Polymyozitída - ochorenie oslabených svalov

polymyozitída je ochorenie, ktoré patrí medzi autoimunitné ochorenia, pri ktorých imunitný systém napáda svoje vlastné bunky tela. Polymyozitída je charakterizovaná znížením svalovej sily.

Obsah:

Čo je to polymyozitída?
Choroby spojené s polymyozitídou
Polymyozitída: príčiny
Polymyozitída: analýza
Príznaky a príznaky polymyozitídy
Vykonané testy na zistenie choroby
Očakávaná dĺžka života s polymyozitídou
Polymyozitída: liečba
Polymyozitída: prognóza

Čo je to polymyozitída?

Ak sa lezenie po schodoch, pohyb rúk, manévrovanie s predmetmi alebo dokonca státie stalo absolútnou utrpením, je na čase zistiť, že „vinníkom“ vášho utrpenia môže byť choroba zvaná polymyozitída. Toto je zriedkavý zápalový stav, ktorý spôsobuje svalovú slabosť. Akékoľvek kroky, ako sú tie, ktoré sú uvedené vyššie, sú mimoriadne ťažké a s obrovským úsilím.

Kedy sa stav začne?

Polymyozitída sa spúšťa, keď biele krvinky, bunky imunitného systému, ktoré chránia telo pred infekciami, náhle vstúpia do svalového systému. Najčastejšie sú postihnuté svaly v blízkosti drieku alebo stehien. Následky môžu byť závažné a môžu viesť k vážnemu úbytku hmotnosti.

Polymyozitída je chronické ochorenie, pri ktorej trpia svaly progresívna svalová slabosť, s kolísavými okamihmi príznakov, od období so zvýšenými príznakmi, až po obdobia, keď sú príznaky minimálne alebo dokonca žiadne.

Frekvencia ochorenia

Podľa štatistík je frekvencia ochorenia vyššia u žien. Polymyozitída sa môže vyskytnúť u kohokoľvek bez ohľadu na vekovú skupinu, aj keď ochorenie s väčšou pravdepodobnosťou začne u nej dospievanie alebo okolo veku 20 rokov. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť aj u občanov ktorejkoľvek krajiny na celom svete bez ohľadu na rasu.

Choroby spojené s polymyozitídou

Aj keď najčastejšie postihuje svaly trupu a stehien, polymyozitída sa môže vyskytnúť aj na iných miestach tela, a preto sa klasifikuje ako systémové ochorenie. Existujú aj prípady, v ktorých sa stav spája rakovina alebo iné choroby spojivového tkaniva (ako napr systémový lupus erythematosus, sklerodermia a reumatoidná artritída).

Choroba má spoločné mnoho charakteristík autoimunitné poruchy, ktoré sa vyskytujú, keď imunitný systém nesprávne napadne tkanivá tela, ktoré sú v dobrom stave.

Stavy, ktoré napodobňujú polymyozitídu

nervové choroby (napríklad svalové dystrofie),
toxíny z drog (napríklad alkohol, kokaín, steroidy, kolchicín, hydroxychlorochín a lieky znižujúce hladinu cholesterolu nazývané statíny),
metabolické poruchy (pri ktorých svalové bunky nemôžu bežne spracovávať chemikálie),
hormonálne poruchy (ako je abnormálna funkcia štítnej žľazy),
myozitída s inklúziami,
infekčné choroby (ako je chrípkový vírus, AIDS, streptokoky a boreliózy).

Polymyozitída: príčiny

Príčina tohto ochorenia nie je bohužiaľ známa. Vedci to však tvrdili dedičný faktor má dôležitý vplyv na vyvolanie choroby.

Na druhej strane existujú dôkazy o tom, že infekcia vírus ktorá ešte nebola identifikovaná, spôsobila svalové ochorenie spojené s polymyozitídou a ktoré je obzvlášť rezistentné voči liečbe, nazývanej myozitída s inklúziami. Tento svalový stav môže diagnostikovať iba patológ, špecialista, ktorý interpretuje mikroskopické výsledky svalového tkaniva.

Čo zistili špecialisti?

Vedci zároveň zistili, že T bunky v imunitnom systéme, u niektorých pacientov s polymyozitídou alebo dermatomyozitídou, reagovali proti cytomegalovírus (CMV) a že boli prítomné tie protilátky, ktoré bojujú proti CMV. Špecialisti dospeli k záveru, že môžu existovať kategórie pacientov, u ktorých sa ochorenie rozvinie čiastočne z dôvodu infekcie týmto konkrétnym vírusom.

Polymyozitída: analýza

Pri diagnostike polymyozitídy sa lekári spoliehajú na klinické vyšetrenia, ktoré môžu zahŕňať laboratórne testy, zobrazovacie štúdie, elektromyografiu a biopsiu svalov.

Aj keď na túto chorobu neexistuje definitívny liek, odborníci môžu odporučiť liečbu kortikosteroidmi alebo imunosupresívami na zlepšenie sily a svalovej kapacity pacienta.

