Pľúcna fibróza - príčiny, príznaky a liečba Moje zdravie
Existuje viac ako 200 foriem pľúcnej fibrózy, z ktorých mnohé sú zriedkavými chorobami. Viac informácií o príčinách, prejavoch a liečbe tohto patologického stuhnutia pľúcneho tkaniva.
Synonymá
intersticiálna choroba pľúc, pneumokonióza, idiopatická intersticiálna pneumónia
definícia
Pľúcna fibróza nie je nezávislé ochorenie, ale skôr zmena v pľúcnom tkanive a okolitých krvných cievach, ktorá je sprevádzaná zvyšujúcou sa stratou funkcie pľúc. Táto strata funkcie nastáva, pretože čoraz viac zmien pľúcneho tkaniva, ako je spojivové tkanivo a alveoly, sú takpovediac dusené. Pľúca zároveň pri dýchaní čoraz viac nafukujú, aby sa nafúkli. Výsledkom je, že pľúcna fibróza spôsobuje chronickú dýchavičnosť s nedostatkom kyslíka, ktorá je nakoniec smrteľná. Priebeh ochorenia sa dá niekedy spomaliť. Fibróza pľúc nie je zatiaľ liečiteľná.
frekvencia
Nie sú k dispozícii presné informácie o frekvencii pľúcnej fibrózy v Nemecku. Zďaleka najbežnejšou formou ochorenia v tejto krajine je idiopatická pľúcna fibróza. Podľa odhadov odborníkov je miera výskytu IPF až 10 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne.
Mnoho chorôb spojených s pľúcnou fibrózou je tak zriedkavých, že sú klasifikované ako zriedkavé choroby (choroby ojedinelých ochorení).
Príznaky
Pľúcna fibróza býva mnoho rokov bez povšimnutia, pretože pľúca môžu dlhodobo kompenzovať stratu fungujúcich alveol a priedušiek. Na začiatku symptomatického priebehu sú ťažkosti s dýchaním, ktoré sú viditeľné predovšetkým pri fyzickej námahe. Neskôr sa príznaky ako dýchavičnosť a dýchavičnosť objavia aj v pokoji. Spravidla sa príznaky stále zhoršujú. Kašeľ a zrýchlené plytké dýchanie sú ďalšími znakmi pľúcnej fibrózy. Nedostatok kyslíka zvyčajne vážne obmedzuje fyzický výkon. Typickými viditeľnými znakmi pokročilej pľúcnej fibrózy sú modré pery a prsty. Táto cyanóza je dôsledkom nedostatku kyslíka. To platí aj pre takzvané prsty paličky (konce prstov v tvare piestu) a nápadne klenuté nechty (hodinky zo skla).
príčiny
Existuje viac ako 200 príčin pľúcnej fibrózy alebo takzvaných fibróznych pľúcnych ochorení. Všetky formy majú spoločné to, že spojivové tkanivo medzi alveolmi a okolitými pľúcnymi krvnými cievami a prieduškami sa naďalej množí. Lekári hovoria o tomto tkanive ako o interstíciu.
V dôsledku zápalového procesu je intersticium stále tvrdšie a zjazvenejšie. To má dva dôsledky: na jednej strane sú alveoly akoby udusené, na druhej strane sú pľúca pri vdýchnutí čoraz menej nafúknuté. To znamená, že do pľúc sa dostane menej kyslíka. A tento znížený objem kyslíka môžu tiež alveoly absorbovať a uvoľňovať čoraz menej.
Ako to ide so zápalovým procesom, ešte nie je jasne objasnené. Posledné štúdie naznačujú, že zápalová reakcia začína na povrchu alveol.
Okrem zápalu môžu lieky podporovať aj pľúcnu fibrózu. Je podozrenie, že účinné látky amiodarón, bleomycín a busulfán spôsobujú pľúcne zmeny v spojivovom tkanive. Ďalšími príčinami pľúcnej fibrózy sú inhalácia vlákien, ako je azbest, a prachových častíc, ako je kremenný prach, alergické reakcie a rádioterapia.
liečby
Pľúcna fibróza je nevyliečiteľná. Pľúcne tkanivo, ktoré sa stratilo, sa nedá znovu aktivovať. Bez liečby je pľúcna fibróza smrteľná. Včasným zahájením liečby sa môže priebeh liekovej terapie spomaliť. Používajú sa predovšetkým protizápalové lieky na báze kortizónu. Ďalšími typickými účinnými látkami pri liečbe pľúcnej fibrózy sú imunosupresíva, ako je azatioprín a cyklofosfamid.
Pokročilá pľúcna fibróza si často vyžaduje dlhodobú kyslíkovú terapiu. Poslednou možnosťou je transplantácia pľúc.