Plasmacytoma: Terapia a dĺžka života v mnohopočetnom myelóme

Plazmocytóm alebo mnohopočetný myelóm je zhubné ochorenie lymfatického systému a patrí do skupiny nehodgkinských lymfómov. Dochádza k nadmernému hromadeniu patologicky zmenených plazmatických buniek v kostnej dreni. To vedie k postupnému vytláčaniu normálnej tvorby krvi.

mnohopočetnom

  • Plasmacytoma: terapia a.
  • Príznaky
  • príčiny
  • diagnóza
  • Terapie
  • Zabrániť

Plazmatické bunky sú B lymfocyty a sú súčasťou bielych krviniek. Zohrávajú úlohu pri špecifickej imunitnej obrane. Pri kontakte s patogénmi alebo cudzími látkami si proti nim vytvárajú protilátky.

Mnoho nádorových ložísk v kostnej dreni je charakteristických pre mnohopočetný myelóm. Ak je choroba zameraná iba na jedno, jedná sa o solitárny (izolovaný) plazmocytóm. Mnohopočetný myelóm je klasifikovaný v skupine takzvaných nehodgkinských lymfómov.

Okrem potlačenia normálnej krvotvorby nadmerné hromadenie plazmatických buniek v kostnej dreni tiež oslabuje imunitný systém so zvýšenou náchylnosťou k infekcii, ako aj s rozpadom kostí s rizikom zlomenín kostí a osteoporózy. Centrá patologických plazmatických buniek tiež čoraz viac produkujú protilátky a proteíny, ktoré s progresiou ochorenia poškodzujú ďalšie orgány, ako sú obličky alebo mozog.

Fázy plazmocytómu: Ako postupuje mnohopočetný myelóm

Na odhad štádia ochorenia a očakávaného priebehu ochorenia sa používa niekoľko klasifikácií.

Medzinárodný inscenačný systém

etapa Vlastnosti
Skupina I. Beta-2 mikroglobulín v krvi 5,5 mg/l

Fáza Plasmacytoma podľa Durieho a Salmona

- Hemoglobín> 10 g/dl
- Sérový vápnik normálny
- Normálna štruktúra kostí alebo iba jedna
Zistiteľné zaostrenie v kosti
- Nízka koncentrácia proteínu myelómu:
- IgG 70 g/l (krv)
- IgA> 50 g/l (krv)
- Bence Jonesov proteín> 12 g/24 hodín (moč)

B = porucha funkcie obličiek (kreatinín> 173 µmol/l)

Frekvencia a prognóza plazmocytómu (mnohopočetný myelóm)

V Európe sa každoročne rozvinie mnohopočetný myelóm asi u štyroch až šiestich z každých 100 000 ľudí. Frekvencia sa zvyšuje s vekom; tri štvrtiny pacientov sú v čase diagnózy staršie ako 60 rokov.

Priemerný Prognóza (stredná dĺžka života) s plazmocytómom je šesť rokov od diagnózy, ale pohybuje sa medzi niekoľkými a viac ako desiatimi rokmi. Forma rakoviny nie je zatiaľ liečiteľná.

Tieto príznaky rozdávajú plazmocytóm

Príznaky plazmocytómu sú veľmi rozmanité a pohybujú sa od neprítomnosti akýchkoľvek príznakov až po vážne poškodenie orgánov.

Mnohopočetný myelóm zvyčajne začína bez príznakov a progreduje pomaly v priebehu niekoľkých týždňov až mesiacov alebo dokonca rokov. Čoraz častejšie sa objavujú neobvyklé všeobecné ťažkosti ako znížený výkon, slabosť, únava, strata chuti do jedla, pocit smädu, strata hmotnosti, nočné potenie a mierna horúčka.

