Polycythaemia vera (PV) - Všetko, čo potrebujete vedieť - Správa o zdraví LZ
Pri polycythemia vera alebo skrátene PV, čo je zriedkavá, chronickejšia forma rakoviny krvi, dochádza k chronickej nadprodukcii krvných buniek krvotvornými bunkami v kostnej dreni. Vďaka tomu sa zvyšuje percento buniek v krvi. Čím vyššie je toto percento, tým nižší je prietok krvi. Zvyšuje sa tak riziko trombózy a infarktu. Preto je dôležité diagnostikovať a udržiavať lekárske vyšetrenia v počiatočnom štádiu, aby sa zohľadnili individuálne charakteristiky choroby a včas reagovali na zmeny.
Polycythemia vera postihuje hlavne starších ľudí, väčšinou vo veku od 60 do 65 rokov. Priemerná dĺžka života je ťažko obmedzená, ak sú krvné hodnoty nastavené dobre. V skutočnosti môže byť choroba na začiatku bez povšimnutia a môže mať dokonca stimulačný účinok na fyzický výkon v dôsledku zvýšeného počtu červených krviniek: pretože viac krviniek transportuje viac kyslíka.
Nadprodukcia červených krviniek však tiež zvyšuje podiel buniek v krvi a stáva sa viskóznejším. To môže viesť k poruchám obehu - s rizikom trombózy, embólie, infarktu alebo mozgovej príhody.
Čo hovorí hodnota hematokritu?
Preto je nevyhnutná dôsledná kontrola takzvanej hodnoty hematokritu. Opisuje podiel červených krviniek na celkovom objeme krvi a nemal by presiahnuť 45%. Pri vyšších hodnotách je nevyhnutné zníženie počtu krviniek.
Zvyšujúca sa záťaž príznakov
Postupom ochorenia sa môžu čoraz častejšie objavovať aj príznaky. Ak sa nebudú liečiť, môžu výrazne znížiť výkonnosť a kvalitu života. Je preto dôležité venovať pozornosť možným príznakom, hovoriť o nich s lekárom a začať cielenú liečbu tak, aby lekár na jednej strane rozpoznal zmenenú záťaž symptómov a na druhej strane príznaky zmiernil. To často prevláda chronická únava, takzvaný. Únava. Tiež svrbenie, najmä pri kontakte pokožky s vodou a a Rozšírenie sleziny patria medzi stresujúce príznaky. Ak sa však tieto špecifické príznaky vyskytnú, kvalita života sa dá zlepšiť cielenou liečbou.
MPN10 dotazník
Na zaznamenanie príznakov vyvinul tím lekárov takzvaný dotazník na príznaky MPN10, aby pacient mohol zodpovedným lekárom pomocou 10 otázok zdokumentovať typické príznaky ochorenia. To je nevyhnutný predpoklad možného začatia cielenej liečby úľavy od príznakov.
Terapia pre každú fázu
Na zníženie rizika spojeného so zmenenou tekutosťou, ako sú trombóza a embólia, infarkt myokardu alebo cievna mozgová príhoda, sa pri PV používajú rôzne terapie, ktoré závisia od úspešnosti kontroly hodnoty hematokritu. S progresiou ochorenia však môžu byť potrebné ďalšie terapie alebo terapeutické zmeny.
> Inhibítory agregácie krvných doštičiek
Kyselina acetylsalicylová (ASA) sa používa kvôli svojmu účinku na riedenie krvi, aby sa znížilo riziko trombózy. Liečba ASA sa uskutočňuje popri alebo paralelne s krviprelievaním
na cytoreduktívnu (redukujúcu bunky) terapiu.
> Liečba krvných doštičiek
Flebotomická terapia sa používa na začiatku ochorenia na zníženie počtu červených krviniek (erytrocytov) a tým na zlepšenie prietokových vlastností krvi. Od pacienta sa odoberie približne 250 až 500 ml krvi, kým hematokrit nie je nižší ako 45%; H. krv je dosť riedka. Stratený objem sa nahradí fyzickými infúziami. Frekvencia krviprelievania sa môže u jednotlivých ľudí veľmi líšiť.
> Cytoredukčné lieky
Ak tieto dve opatrenia nie sú dostatočné, je potrebné použiť mierne cytoredukčné lieky (cytostatiká). Ako toxín bunkového delenia tieto lieky znižujú počet novovytvorených krviniek v kostnej dreni. Cytoredukcia miernou chemoterapiou môže viesť k zmenám pokožky, a preto má efektívna ochrana pokožky a jej sledovanie zmysel, v prípade potreby aj prerušenie liečby a prechod na novú cielenú liečbu.
> Kontrola delenia buniek: cielená terapia
Keď zavedená liečba miernymi cytostatikami už nestačí na kontrolu PV, existuje jedna už tri roky cielená terapia. Cielená terapia znamená, že terapia účinkuje priamo v mieste vývoja ochorenia, v PV na krvných kmeňových bunkách v kostnej dreni.
Cielené lieky obmedzujú tvorbu nových krvných buniek inhibíciou enzýmov v bunke na prenos signálu. Sú dôležité pre bunkové delenie, ale teraz sú príliš aktívne a spôsobujú príliš veľa krviniek.
Rozdiel oproti cytostatikám je v tom, že cielené terapie nepôsobia na delenie všetkých buniek (ako cytostatiká), ale iba na nekontrolované delenie krviniek. Cielené terapie pomáhajú znižovať počet krviniek a umožňujú tak kontrolu hematokritu a dodržiavanie limitu hematokritu - čo je dôležité pre prietokové vlastnosti krvi. Cielené terapie môžu preto trvale kontrolovať krvný obraz a účinne zlepšovať záťaž symptómov.
Aby pacienti mohli pokračovať v živote čo najviac nezaťažene - či už v práci, v rodine alebo v partnerstve.
S láskavou podporou spoločnosti Novartis Pharma GmbH, Norimberg