Pľúcna fibróza; Príčiny; Pulmonológovia v sieti

Pľúcna fibróza môže mať veľa rôznych príčin. Špecifickú príčinu však možno určiť iba u približne 50 percent postihnutých, zatiaľ čo u každého druhého pacienta nie je známa.

príčiny

Vdychované znečisťujúce látky

Anorganický prach

Škodlivý anorganický prach (kremenný prach, azbestový prach, prach berýlia, hlinitý prach, prach z tvrdých kovov atď.) Môže spôsobiť patologické zmeny v pľúcnom tkanive. Výsledkom je druh pľúcneho ochorenia, pri ktorom sa inhalovaný prach usadzuje v pľúcach, závisí od veľkosti častíc. Takéto choroby pri vdýchnutí prachu (pneumokoniózy) sú často chorobami z povolania.

Kremenný prachový pľúca (silikóza)

Kremenný prachový pľúca je najdlhšia známa choroba z povolania. Vyvíja sa u ľudí, ktorí dlhé roky vdychovali kremenný alebo kremičitý prach. Do styku prichádzajú predovšetkým pracovníci v rudných baniach, rezbári z pieskovca a žuly a zamestnanci v sklárskom a keramickom priemysle. Fibróza pľúc sa môže vyvinúť aj v dôsledku činností, ako je pieskovanie alebo razenie tunelov a výroba čistiacich prostriedkov, pri ktorých sa spracúva veľké množstvo kremenného prachu. Asi v 80 percentách všetkých prípadov je u baníkov najbežnejšia zmiešaná forma silikózy, ktorá je výsledkom kombinovanej expozície uhoľného prachu a kremenného prachu.

Kryštály kremenného prachu sú niekedy také malé, že môžu preniknúť do alveol. Tam sú absorbované špeciálnymi bunkami imunitného systému (makrofágy). Tieto makrofágy sú makrofágy
Zachytávače imunitného systému, ktoré plnia v alveolách rôzne funkcie, napríklad čistenie pľúc absorpciou cudzích častíc (patogény, prach, sadze atď.). Podieľajú sa tiež na zápalových reakciách a reakciách z precitlivenosti.
nie sú však schopné rozložiť cudzie častice a zahynúť. Výsledkom je, že pľúca nie sú nabité iba kryštálmi kremeňa, ale aj mŕtvymi makrofágmi. To spôsobuje dráždivý účinok na spojivové tkanivo, ktoré je stimulované k množeniu, takže sa neustále vytvárajú nové bunky spojivového tkaniva. V priebehu času potom pľúcne tkanivo získa štruktúru podobnú jazve. V závislosti od rozsahu vystavenia kremennému prachu môže trvať až 15 rokov, kým sa objavia príznaky pľúcnej fibrózy.

Vdýchnutie azbestového prachu: pozri azbestózu (prachové pľúca)

Organický prach/alergény

Rozlišujú sa živočíšne, rastlinné a chemické alergény
Ide o látky, ktoré imunitný systém tela klasifikuje ako „cudzie“, a preto sú napádané, čo vedie k nadmernej obrannej reakcii (= alergia s precitlivenosťou tela na príslušný alergén).
Rozlišujú sa živočíšne, rastlinné a chemické alergény, pričom alergia je spôsobená takmer každou látkou v životnom prostredí. Potenciálny alergén je látka, ktorá kvôli svojej biochemickej povahe môže spôsobiť alergickú reakciu častejšie ako iné látky.

, takmer každá látka v životnom prostredí môže vyvolať alergiu. Potenciálny alergén je látka, ktorá kvôli svojej biochemickej povahe môže spôsobiť alergickú reakciu častejšie ako iné látky.

Vdýchnutý organický prach a alergény môžu spôsobiť alergické reakcie a pľúcne ochorenia, ktoré v neskorých štádiách môžu viesť k fibróze. Organický prach, ktorý obsahuje mikroorganizmy (plesne, roztoče atď.), Bielkoviny (napr. Z peria alebo vtáčieho trusu) alebo chemikálie, môžu spôsobiť alergický zápal pľúc. Našťastie, pomerne málo ľudí, ktorí inhalujú taký bežný prach, má v skutočnosti alergickú reakciu, takže len malý počet z nich utrpí poškodenie pľúc. Všeobecne platí, že človek musí byť takýmto antigénom vystavený pravidelne alebo dlho, kým sa neobjaví precitlivenosť alebo alergia.

Exogénna alergická alveolitída

Exogénna alergická alveolitída je zápal spôsobený vdychovaním rôznych alergických spúšťačov (alergénov). Zápal postihuje vonkajšiu a vnútornú časť alveol a vedie k ich poškodeniu. Alergény, ktoré vyvolávajú alergie (baktérie, spóry plesní, prach z vtáčieho peria, vtáčieho trusu alebo chemikálií) väčšinou pochádzajú z profesionálneho prostredia. Názvy klinických obrázkov sú pomenované po tomto, napríklad pľúca farmára (plesnivé seno a obilie), horúčka zvlhčovača vzduchu (klimatizačné systémy, zvlhčovače vzduchu), pľúca práčky na syr (forma na syr) alebo pľúca chovateľa vtákov (výkaly od anduliek, holubov, hydiny).

V akútnej forme sa objaví 4-8 hodín po kontakte s alergénom kašeľ, horúčka, zimnica a dýchavičnosť. Existuje riziko, že exogénna alergická alveolitída prerastie do pľúcnej fibrózy, ak alergénny kontakt bude pretrvávať. V chronickej forme sa často vyskytujú iba ťažkosti s kašľom a dýchaním, ktoré trvajú mesiace a roky.