Najčastejšie Plasmacytoma-Príznaky v čase diagnózy sú:

  • Bolesť kostí (takmer dve tretiny všetkých pacientov)
  • Príznaky v dôsledku anémie: nedostatočná fyzická výkonnosť, silná dýchavičnosť pri námahe, bledá pokožka (polovica všetkých pacientov)

Menej často alebo v pokročilejšom štádiu:

Neurologické poruchy v dôsledku poškodenia chrbtice a zovretia nervov, najmä v oblasti hrudníka a krížov (bolesti chrbta, necitlivosť nôh)

bolestivé zlomeniny kostí v dôsledku poškodenia kostí

Polyneuropatia: Predovšetkým senzorické poruchy a parestézie
v nohách

Dysfunkcia obličiek: silne penivý moč, časté nutkanie na močenie
s obzvlášť veľkým množstvom moču alebo vysušením moču (urémia)

zvýšená náchylnosť na bakteriálne infekcie, napríklad hnisavý zápal priedušiek, zápal pľúc, zápal prínosových dutín, infekcie močových ciest

Núdzová situácia je:

Hyperkalcemická kríza s nadmernou koncentráciou vápnika v krvi: nevoľnosť, vracanie, zvýšené močenie, strata tekutín a dehydratácia (dehydratácia), neuropsychiatrické poruchy ako únava, spomalenie, svalová slabosť, ospalosť až kóma

Syndróm hyperviskozity (zmena prietokových vlastností krvi v dôsledku chorôb v dôsledku zvýšenia protilátok a proteínov, ktoré vedú k viskóznej krvi): abnormálne zvýšená tendencia ku krvácaniu, kardiovaskulárne poruchy a neurologické príznaky ako závraty, poruchy koncentrácie, zmätenosť alebo poruchy videnia.

Príčiny vzniku mnohopočetného myelómu

Príčiny plazmocytómu neboli doposiaľ presvedčivo preskúmané.

Ukázalo sa, že ľudia afrického pôvodu majú vyššie riziko mnohopočetného myelómu. Ochorenie sa navyše vyskytuje častejšie v niektorých rodinách. Vedci preukázali genetické zmeny, ktoré by za to mohli byť zodpovedné.

Ďalej sa za rizikové faktory považujú častý kontakt s insekticídmi, určitými prostriedkami proti burinám, formaldehydom, benzénom, ťažkými kovmi a azbestom, ako aj s rádioaktívnym žiarením.

Ďalším rizikovým faktorom je prítomnosť takzvanej monoklonálnej gamapatie neurčitého významu (MGUS). Pacienti s diagnostikovanou MGUS majú jednu percentuálnu pravdepodobnosť vzniku mnohopočetného myelómu neskôr. Na rozdiel od mnohopočetného myelómu plazmatické bunky v tomto syndróme tiež produkujú viac protilátok, ale bez vytesnenia krvnej formácie, zničenia kostnej látky alebo poškodenia obličiek. Frekvencia MGUS stúpa s vekom. Okrem toho sa zdá, že pravidelný pracovný kontakt s pesticídmi, najmä s insekticídom dieldrinom, fajčiarskou zmesou tetrachlórmetánu/sírouhlíku a hubou chlórtalonilom, zvyšuje riziko MGUS.

Diagnóza plazmocytómu: takto sa diagnostikuje mnohopočetný myelóm

Okrem zisťovania anamnézy a aktuálnych sťažností pacienta a dôkladného fyzického vyšetrenia hrajú pri diagnostike mnohopočetného myelómu rozhodujúcu úlohu testy krvi a moču.

Plazmocytóm je často objavený náhodou ako súčasť rutinného vyšetrenia, pri ktorom sa stanovujú určité laboratórne hodnoty (kreatinín, vápnik, albumín, celkový obsah bielkovín, hemoglobín). Časté sú napríklad prudké zvýšenie rýchlosti sedimentácie, príznaky anémie, zmeny zloženia krvných bielkovín a príznaky poruchy funkcie obličiek. Ak existujú abnormality v krvných hodnotách, ktoré naznačujú lymfatické ochorenie, vykoná sa cielené vyhľadávanie zodpovedajúcich zmien (napr. Stanovenie protilátok a proteínov v krvi a moči pomocou elektroforézy sérových proteínov a kvantitatívne stanovenie imunoglobulínov).

Okrem stanovenia laboratórnych hodnôt sa vykonávajú röntgenové vyšetrenia dlhých tubulárnych kostí, panvy, rebier a lebky, ako aj punkcia kostnej drene. Magnetická rezonancia (MRI) môže vykazovať malé zhluky nádorových buniek nazývané fokálne lézie v kosti a kostnej dreni. Ak existuje podozrenie, že došlo k napadnutiu jednotlivých orgánov, je možné odobrať vzorky tkaniva (biopsie) a vyšetriť ich mikroskopicky.

