa zmenšujú (villus atrophy). Pretože absorpčný povrch tenkého čreva je výrazne menší a vytvára sa menej tráviacich enzýmov, jedlo sa už nemôže štiepiť a absorbovať dostatočne enzymaticky. Ovplyvňuje to prakticky všetky živiny, je tu • nedostatočný prísun bielkovín (nedostatok bielkovín, hypoproteinémia) a sacharidov (hypoglykémia, hypoglykémia) • malabsorpcia laktózy (zhoršená absorpcia mliečneho cukru v dôsledku nedostatku laktázy) • nedostatočné odbúravanie tukov a ich využitie (steatorea) • vitamíny - a nedostatok železa • Poruchy metabolizmu vápnika Jedlo sa dostane do hrubého čreva len do polovice. Bakteriálna fermentácia spôsobuje tráviace ťažkosti, ako sú neznesiteľné plyny, bolesti brucha a silné hnačky.
Frekvencie Celiakia je oveľa častejšia, ako sa doteraz myslelo. Jeden hovorí o „fenoméne ľadovca.“ Novšie postupy vyšetrovania a sérologické štúdie ukázali, že celiakia vrátane menej výrazných foriem sa vyskytuje s prevalenciou od 1: 100 do 1: 500. Informácie o frekvencii výskytu na základe klinických príznakov boli doteraz 1: 1 000, v rozmedzí od 1: 300 (Švédsko, Írsko) do 1: 10 000 (USA) v závislosti od regiónu. Celiakia sa vyskytuje častejšie u dievčat a žien ako u mužov (pomer 3: 2) Iba 10 - 20 percent vykazuje úplný obraz choroby s typickými príznakmi; u mnohých pacientov je choroba atypická a často nie je rozpoznateľná (oligosymptomatická). Tvarovať). Celiakiou sú častejšie postihnutí príbuzní prvého stupňa celiatikov, ako aj pacienti s cukrovkou I. typu, Downovým alebo Turnerovým syndrómom a reumatickými a neurologickými chorobami.
Súvisiace choroby/diferenciálna diagnostika/sprievodné malformácie Zmeny a poškodenie sliznice tenkého čreva pri celiakii sú veľmi charakteristické, ale nie sú pre túto chorobu špecifické. Diferenciálna diagnostika preto prichádza do úvahy: • Potravinová intolerancia (laktózová intolerancia) • Potravinové alergie na bielkoviny kravského mlieka, sójové bielkoviny • Infekcie črevného traktu baktériami, vírusmi a parazitmi • Autoimunitná enteropatia • Imunitné defekty, AIDS • Reakcie odmietnutia po transplantácii • Ožarovanie alebo liečba cytostatikami na nádorové ochorenia -Energická podvýživa) • Atrofia Microvillus (mikroklky: drobné, prstovité bunkové výčnelky epiteliálnych buniek, slúžia na zväčšenie povrchu). Existujú choroby, pri ktorých sa celiakia vyskytuje častejšie ako u zvyšku populácie. Patria sem • Autoimunitné ochorenia, ako je diabetes mellitus a autoimunitná tyroiditída
Dermatitis herpitiformis Duhring Ullrich-Turnerov syndróm Trizómia 21 Cystická fibróza
Ďalšie terapie, z ktorých niektoré sa stále skúmajú V súčasnosti sa uskutočňuje výskum, či je možné proteíny gliadínu proteolyticky zničiť, a tým znížiť ich imunogenicitu. Možno v budúcnosti budú existovať aj látky blokujúce antigény transglutaminázy alebo HLA.
Prognóza Prognóza ochorenia je dobrá, ak sa dôsledne dodržiava bezlepková diéta. Poškodená črevná sliznica sa veľmi rýchlo regeneruje, hnačky sa normalizujú v priebehu niekoľkých týždňov a príznaky do veľkej miery vymiznú. Deti sa stávajú šťastnejšími a spoločenskejšími, opäť prejavujú chuť do jedla a vyrovnávajú váhu a rast.
Rady pre rodiny Po diagnostikovaní sú dôležité podrobné rady od dietológov a odborníkov na výživu. Dôrazne sa odporúča kontaktovať svojpomocné združenia, ako je napríklad Nemecká celiakálna spoločnosť. V. kde dotknutí môžu nájsť praktickú pomoc a podporu. Nemecká celiakálna spoločnosť e. V. ponúka svojim členom • rozsiahly informačný materiál •
aktuálny „zoznam bezlepkových potravín“
aktuálny „Zoznam liekov bez lepku“
aktuálne vydanie členských novín „DZG Aktuell“