Príznaky a príznaky polymyozitídy

Prvým a najbežnejším príznakom u polymyozitídy je svalová slabosť, najmä v oblasti drieku a stehien, na oboch stranách tela. Tento stav sa môže spustiť postupne alebo náhle, pričom jeho výsledky sú nepriaznivé pre pacientov strata sily a svalová kapacita, do atrofia. Stratou sily je pacient takmer neschopný vykonávať bežné pohyby, ako je vstávanie zo stoličky, chôdza, lezenie po schodoch, zdvíhanie rúk nad plecia alebo jednoduché chytenie pohára. Situácia môže byť ešte komplikovanejšia, ako keď pacient ťažko prehltne alebo dokonca zdvihne hlavu z vankúša.

Ďalšie príznaky

- únava,

- všeobecný pocit nepohodlia,

Slabosť hlasových svalov môže tiež generovať a slabý hlas (dysfónia). Ak dôjde k ovplyvneniu srdca a pľúc, môžu tieto komplikácie viesť k nepravidelnému srdcovému rytmu, zlyhaniu srdca a zápalu pľúc s dýchacími ťažkosťami. Je tiež potrebné spomenúť, že pretože polymyozitída môže byť spojená s inými chorobami, môže mať podobné vlastnosti.

Vykonané testy na zistenie choroby

Polymyozitíde sa, bohužiaľ, nedá zabrániť. Napriek tomu, že na túto chorobu neexistuje žiadny liek, majú lekári k dispozícii sériu testov, ktoré môžu vykonať, na základe ktorých možno predpísať vhodnú liečbu na zmiernenie príznakov. Po prvé, pri prvej návšteve ordinácie lekára sa u pacienta objavia najnovšie príznaky, najmä príznaky týkajúce sa stupňa svalovej slabosti. Môže sa diskutovať a kontrolovať stav mnohých ďalších častí tela, napríklad kože, srdca, pľúc a kĺby. Lekár sa môže neskôr uchýliť k testovaniu iných orgánov alebo systémov.

Medzi charakteristické znaky polymyozitídy patrí: slabosť svalov trupu a stehien, abnormálne zvýšenie hladín svalových enzýmov, špecifické výsledky elektromyografického (EMG) testu, zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), ale aj určité abnormality zistené po svalovej biopsii.

Lekárske vyšetrenia

Krvné testy

Krvné testy zvyčajne odhalia abnormálne vysoké hladiny svalových enzýmov, CPK alebo kreatinínfosfokinázy, aldolázy, SGOT, SGPT a LDH. Tieto enzýmy sa uvoľňujú do krvi svalom postihnutým zápalom a s ich pomocou môžu lekári merať aktivitu zápalu. Môžu sa tiež vykonať ďalšie bežné testy krvi a moču, aby sa zistili abnormality vnútorných orgánov. Pri polymyozitíde sa môžu zvážiť röntgenové snímky hrudníka, mamografy, Pap ster a ďalšie skríningové testy. Vyskytli sa prípady, keď sa v krvi pacientov s polymyozitídou našli autoprotilátky, napríklad antinukleárne protilátky (ANA) a protilátky špecifické pre myozitídu (napríklad protilátka Jo-1).

Elektromyograf (EMG)

Elektromyograf (EMG) a test rýchlosti nervového vedenia sú elektrické vyšetrenia svalov a nervov, prostredníctvom ktorých možno zistiť abnormálne funkcie typické pre polymyozitídu, s vylúčením existencie iných svalových alebo nervových ochorení.

MRI

MRI je ďalšou možnosťou, ktorú je možné zvážiť v prípade polymyozitídy. Magnetická rezonancia (MRI skenovanie) môže ukazovať oblasti zápalu svalov. Zároveň vykonaním tohto testu môžu špecialisti presne určiť, kde je možné vykonať svalovú biopsiu.

biopsia

Svalová biopsia sa používa na potvrdenie prítomnosti zápalu svalov typického pre polymyozitídu. Prostredníctvom tejto operácie je svalové tkanivo odobraté na analýzu patológovi, ktorý sa špecializuje na vyšetrenie tkaniva pod mikroskopom. Najčastejšie lekár odstraňuje tkanivo zo štvorhlavého svalu na stehne, bicepsového svalu na ruke alebo deltového svalu na ramene.

Očakávaná dĺžka života s polymyozitídou

Z hľadiska strednej dĺžky života sú správy menej príjemné pre ľudí trpiacich polymyozitídou. Postupným starnutím existuje vyššie riziko zhoršenia choroby. Pacienti môžu mať rakovinu, pľúca alebo srdce alebo môžu mať ťažkosti s prehĺtaním.

Z tohto dôvodu sa odporúča vykonať skríning rakoviny, najmä u pacientov s dermatomyozitídou, kvôli zvýšenému riziku rakoviny u pacientov so svalovým zápalom.

