Pemfigus, závažné ochorenie kože - zdravie; Dermato - venerológia
Pemfigus je zriedkavý autoimunitný stav kože a slizníc charakterizovaný výskytom bublín, ktoré sa ľahko zlomia a zanechajú po sebe bolestivé erózie.
Existujú dve hlavné formy ochorenia: pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceous. Okrem toho existuje paraneoplastický pemfigus spojený s malignitou a IgA pemfigus..
Toto ochorenie má rovnaký výskyt u mužov a žien, priemerný vek nástupu je medzi 40-60 rokmi.
Mechanizmus tvorby chorôb je autoimunitný v prírode. Telo produkuje protilátky, ktoré spôsobujú stratu medzibunkovej adhézie k vrstvám epidermy a následnú tvorbu bublín.
Pemphigus vulgaris sa líši od listnatých úrovňou, na ktorej prebieha tento proces, lézie sú hlbšie vo vulgárnych a povrchnejších vo listnatých.
Čo je Pemphigus: Klinický obraz
Lézie u pemphigus vulgaris najčastejšie začínajú v ústnej sliznici a môžu predchádzať výskytom kožných lézií až o niekoľko mesiacov. Tiež môžu byť lézie lokalizované mesiace, po ktorých dôjde k náhlej generalizácii ochorenia. Nie sú sprevádzané svrbením, ale bolestivým pocitom pálenia. Bolestivé lézie v ústnej dutine môžu interferovať so správnou výživou.
Lézie sú vo forme pľuzgierov a pľuzgierov so seróznym obsahom, veľmi krehkých, ktoré sa ľahko lámu a zanechávajú po sebe bolestivé erózie a ktoré sa na zdravej pokožke javia s normálnym vzhľadom.
Kvôli krehkosti bulóznych lézií sú väčšinou viditeľné iba erózie. Obľúbenými miestami sú pokožka hlavy, tvár, hrudník, podpazušie, slabiny a pupok. Postihnuté sliznice môžu byť orálne, nazálne, hltanové, hrtanové a vaginálne.
Listový pemfigus nemá slizničné lézie a začína sa šupinatými alebo chrumkavými léziami usporiadanými na erytematóznom podklade, spočiatku v oblastiach so zvýšenou tvorbou mazu: tvár, pokožka hlavy, hrudník a brucho. Stav môže generalizovať alebo dokonca progredovať do erytrodermie (generalizované začervenanie kože celého tela).
Pemphigus: Evolúcia
Bez agresívnej liečby imunosupresívami má choroba smrteľné následky. Po zavedení liečby dramaticky poklesla úmrtnosť.
Pemphigus: Liečba
Prvou líniou liečby sú kortikosteroidy: vysoká dávka prednizónu (2 - 3 mg/kg) až do ukončenia používania nových blistrov, potom rýchle zníženie dávky o polovicu až do úplného vymiznutia lézií, potom postupné znižovanie na minimálnu účinnú dávku údržba.
Súbežne s kortikosteroidmi je liečba doplnená imunosupresívami:
- azatioprin: 2-3 mg/kgc až do úplného ústupu lézií, potom postupné znižovanie dávky na 1mg/kgc
- metotrexát: 25-35 mg/týždeň
- cyklofosfamid: 100 - 200 mg/deň
- mykofenolát mofetil: 1 g x 2/deň
- plazmaferéza: kombinovaná so steroidmi a imunosupresívami u pacientov so slabo kontrolovaným ochorením
- vysoké dávky imunoglobulínov
- rituximab (riziko infekcie)