Pečeň - žlčník Pankreas Primárna sklerotizujúca cholangitída DocMedicus

Pri primárnej sklerotizujúcej cholangitíde (PSC) (synonymá: idiopatická sklerotizujúca cholangitída; PSC; ICD-10 K83.0: cholangitída, primárna sklerotizácia) je to chronický zápal extra- a intrahepatálnych (vonkajších a vnútorných pečene) žlčových ciest.

pečeň

PBV je a autoimunitné ochorenie pečene . Ďalšími autoimunitnými ochoreniami pečene sú autoimunitná hepatitída (AIH; autoimunitná hepatitída), primárna biliárna cholangitída (PBC, predtým primárna biliárna cirhóza) a cholangitída spojená s IgG4 (IAC).

Pohlavný pomer: Muži pre ženy je 2: 3.

Frekvenčný vrchol: Choroba sa vyskytuje prevažne medzi 3. a 5. dekádou života (muži: stredná diagnóza je medzi 36. a 52. rokom života) [1].

The Prevalencia (Frekvencia chorôb) je 4 až 16 chorôb na 100 000 obyvateľov.

The Incidencia (Frekvencia nových chorôb) je približne 1 - 5 chorôb na 100 000 obyvateľov ročne (v Nemecku) - so stúpajúcim trendom.

Priebeh a prognóza: V počiatočných štádiách je choroba asymptomatická. Tretina všetkých pacientov nemá príznaky. Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je zvyčajne diagnostikovaná náhodne (laboratórne nálezy). Na PSC neexistuje žiadny liek.
V priebehu ochorenia dochádza k fibrotickým zmenám (patologické zväčšenie spojivového tkaniva) a následne skleróze (stvrdnutiu) a stenóze (zúženiu) žlčových ciest. Odtok žlče z pečene do tenkého čreva už nie je zaručený v dôsledku deštrukcie („deštrukcie“) extra- a intrahepatálnych žlčových ciest. Môže to mať za následok cholestázu (upchatie žlčníka). V priebehu času je pečeň poškodená toxickými (jedovatými) zložkami nahromadenej žlče, a tým podporuje rozvoj cirhózy pečene (zmenšovanie pečene).
Primárna sklerotizujúca cholangitída je spojená so zvýšeným rizikom rôznych malignít (nádorových ochorení), najmä cholangiocelulárneho karcinómu (CCC; karcinóm žlčových ciest, rakovina žlčových ciest). Skríning a včasné odhalenie rakoviny má veľký význam.

Bez transplantácie pečene (LTx) je priemerná doba prežitia 10 až 20 rokov. Po transplantácii pečene 10-ročná miera prežitia približne 80% - Choroba sa opakuje v 20% prípadov.
Riziko úmrtia na malignitu je 40 - 58%.

Komorbidity (Sprievodné choroby): Primárna sklerotizujúca cholangitída je priamo spojená s reumatickými chorobami. Ďalej existuje jasná súvislosť s chronickým zápalovým ochorením čriev (IBD): 60-80% pacientov s PSC súčasne trpí ulceróznou kolitídou (chronické zápalové ochorenie sliznice konečníka a pravdepodobne hrubého čreva (hrubého čreva)) a 21% pri Crohnovej chorobe (chronické zápalové ochorenie čriev, ktoré môže postihnúť celý gastrointestinálny trakt (od ústnej dutiny po konečník)).
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je tiež často spájaná s nealkoholickým tukom v pečeni (NAFLD).

  1. Mendes F, Lindor KD: Primárna sklerotizujúca cholangitída: prehľad a aktualizácia. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010; 7: 611-9

  1. Pokyny pre klinickú prax EASL: manažment cholestatických chorôb pečene. J Hepatol 2009; 51: 237-67
  2. Usmernenie S2k: Autoimunitné ochorenia pečene. (Registračné číslo AWMF: 021-027), dlhá verzia z februára 2017