Na kontrolu priebehu ochorenia sa pravidelne merajú určité hodnoty v krvi a moči (koncentrácie bielkovín a protilátok).

Ako sa dá liečiť mnohopočetný myelóm?

Terapia mnohopočetného myelómu (plazmocytóm, Kahlerova choroba) závisí od štádia ochorenia.

Plazmacytóm I. stupňa alebo nepríznakové ochorenie

Pacienti s ochorením I. stupňa a pacienti, ktorí nemajú žiadne príznaky, nemusia byť spočiatku liečení. Priebeh ochorenia sa však pravidelne kontroluje, aby sa včas zistila progresia.

Plasmacytoma štádium II, III alebo symptomatické ochorenie

V pokročilejších štádiách alebo pri výskyte príznakov sa liečba zvyčajne začína. Cieľom je dosiahnuť dlhodobé zmiznutie chorých plazmatických buniek alebo udržať alebo zlepšiť kvalitu života liečením.

Vysokodávková chemoterapia a transplantácia kmeňových buniek

Intenzívnou terapiou zameranou na dlhodobé zmiznutie patologicky zmenených plazmatických buniek (dlhodobá remisia) je vysokodávková chemoterapia s následnou transplantáciou krvných kmeňových buniek. Choré plazmatické bunky sú ničené vysokými dávkami chemoterapeutických látok. Pretože sa tým však poškodia aj krvotvorné bunky v kostnej dreni, pacient potom dostane krvné kmeňové bunky späť transplantáciou, z ktorej sa má vytvoriť nová krv.

Tieto kmeňové bunky pochádzajú buď od samotného pacienta (odobraté pred liečbou, očistené od chorých buniek a potom vrátené - tzv. Autológna transplantácia kmeňových buniek), alebo od vhodného darcu (alogénna transplantácia kmeňových buniek). Pretože je to zaťažujúca a vysoko riziková liečebná metóda, je to predovšetkým vek a všeobecný zdravotný stav pacienta, ktorý určuje, či je alebo nie je možná vysoká dávka chemoterapie a transplantácia krvných kmeňových buniek.

Alternatívna lieková terapia pre mnohopočetný myelóm

Ak nie je možná intenzívna liečba vzhľadom na vek alebo zdravotný stav pacienta, je možné vykonať liečbu talidomidom, bortezomibom alebo lenalidomidom a kombinovanou chemoterapiou melfalanom a prednizónom (kortizónom). Ukázalo sa, že táto liečba zvyšuje prežitie a čas bez chorôb a zlepšuje kvalitu života. Používa sa tiež na relapsy.

Terapia poškodenia kostí

Ak už dôjde k poškodeniu kostí, možno vykonať dlhodobú podpornú liečbu bisfosfonátmi. Tieto majú úľavu od bolesti, zastavujú ďalšiu deštrukciu kostí a zabraňujú zlomeninám kostí. Novšie štúdie tiež ukázali, že bisfosfonáty (ako účinná zložka kyselina zoledrónová) tiež pôsobia priamo proti nádorovým bunkám, a preto prispievajú k predĺženiu doby prežitia bez ohľadu na ich účinok na kostný systém. Rádioterapia je možná aj pri obzvlášť silnej bolesti kostí.

Dá sa zabrániť plazmocytómu?

Neexistujú žiadne konkrétne odporúčania na prevenciu plazmocytómu, existujú však tipy pre určité rizikové skupiny.

Ľudia, ktorí sú napríklad vystavení častému pracovnému kontaktu s insekticídmi, fenoxy herbicídmi, formaldehydom, benzénom, ťažkými kovmi alebo azbestom, by si mali byť vedomí svojho zvýšeného rizika mnohopočetného myelómu a mali by informovať svojho lekára, ak sa u nich vyskytnú nejasné všeobecné príznaky. To isté platí pre ľudí, ktorých rodiny majú mnohopočetný myelóm.

Pravidelné následné sledovanie sa odporúča u pacientov s monoklonálnou gamapatiou neurčeného významu (MGUS), ako aj u pacientov, u ktorých bol zistený plazmocytóm, ale zatiaľ nevykazujú žiadne príznaky. Ak ochorenie prejde do štádia, ktoré si vyžaduje liečbu, je možné v potrebnom čase zahájiť potrebnú liečbu.