Polymyozitída »Príznaky, liečba a priebeh

The Polymyozitída (poly - grécky: much, mys - grécky: sval, -itis - grécky: zápal) je zriedkavé zápalové ochorenie svalov neznámej príčiny. Vedie k Zápal a regresia svalov a teda k jednému progresívna svalová slabosť. Svalové skupiny pripevnené k ramenu a bedru sú často ovplyvnené.

svalovej slabosti

  • príčiny
  • Príznaky
  • diagnóza
  • Odlišná diagnóza
  • terapia
  • predpoveď

Z dôvodu svalovej slabosti a bolesti svalov majú postihnutí ťažkosti s zvládaním každodenného života. V niektorých prípadoch vedie zápal k ďalšiemu poškodeniu orgánov so zodpovedajúcimi príznakmi.

príčiny

Konečná príčina polymyozitídy nie je známa. Je to získané ochorenie, ktoré sa považuje za častejšie u pacientov s určitou genetickou predispozíciou. Zdajú sa byť spúšťačom Autoimunitné choroby, niektoré Rakoviny alebo vírusy hrať rolu. Pri autoimunitných ochoreniach sú bunky imunitného systému nesprávne nasmerované a napadajú vlastné bunky tela (v tomto prípade svalové bunky).

Príznaky

Postihuje väčšinou dospelých vo veku od 40 do 60 rokov a veľmi zriedka deti vo veku od 5 do 15 rokov. Príznaky sú zriedka akútne (pravdepodobnejšie u detí), ale väčšinou chronicky progresívne. V prvom rade sú to nešpecifické príznaky ako napr Únava, vyčerpanie alebo horúčka. V ďalšom priebehu pacienti trpia Rozpad a slabosť svalov. Rameno a bedro sú často postihnuté, ale polymyozitída sa môže šíriť aj symetricky po celom tele. Nasledujú typické príznaky polymyozitídy:

  • Svalová slabosť (najmä stehná, nadlaktie a boky), niekedy s bolesťou svalov
  • Bolesť kĺbov asi u 30 percent pacientov
  • ťažkosti s prehĺtaním, keď polymyozitída spôsobuje zápal svalov pažeráka a hrdla
  • sú zriedkavé Pľúca a srdce môže to viesť k kašľu, dýchavičnosti alebo srdcovým arytmiám
  • Cievny zápal (Vaskulitída) v gastrointestinálnom trakte sú obzvlášť časté u detí. To vedie k silnej bolesti žalúdka, a ak je silná, k zvracaniu krvi alebo čiernych výkalov v dôsledku krvácania do zažívacieho traktu
  • horúčka
  • únava
  • Strata váhy

diagnóza

Podozrenie na diagnózu je možné urobiť v prípade svalovej slabosti, najmä v ramenách alebo bokoch. Trpiaci ľudia ťažko zdvíhajú ruky nad výšku ramien alebo lezú po schodoch. Svalové enzýmy (kreatinínfosfokináza, aldoláza) sú niekedy pri krvných testoch zvýšené.

Podozrenie na diagnózu možno nakoniec potvrdiť elektromyografiou alebo svalovou biopsiou:

  • V Elektromyografia meria sa elektrická aktivita svalových buniek. Na základe elektrickej aktivity možno posúdiť funkciu svalov a nervov a identifikovať rôzne choroby.
  • Najbezpečnejším spôsobom diagnostikovania je Svalová biopsia dodať. Pacientovi sa odoberie malá vzorka svalu a vyšetrí sa pod mikroskopom. Pri polymyozitíde sú viditeľné zničené svalové vlákna a zápalové bunky vo svalových bunkách a medzi nimi. Toto zistenie sa považuje za presvedčivé.

Pretože sa polymyozitída často vyskytuje spolu s inými chorobami, ako sú autoimunitné ochorenia, vírusové infekcie alebo rakovina, je potrebné ich pri podozrení na polymyozitídu vylúčiť. Nasledujú zodpovedajúce krvné testy alebo zobrazovacia diagnostika.

Odlišná diagnóza

The Dermatomyozitída je svalová porucha neznámeho pôvodu s príznakmi podobnými polymyozitíde. Pri dermatomyozitíde (derma - grécky: pokožka) dochádza k kožným zmenám súčasne. Okrem svalovej slabosti trpia postihnutí začervenaním kože, opuchom kože, viditeľným rozšírením kožných ciev (telangieectasias) na nechtoch rúk a cievnymi zápalmi. V závažných formách sú postihnuté orgány srdca, pľúc, pečene alebo sleziny.

terapia

Liečba voľby pre polymyozitídu Kortikosteroidy. Kortizónové prípravky sú trvalo účinné asi v 60 až 70 percentách prípadov. Cyklosporín A alebo imunoglobulíny sa používajú v prípade neznášanlivosti alebo nedostatočnej účinnosti. Všetky lieky majú imunosupresívny účinok. To znamená, že potláčajú nadmernú imunitnú reakciu, a tým aj útok na vlastné svalové bunky tela. Postihnutí dostávajú podpornú fyzioterapiu alebo niečo špeciálne Svalový tréning. To nezabráni úbytku svalov alebo obmedzeniu mobility.

Ak sa polymyozitída vyskytuje spolu s rakovinou, pozornosť sa venuje jej liečbe.

predpoveď

Liečba polymyozitídy nie je ľahká, účinky liekov sa u jednotlivých pacientov veľmi líšia. Asi u polovice pacientov sa kortikosteroidy zastavia po piatich rokoch a dosiahnu úplné vyliečenie. 30 percent pacientov dobre reaguje na terapiu, ale je závislých od dlhodobého užívania. Asi v 20 percentách prípadov sa príznaky pri liečbe zhoršia. V závislosti od závažnosti ochorenia môže byť smrteľné. Najčastejšou príčinou smrti sú pľúcne a srdcové choroby. Prognóza sa všeobecne zhoršuje, ak sa polymyozitída vyskytuje súčasne so zhubnými nádorovými ochoreniami.