Ako už bolo spomenuté, svalové ochorenie spojené s polymyozitídou, nazývané myozitída s inklúziami, je často odolnejšie voči liečbe ako polymyozitída. Pretože vedci lepšie definujú špecifické príčiny rôznych foriem polymyozitídy, liečba bude konkrétnejšie zameraná na liečenie tejto choroby. Špecialisti môžu zistiť niekoľko špecifických protilátok, ktoré možno použiť na diagnostiku a definíciu aktívneho ochorenia.

Polymyozitída: liečba

Existuje celý rad spôsobov liečby polymyozitídy. Pre začiatočníkov odporúčajú lekári brať kortikosteroidy vo veľkých dávkach. Kortikosteroidy sú lieky na báze kortizónu (ako je prednizón a prednizolón) a môžu sa podávať perorálne alebo intravenózne, aby sa dosiahol silný účinok na zníženie svalovej hmoty. Liečba kortikosteroidmi môže trvať roky a ich ďalšie užívanie bude založené na zisteniach lekára o vývoji symptómov a krvných testoch na zistenie hladiny svalových enzýmov.

Kortikosteroidy: vedľajšie účinky

Aj keď majú kortikosteroidy priaznivý účinok na zápal, majú veľa predvídateľných a nepredvídateľných vedľajších účinkov. Vo vysokých dávkach môžu spôsobiť zvýšenie chuti do jedla, ale aj hmotnosti, môžu spôsobiť opuch tváre, ale aj ľahké modriny. Medzi ďalšie vedľajšie účinky patrí nezvyčajné potenie, zvýšené ochlpenie na tvári, žalúdočné ťažkosti, silné emócie, opuchy nôh, akné, šedý zákal, osteoporóza, vysoký krvný tlak, zhoršenie cukrovky a zvýšené riziko infekcie. Zriedkavou komplikáciou kortizónových liekov je vážne poškodenie kostí (avaskulárna nekróza), ktoré môže zničiť veľké kĺby, napríklad boky a plecia. Na druhej strane môže náhle ukončenie liečby kortikosteroidmi spôsobiť prepuknutie choroby a viesť k ďalším vedľajším účinkom, ako je nevoľnosť, zvracanie a nízky krvný tlak.

Imunosupresívne lieky

Polymyozitída tiež nie je vždy správne liečená týmito liekmi. U niektorých pacientov sa odporúča imunosupresívne lieky. Môžu byť účinné potlačením imunitnej odpovede, ktorá priťahuje biele krvinky do svalov. Mnoho typov sa dnes bežne používa a iné sú stále experimentálne. Niektoré lieky sa môžu podávať perorálne alebo injekčne, môžu však spôsobovať vedľajšie účinky na pečeň a kostnú dreň a vyžadujú si pravidelné sledovanie krvi. Pri závažnejších prípadoch polymyozitídy je tiež možnosť liečby intravenóznou infúziou imunoglobulínu (IVIG).

Polymyozitída

Pacienti s usadeninami vápnika (kalcinóza) spôsobenými dermatomyozitídou môžu niekedy mať prospech z podávania diltiazemu (Cardizem) na zníženie veľkosti týchto akumulácií vápnika. Bohužiaľ, účinok sa vyskytuje v nízkej miere a môže trvať roky a nie vždy je efektívny. Komplikácia usadenín vápnika vo svaloch a mäkkých tkanivách sa vyskytuje častejšie u detí ako u dospelých.

Fyzikálna terapia polymyozitídy

Na liečbu polymyozitídy je potrebná fyzikálna terapia, ktorá postupne posilňuje svalovú hmotu. Špecialisti jasne určujú okamih začatia liečby, nepretržitý stupeň cvičení a interval pohybu končatín, pričom táto terapia je prispôsobená každému pacientovi v závislosti od štádia ochorenia. Fyzikálna terapia je najlepšia prírodná liečba polymyozitídy.

Polymyozitída: prognóza

Častou otázkou pre pacientov je, či polymyozitída lieči. Polymyozitída bohužiaľ nelieči, ale Pacienti by mali vedieť, že môžu viesť normálny život, ak sa ochorenie zistí včas, to vyvrcholilo začiatkom poskytovania lekárskej starostlivosti čo najskôr. Dobrou správou je, že tento stav môže byť často neaktívny a rehabilitácia atrofovaného svalu sa stáva dlhodobým projektom.

Monitorovanie príznakov

Monitorovanie príznakov, ktoré môžu viesť k rakovine, srdcovým chorobám a pľúcnym chorobám, je nevyhnutné. Preto sa odporúča pravidelné EKG, testovanie funkcie pľúc a röntgenové vyšetrenie.

Prognóza sa líši od pacienta k pacientovi. Niektorí ľudia môžu mať veľkú šancu, že ochorenie prejde do remisie, a to bez potreby ďalšej liečby, zatiaľ čo u iných sa objavia epizódy remisie a silné relapsy choroby, ktoré si vyžadujú dlhodobejšiu liečbu.