Polymyozitída je všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a prevenciu Slovník

Polymyozitída je ochorenie, ktoré zahŕňa chronický zápal kostrového svalstva. Presná príčina nie je známa (idiopatické ochorenie), má však veľa charakteristík, ktoré patria k autoimunitným ochoreniam. Dermatomyozitída a myozitída patria do rovnakej kategórie.

Toto ochorenie spôsobuje svalovú slabosť, ktorá postihuje obe časti tela. Takýto stav môže sťažiť stúpanie po schodoch, zdvíhanie zo sedu alebo zdvíhanie predmetov.

Polymyozitída najčastejšie postihuje dospelých vo veku 30, 40 alebo 50 rokov. Ženy sú postihnuté častejšie ako muži. Príznaky a príznaky sa zvyčajne objavujú postupne niekoľko týždňov alebo mesiacov.

Aj keď na polymyozitídu neexistuje žiadny liek, liečba - od liekov po fyzikálnu terapiu - môže zlepšiť vašu silu a funkciu svalov.

Špecialisti klasifikujú idiopatické zápalové myopatie nasledovne:

Primárna idiopatická polymyozitída;
Primárna idiopatická dermatomyozitída;
Polymyozitída alebo dermatomyozitída spojená s malignitou;
Detská polymyozitída alebo dermatomyozitída;
Polymyozitída alebo dermatomyozitída spojená s iným ochorením spojivového tkaniva;
Myozitída inklúzneho tela;
Rôzne (napr. Eozinofilná myozitída, osifikujúca myozitída, fokálna myozitída, myozitída obrovských buniek).

Komplikácie polymyozitídy

Možné komplikácie polymyozitídy sú:

Ťažkosti s prehĺtaním. Ak sú postihnuté svaly pažeráka, môžete mať ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia), čo môže spôsobiť chudnutie a podvýživu;
Aspiračná pneumónia. Ťažkosti s prehĺtaním môžu tiež spôsobiť, že jedlo alebo tekutiny, vrátane slín, dýchajú do pľúc (aspirácia), čo môže viesť k zápalu pľúc;
Problémy s dýchaním. Ak je toto ochorenie postihnuté na vašich hrudných svaloch, môžu sa u vás vyskytnúť problémy s dýchaním, napríklad dýchavičnosť alebo v závažných prípadoch dýchavičnosť.

Aj keď nejde o komplikácie, polymyozitída je často spojená s inými stavmi, ktoré môžu spôsobiť ďalšie komplikácie, alebo v kombinácii s príznakmi polymyozitídy. Súvisiace podmienky zahŕňajú:

Raynaudov fenomén. Toto je stav, v ktorom prsty na rukách a nohách, líca, nos a uši spočiatku blednú, keď sú vystavené nízkym teplotám;
Iné ochorenia spojivového tkaniva. V kombinácii s polymyozitídou sa môžu vyskytnúť ďalšie stavy, ako je lupus, reumatoidná artritída, sklerodermia a Sjogrenov syndróm;
Srdcovo-cievne ochorenia. Polymyozitída môže spôsobiť zápal svalových stien vášho srdca (myokarditída). U malého počtu ľudí s polymyózou sa môže vyvinúť kongestívne zlyhanie srdca a srdcové arytmie;
Pľúcna choroba. Pri polymyozitíde sa môže vyskytnúť ochorenie nazývané intersticiálne ochorenie pľúc. Intersticiálna choroba pľúc sa týka skupiny stavov, ktoré spôsobujú zjazvenie (fibrózu) pľúcneho tkaniva, čo spôsobuje, že pľúca sú stuhnuté a nepružné. Medzi príznaky patrí suchý kašeľ a dýchavičnosť.
Rakovina. Ľudia, ktorí majú polymyozitídu, majú zvýšené riziko rakoviny.

Lekársky tím MedLife - reumatológia

Polymyozitída - Príčiny/infekčné agens/rizikové faktory

Príčiny polymyozitídy

Presná príčina polymyozitídy nie je známa, ale toto ochorenie má mnoho spoločných vlastností s autoimunitnými poruchami, pri ktorých imunitný systém omylom napáda vlastné tkanivá tela.

Rizikové faktory pre polymyozitídu

Medzi rizikové faktory pre polymyozitídu patria:

Autoimunitné stavy, ako sú: lupus, reumatoidná artritída, sklerodermia, Sjogrenov syndróm;
Vírusové infekcie, ako je HIV a AIDS;
Choroby, ktoré ovplyvňujú vašu schopnosť dýchať.