Toxické plyny a pary

Mnoho plynov - dusité plyny, plyny chlóru, fosgén, amoniak, sírovodík a oxid siričitý - ale aj výpary a aerosóly aerosóly
Aerosóly sú zmesi pevných alebo kvapalných častíc v zmesi plynov, ako je vzduch. Drobné čiastočky v nej môžu plávať dlho. môže dráždiť pľúcne tkanivo tak, že dôjde k vláknitej prestavbe. Napríklad lak na vlasy je podozrivý z podpory pľúcnej fibrózy, ak je vzduch vystavený dlhodobému vysokému vystaveniu. Ľahko rozpustné plyny, ako je amoniak alebo chlór, sú menej nebezpečné, pretože okamžite dráždia ústa a hrdlo a na základe týchto varovných signálov sa zvyčajne vôbec nevdychujú hlbšie. Ostatné plyny - napríklad oxid dusičitý - sa nerozpúšťajú tak ľahko, a preto nespôsobujú žiadne varovné príznaky, ako je podráždenie nosa, očí alebo hrdla. Existuje teda väčšie riziko, že sa tieto dráždivé látky vdýchnu hlboko do pľúc. Tam potom môžu spôsobiť zápal priedušiek a viesť k hromadeniu tekutín v pľúcach (pľúcny edém).

Iné príčiny

Chronické bakteriálne alebo vírusové infekcie

Chronické infekcie, ktoré spôsobujú pľúcnu fibrózu, sú najpravdepodobnejšie spôsobené plesňovými infekciami. Najčastejšie sa vyskytuje pleseň Aspergillus. Ovplyvňuje hlavne pacientov, ktorých imunitný systém je imúnny
Obranný systém tela sa skladá z tri funkčné kruhy:
(1) Kostná dreň ako miesto, kde sa tvoria imunitné bunky.
(2) Rôzne centrálne imunitné orgány, ako je týmus (potlač T lymfocytov) a lymfatické orgány blízko čreva (pre potlač B lymfocytov).
(3) Sekundárne lymfatické orgány, ako je slezina, lymfatické uzliny a mandle (mandle).
Rozlišuje sa medzi takzvanou humorálnou obranou (prostredníctvom telesných tekutín obsahujúcich protilátky a faktory z tzv. Systému komplementu) a bunkovou sprostredkovanou obranou (s B a T bunkami, makrofágmi, bunkami prezentujúcimi antigén, granulocytmi atď.).
je oslabený v priebehu liečby (napr. ožarovaním alebo chemoterapiou). Veľké množstvo baktérií (rody Streptococcus, Staphylococcus, Legionella) a vírusov (chrípkové vírusy, adenovírusy, vírusy parainfluenzy) môžu infikovať pľúca a spôsobiť tam zápalové reakcie, ktoré v prípade chronického priebehu podporujú rozvoj pľúcnej fibrózy.

Poškodenie liekmi

Príjem mnohých liekov (ako je bleomycín, busulfán, nitrofurány, karbamazepín, karmustín, floxuridín a mnoho ďalších) môže spôsobiť fibrotizujúce zmeny v pľúcach. Napríklad sa odhaduje, že po liečbe bleomycínom bude nasledovať pľúcna fibróza v 10 až viac ako 30 percentách prípadov.

Radiačné poškodenie

Pľúcne tkanivo môže tiež fibróza následkom rádioterapie rakoviny (najmä karcinómu priedušiek, karcinómu prsníka). Takzvaná radiačná fibróza je spôsobená ionizujúcim žiarením (röntgenové a gama lúče). Tu je rozhodujúce, či bola vykonaná chemoterapia, aké rozsiahle je radiačné pole a aká intenzita a trvanie žiarenia boli použité.

Idiopatická pľúcna fibróza (IPF)

Idiopatickej pľúcnej fibróze (IPF) nemožno priradiť jednoznačnú príčinu. Z neznámych dôvodov je tu nárast fibroblastov fibroblastov
Tieto veľmi mladé bunky sa podieľajú na tvorbe spojivového tkaniva (to znamená v štruktúre medzibunkovej látky vo forme vlákien spojivového tkaniva a na tvorbe základnej a cementovej látky). Po ukončení tejto činnosti sa fibroblasty vyvinú do takzvaných fibrocytov, čo zodpovedá normálnemu procesu starnutia.


a patologické ložisko kolagénu kolagénu
Proteín, ktorý sa nachádza hlavne vo vláknitom spojivovom tkanive. Tu tvoria fibrily obsahujúce kolagén zlepené dohromady medzibunkovú látku, ktorá poskytuje základnú štruktúru pre rôzne typy spojivového tkaniva.
. Postihnutí majú v priemere okolo 65 rokov, ale vekové zloženie je veľmi rozšírené. Pred 50. rokom života je však ochorenie veľmi zriedkavé. Okrem dýchacích ťažkostí počas cvičenia a suchého kašľa sa v 50 percentách prípadov vyskytujú sklenené nechty na hodinkách
Veľké, klenuté nechty na rukách v dôsledku chronického nedostatku kyslíka.
a paličky paličky paličky paličky
Konce prstov sú zaoblené a končeky prstov (mäkké tkanivá) sú zhrubnuté v dôsledku chronického nedostatku kyslíka.
na. V pokročilom štádiu je tiež únava a chudnutie.

V prípade familiárnych foriem IPF sa za príčinu ochorenia považuje predčasné starnutie pľúc v dôsledku skrátenia chromozómov, poruchy intracelulárnych transportných proteínov alebo nesprávne zloženie proteínov v bunkách alveol (bunky alveolárneho typu II).