Polymyozitída - príznaky

Príznaky polymyozitídy

Dominantným znakom v tejto patológii je symetrická proximálna svalová slabosť sprevádzaná poklesom svalov v pásoch (lopatkový, panvový), ktorý sa vyznačuje ťažkosťami pri zdvíhaní rúk a ohýbaní stehna na bruchu. Môžu byť ovplyvnené aj krčné svaly, čo vedie k nemožnosti udržania vertikálnej polohy hlavy. Nástup môže byť akútny, sprevádzaný horúčkou, artralgiou (bolesť kĺbov), bolesťou svalov, zákernými a pomalými, pri ktorých dochádza k progresii s atrofiou svalov a úbytkom hmotnosti.

Aj keď je poškodenie pľúc jedným z najbežnejších mimosvalových prejavov, je to negatívny prognostický faktor. Najčastejšie sú obvineniami dýchavičnosť (dýchavičnosť, ktorú pociťuje pacient) a kašeľ, skrývajúci intersticiálnu chorobu pľúc, ktorá vedie k pľúcnej fibróze s PAH (pľúcna hypertenzia).

Môžu sa vyskytnúť aj ťažkosti s prehĺtaním, ktoré majú vplyv na svaly pažeráka a bolesti brucha spôsobené vaskulitídou zažívacieho traktu. Kardiovaskulárna polymyozitída je veľmi zriedkavo spojená s poruchami srdcového rytmu, atrioventrikulárnymi blokmi rôzneho stupňa, tachyarytmiami a kongestívnym zlyhaním srdca.

Polymyozitída - Liečba

Diagnóza polymyozitídy

Diagnóza ochorenia je spolupráca medzi klinikou, laboratórnymi výsledkami a histopatologickým vyšetrením.

Ak má váš lekár podozrenie na polymyozitídu, môže navrhnúť niektoré z nasledujúcich vyšetrení:

Liečba polymyozitídy

Aj keď na polymyozitídu neexistuje žiadny liek, liečba môže zlepšiť vašu silu a funkciu svalov. Čím skôr sa liečba začne, tým je efektívnejšia - vedie k menšiemu počtu komplikácií.

Rovnako ako v mnohých podmienkach však nie je najlepší prístup; Váš lekár upraví vašu liečebnú stratégiu na základe vašich príznakov a toho, ako dobre reagujete na liečbu.

Drogy

Medzi najčastejšie používané lieky na liečbu polymyozitídy patria:

Kortikosteroidy. Lieky ako prednison môžu byť veľmi účinné pri potlačovaní príznakov polymyozitídy. Ale dlhodobé užívanie týchto liekov môže mať vážne a rozsiahle vedľajšie účinky, a preto môže váš lekár postupne znižovať dávku liekov na nižšie hladiny;
Kortikosteroidy. Ak sa tieto lieky používajú v kombinácii s kortikosteroidmi, môžu znížiť dávku a potenciálne vedľajšie účinky kortikosteroidu. Dva najbežnejšie lieky používané na polymyozitídu sú azatioprín a metotrexát. Medzi ďalšie lieky predpísané na polymyozitídu patria mykofenolátmofetil (CellCept), cyklosporín a takrolimus.
Rituximab. Rituximab sa bežne používa na liečbu reumatoidnej artritídy, ak počiatočná liečba nedostatočne reguluje príznaky polymyozitídy.

V závislosti od závažnosti vašich príznakov môže lekár navrhnúť:

Fyzická terapia. Fyzioterapeut vám môže ukázať cvičenia na udržanie a zlepšenie sily a pružnosti a odporučí primeranú úroveň aktivity;
Reč. Ak sú polymyozitídou oslabené prehltnuté svaly, logopédia vám môže pomôcť naučiť sa, ako tieto zmeny kompenzovať;
Hodnotenie stravovania. Neskôr, počas polymyozitídy, môže byť žuvanie a prehĺtanie ťažšie. Dietológ vás môže naučiť, ako pripraviť ľahko konzumovateľné a výživné jedlá;

Liečba choroby môže zahŕňať podávanie intravenózneho imunoglobulínu (IVIg), ktorý je vyčisteným krvným produktom a obsahuje zdravé protilátky od tisícov darcov krvi. Tieto zdravé protilátky môžu blokovať škodlivé protilátky, ktoré napádajú svaly v polymyozitíde. Liečba IVIg, ktorá sa podáva intravenóznou infúziou, sa môže pravidelne opakovať, aby sa účinky zachovali.

Polymyozitída všeobecne dobre reaguje na liečbu, aj keď zvyšková svalová slabosť zostáva v 30% prípadov. Negatívne prognostické faktory, ktoré predpovedajú klesajúci priebeh ochorenia, sú: pokročilý vek, intersticiálna choroba pľúc, súvisiaca neoplázia, postihnutie srdca alebo pľúc, ženské pohlavie a neskorá liečba.